先天性多發性關節病

先天性多發性關節息肉的特徵在於關節多發性攣縮（特別是上肢和頸部）和澱粉樣變性，通常沒有其他嚴重的先天性異常。情報是比較正常的。

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什麼導致先天性多發性關節息肉病？

其在胎兒期導致違反胎兒運動的任何條件（例如，子宮，多胎妊娠，羊水過少的畸形）mozhetprivesti先天性多個關節彎曲（VMA）。先天性多關節彎曲-這不是一種遺傳性疾病，雖然一些遺傳性疾病（例如脊髓性肌萎縮的I型，18三體染色體第），概率增加關節攣縮。先天性多發性關節息肉病可能是神經源性疾病，肌病或結締組織疾病的後果。據認為，伴隨amioplazii的原因是先天性肌病，脊髓的前角的神經元和重症疾病肌無力在母親。

先天性多發性關節病的症狀

即使在出生時變形也很明顯。先天性多發性關節息肉病並未進展; 然而，導致WMA發展的原因（例如肌營養不良）可能會進展。在受影響的關節中，形成彎曲或伸肌攣縮。肩膀通常會帶來並處於內旋狀態，肘部彎曲，手腕和手指處於屈曲狀態。一般來說，髖關節可能會脫位，髖關節的腿稍微彎曲。膝蓋彎曲; Equinovarus站點經常被注意到。腿部的肌肉通常是發育不良的，四肢傾向於呈圓柱形並且完全平坦。有時從關節的腹側有屈曲攣縮的變薄的膜狀軟組織。孩子可能有脊柱側彎。除了長骨的變薄之外，骨骼在X線照片上是正常的。身體障礙可能嚴重，致殘。智力通常不會被破壞或稍微減少。

很少伴隨關節息肉病的其他異常情況包括小頭畸形，腭裂，隱睾症，心臟和尿路缺陷。

先天性多發性關節病的診斷

檢查應包括仔細搜索異常組合。對於神經病和肌病的診斷，您可以使用肌電圖和肌肉活檢。通過肌肉活組織檢查，通常會發現異常症狀，並伴有脂肪和纖維組織替代。

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先天性多發性關節病的治療

先天性多發性關節息肉病需要及早轉診給骨科醫師和物理治療師。在生命的最初幾個月內進行關節運動和理療可以帶來顯著的改善。可以有效使用骨科設備。手術後來可能需要減少關節強直，但運動量的增加很少被觀察到。移動肌肉（例如，三頭肌的手術移動，使其可以彎曲肘部的手臂）可以改善功能。許多孩子感覺良好; 2/3是門診患者治療後。