睾丸發育不良

男性生殖器官的畸形的正常核型（46 XY）的數量包括生殖器如再生障礙性貧血蛋的先天性缺陷 - 在沒有由於發育不全，即一個或兩個陰囊睾丸由於它們沒有形成事實。根據ICD-10的這種病理的代碼是Q55.0。

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流行病學

統計顯示，每100,000名男嬰中，15-20名足月新生兒發生單側睾丸發育不良。雙側發育不良 - 三至五年。

根據美國泌尿學協會，如果這種缺陷睾丸隱睾，足月新生兒男性一般人群的頻率平均為3.2％，左側睾丸發育或再生障礙性貧血右睾丸發生少20倍。

雖然，正如專家所指出的，在單側隱睾症的診斷中，26％的非觸及性不明顯睾丸發育不良（不存在）佔高達10％的病例。

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原因 睾丸發育不良

在胚胎和胎兒的胎兒發育期間，發現睾丸發育不良的主要原因是侵犯外生殖器官的個體發育。

當缺損僅在一側 - 左側睾丸發育不良或右側睾丸發育不良時 - 這是一個君主製或單側睾丸發育不全的問題。如果兩個睾丸都沒有，那麼這是無政府主義或激動主義。

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風險因素

專家呼籲睾丸例如再生障礙性貧血的風險因素如何基因突變（特別是SRY基因），在輻射妊娠，電磁輻射，誘變化學，酒精和精神藥物，某些藥物的第一和第二個月對孕婦的身體的衝擊（例如，鎮痛藥和激素藥）。

胎兒外生殖器官的異常可能是孕婦內分泌病理，荷爾蒙失調，體重過重和傳染病的後果。

這種缺陷，如隱睾症（陰囊中未降睾丸），在出生時伴有明顯早產的新生兒中觀察到。

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發病

這種男性生殖器官異常的發病機制與其胚胎期結束時（妊娠第7週）形成的特性有關。儘管仍然在胚胎中腎4週（內側中腎管）雛形出現性腺為無性別差異達8週泌尿生殖嵴。

只有在妊娠第二個月結束時，胚胎中的染色體決定了其性別的分化。這是編碼睾丸個體發育的Y染色體SRY基因。由於蛋白質轉錄因子TDF（睾丸決定因子）和雄性生殖腺的激活，睾丸開始發育。

在這種情況下，胎兒發育的第9週後，人絨毛膜促性腺激素的影響下，主生殖細胞（生殖母細胞）水果開始分泌雄激素類固醇（雄烯二酮）和男性荷爾蒙睾丸激素。當睾酮誘導活性不足TDF產生小於正常，這導致睾丸和異常的在性腺的形成回歸 - 睾丸發育不全（monorchism或anorchidism）。

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症狀 睾丸發育不良

如果陰囊中沒有一個或兩個睾丸，睾丸發育不良的症狀 - 君主製或無政府狀態 - 立即就會顯現出來。

新生兒醫師在檢查新生兒時注意到的第一個跡像是，如果睾丸發育不全是單側的，那麼在沒有第二個睾丸的情況下存在一個睾丸。在這種情況下，從發育不良一側的陰囊（陰囊）的尺寸要小得多。

將來，睾丸發育不良的症狀可能會根據睾丸的補償可能性的程度而表現出來。當它正常運作時，睾丸激素就足夠了，男孩的發育沒有任何偏差，甚至沒有出現有補償君主制的男人的概念問題。

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並發症和後果

然而，這並不是在所有情況下，如果合成一個睾丸的睾丸激素水平過低，那麼十幾歲的男孩可能是睾丸這樣的後果及並發症再生障礙性貧血，原發性性腺功能低下症：第二性徵發育遲緩，違反了骨骼和肌肉的形成，男性乳房發育症，過量脂肪沉積物的積累。結果，男人沒有性和生殖能力。

當anorchidism - 沒有兩個睾丸的 - 性腺功能減退症的嚴重程度，evnuhoidizma的特別標誌取決於什麼階段胎兒發育發生在胎兒生殖器疾病的形成。

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診斷 睾丸發育不良

通常，在產科醫院的標準檢查中，對新生兒進行睾丸發育不良的診斷。據統計，在由醫生存在睾丸觸診的異常的情況下的70％經歷了檢測隱睾，其中所述蛋不降入保持（延遲）的腹股溝管或腹部陰囊。

在其餘的30％的病例中，睾丸未被探查，並且任務是確認睾丸的缺失 - 睾丸發育不良 - 或者定位活的睾丸，其未及時下降到陰囊中。

檢測睾丸發育不全的測定包括對激素，如睾甾酮，雄烯二酮的水平血液分析，LH（lyuteiniziruyuschiyo激素），FSH（卵泡刺激素）AMH（抗苗勒激素）。新生男嬰雙側睾丸摸不著的測試應該被執行，以確定該組的染色體（核型），並採取17羥孕酮水平的驗血，並評估威脅生命的先天性腎上腺皮質增生症。這種調查的必要性是，男孩雙側隱睾或雙側睾丸發育不全可能被誤認為孩子有染色體核型為46，XX，和腎上腺皮質增生症。

儀器診斷使用睾丸閃爍掃描，腹腔器官的超聲波檢查，腹股溝和腹部區域的CT或MRI進行。

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鑑別診斷

在這種情況下，鑑別診斷是必要的，以確定可能隱睾在腹部睾丸瀦留。為了檢測睾丸滯留 - 對於所有單側和雙側不可觸知的病例 - 使用診斷性腹腔鏡檢查，絕對準確性證實了睾丸發育不全時無睾丸。

治療 睾丸發育不良

迄今為止，睾丸發育不良的治療包括使用激素藥物來補償內源性睾酮的缺乏。這種治療的男孩從青春期開始。

皮下或肌內注射藥物組雄激素睾酮丙酸酯（Androlin，Andronati，Gomosteron，testenat，Omnadren 250的Sustanon）中分別確定的劑量施用 - 每日一次或每隔一天。這種藥物的使用期限取決於人體的反應和有效性。

睾酮甲（Androral，戈爾曼，Madiol，Metandren，Oraviron，Testoral）的合成類似物被分配給20-30毫克一天（每兩天一次或每天）長的課程。

安德里奧（每粒膠囊40毫克）在一天內每日服用一次膠囊三次。經過21天的療程後，劑量可以更長時間減少至單劑量。

Mesterolone（Proviron）是一種衍生物 - 5-oraostanone-片劑含量為25毫克，醫生規定一天服用一片至一片三片。

所有提出的製劑可以給予的副作用，如眩暈，噁心，肌肉疼痛，痤瘡莎草，保留在體液中和鹽，血壓上升，增加紅細胞在血液中的數量（血液粘度增加，並且可以形成在血管血栓）。

在同一年齡段，隨著睾丸發育不良，整形手術可以通過將矽膠假體植入陰囊內進行。

預防

預防宮內發育期間發生的先天性缺陷是有問題的，專家建議，在懷孕期間，小心感染，不要在沒有開具醫生的情況下服用任何藥物。

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預測

單側睾丸發育不良的預後對於生殖系統的功能更為樂觀，因為在無政府狀態下，即使替代療法也不能完全恢復失踪睾丸的功能。

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