無論性別如何,肝纖維板層癌均發生於兒童和青少年(5-35歲)。
該疾病的最初表現包括右上腹可觸及的腫瘤,有時疼痛。腫瘤發展與性激素的接受沒有關係。肝臟的肝硬化變化不存在。
在組織學上,發現散佈有成熟纖維組織條帶的大的多邊形,強烈著色的嗜酸性粒細胞腫瘤細胞簇。在細胞的細胞質中,可以看到蒼白的包涵體 - 細胞內纖維蛋白原的沉積物。有時纖維基質不存在。
電子顯微鏡檢查揭示了線粒體簇和細胞質中密集的平行膠原條。腫瘤細胞被稱為腫瘤細胞。在肝細胞中,檢測到過量的含銅蛋白質,其可能是由腫瘤細胞產生的。
血清甲胎蛋白水平正常。由於假性甲狀旁腺功能亢進,血清鈣水平可以升高。還可以提高結合維生素B12和神經降壓素的蛋白質水平。
當檢測到超聲時,高迴聲均質灶。在計算機斷層掃描圖上,纖維薄片癌的外觀密度降低; 對比時,來自腫瘤的信號強度顯著增加。可以注意到鈣化。
對於T1模式的MRI,來自腫瘤和未改變的肝組織的信號具有相同的強度,在T2加權圖像上,來自腫瘤的信號強度降低。
儘管腫瘤可以轉移到區域淋巴結,但纖維板層癌的預後優於其他形式的肝癌(預期壽命為32-62個月)。
治療包括切除或肝移植。
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