關節攣縮

與關節僵硬有關的所有先天性疾病和綜合徵傳統上由一個術語聯合 - 關節息肉術，或多個先天性攣縮綜合徵。患者的類型非常典型，診斷並不困難。然而，“arthrogryposis”本身仍然沒有明確的定義。

Arthrogryposis是一種異質性疾病，其特徵是在兩個或多個關節先天性攣縮，伴有肌肉萎縮或萎縮，其中有脊髓運動神經元損傷的徵象。

ICD-10代碼

Q74.3 先天性多發性關節息肉病。

關節炎的流行病學

在3000名新生兒中，關節痛的發生率為1。

[1]

什麼導致arthrogryposis？

目前有5種關節息肉發生的理論：機械性，感染性，遺傳性，肌源性和神經性。

關節痛的症狀

在例先天性關節攣縮攣縮，始終與營養不良合併，或肌肉萎縮。病變通常是對稱的，孩子出生後沒有進展，但隨著年齡的增長，畸形復發成為可能。極端情況尤其受到影響，極少數情況下（總體形式）病理變化蔓延至軀幹的脊柱和肌肉。在大多數患者中，上肢和下肢參與該過程。與上肢的失敗常說在肩關節vnutrirotatsionno領先攣縮，肘關節伸肌攣縮，屈腕攣縮在關節，與ulnarnoi偏差刷和屈肌-收攣縮我手指組合。

下肢的孤立病變發生率高於上肢病變。這些測定法檢測得到的髖關節具有或不具有在不同程度，馬 - 內翻支腳或ploskovalgusnuyu變形的膝關節髖關節脫位，屈曲或伸展攣縮的錯位外部旋轉-otvodyashie或屈曲攣縮。

與關節攣縮的罕見病變觀察羊膜收縮，手指的皮膚並指，皮膚撤消在受影響的關節，翼狀胬肉在肩，肘，膝關節，血管中毛細血管擴張和各種的本地化的血管瘤的形式變化率中的經典形式的兒童。通常情況下，對內部器官的全身損害不存在。但是，患有關節息肉病的患者容易出現頻繁的呼吸系統疾病。保留關節息肉患者的智力。

與特性分離的形式遠側關節彎曲的一個單獨的組-先天性攣縮和手和腳的應變，面部畸形和遺傳性傳輸。9分離的形式遠側關節彎曲分類Bamshad（digitotalyarny異形，弗里曼-謝爾頓綜合徵，戈登氏綜合徵，牙關緊閉psevdokamptodaktiliya，翼狀胬肉綜合徵，先天性arachnodactyly等）。

為了開發患者的整形外科手術治療策略，創建了關節痛的分類，其包括以下特徵：

• 類型的arthrogryposis - 古典和遠端;
• 患病率 - 局部形式（只有上肢或下肢損傷），普遍性（上肢和下肢失敗），總數（失敗的上肢，下肢，脊柱）;
• 定位 - 上肢（肩，肘，腕關節，手指），下肢（髖，膝，踝，足）;
• 攣縮類型 - 屈曲，伸展，分流，領先，旋轉及其組合;
• 攣縮的嚴重程度 - 輕，中，重（取決於攣縮的嚴重程度，關節運動的被動幅度和肌肉力量）。

篩查arthrogryposis

產前診斷關節息肉病非常重要。有必要進行超聲波。研究胚胎髮育關鍵時期的孕婦。診斷關節痛是基於觀察胎兒的活動性，揭示關節的攣縮和畸形，減少四肢軟組織的體積。

關節痛的診斷

為了診斷和製定患有關節息肉病的患者的治療計劃，使用臨床，神經學，電生理學，X射線，超聲波檢查方法。

[2], [3], [4]

差分診斷

鑑別診斷應與其他系統和神經肌肉疾病如Larsen的綜合徵，畸形性發育不良，軟骨營養，埃 - 當綜合徵，脊髓性肌萎縮，周圍神經病變，肌病，和肌強直性營養不良，等來進行

[5], [6], [7]

治療arthrogryposis

關節病的非藥物治療

保守治療應該在孩子出生後立即開始，因為在他生命的頭幾個月獲得的矯正結果是最穩定的。考慮到孩子的身體狀況，每週進行一次石膏校正。在每個矯正階段之前，應用治療性運動，旨在增加關節活動量，同時糾正變形，熱療和理療程序。父母們接受矯正練習和造型，以消除上下肢關節的攣縮和變形，因為他們需要每天進行6-8次。矯正後的所有關節病患者均可獲得矯形產品。

之間的物理療法，以改善功能和營養性神經肌肉裝置，該骨結構的骨化和使用fotohromoterapii既刺激的顏色和放鬆，電泳用己酮可可鹼（trentalom）或氨茶鹼（氨茶鹼），新斯的明（新斯的明硫酸甲酯），抗壞血酸，鈣對抗骨質疏鬆症的鬥爭，磷，硫，和magnitoimpulsnuyu電刺激，超聲透入療法與水氯鎂石，凝膠Kontraktubeks。

整形外科治療輔以神經系統治療，每年進行3-4次，包括改善組織傳導，循環和營養的藥物。

關節痛的外科治療

由於缺乏保守治療的效果，關節內攣縮的手術矯正在3-4個月進行，特別是在下肢。考慮到自我服務和肌肉安全的發達技能，對老年期患有關節痛的兒童進行手術治療。否則，治療結果可能是負面的，導致兒童更大的殘疾。

進一步管理

被診斷患有關節痛的兒童正在接受藥房監督（每3-6個月檢查一次）。不斷進行療養治療，包括療養院一年治療2次。患有關節息肉病的兒童可以獲得矯形產品。社會適應是在矯形病理學兒童的專門教育和康復中心進行的。