肺出血

瀰漫性肺泡出血綜合徵是持續性或複發性肺出血。

在過去的幾十年中，已經描述了大約一百種不同的病理形式，其並發肺出血（LC）。然而，更常見的是，這種出血在肺結核（40-66％），化膿性肺病（30-33％）和肺癌（10-15％）中被診斷出來。有時其他更罕見的全身性疾病伴隨著肺出血的發展。在接受抗菌藥物之前，肺出血導致的死亡率為2％，目前為10-15％。據信，在短時間內（少於4小時）血液損失超過600毫升，70％的患者死亡。

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什麼原因引起肺出血？

孤立性免疫性肺毛細血管疾病 - 微血管性血管炎，僅限於肺部血管病變; 其唯一的表現是肺泡肺出血發生在18-35歲的人群中。

特發性肺含鐵血黃素沉著症是瀰漫性肺泡出血的綜合徵，其中不可能識別潛在的疾病。肺出血主要發生在10歲以下的兒童中，並且被認為是由於肺泡毛細血管內皮的缺陷，可能是由於自身免疫損傷。

這些疾病中的一些還可以引起腎小球腎炎，在這種情況下，據說患者患有肺和腎綜合徵。

肺出血的主要來源

• 拉斯穆森的動脈瘤（肺動脈瘤通過結核腔）。
• 靜脈曲張穿過纖維，支氣管周圍和肺泡內的肝硬化組織。
• 肺動脈的分支。
• 支氣管動脈。
• 肺動脈和支氣管動脈之間的吻合。
• 在慢性炎症和肺炎硬化區域形成的薄壁血管叢（如血管瘤）。
• 發炎或石化的支氣管肺淋巴結，它們的存在導致血管壁壞死的形成。
• 由於血管壁發炎或暴露於毒素導致毛細血管通透性受到侵犯而形成的透皮性肺出血。

目前，不可能清楚地確定肺出血的來源。這種出血的主要來源是支氣管動脈，它是體循環的一部分（基於各種出版物）。據一些專家介紹，大多數情況下肺出血是由肺動脈系統（小循環）引起的。有一種妥協的觀點;急性過程中肺出血的主要來源是肺動脈，在慢性過程中它是支氣管動脈。爭議的基礎是支氣管和肺血管之間吻合常常發生LC的數據。

研究表明，90％的肺出血死亡與肺動脈高壓有關。在高血壓的背景下，硬化和動脈瘤改變的血管破裂，在某些情況下導致大量出血和隨後的死亡。早在1939年，在美國，調查拉斯穆森動脈瘤的奧爾巴赫證實，如果血凝塊可以承受血壓，就會在血管缺損區域形成血凝塊並隨後出血停止。

大多數專家將肺出血問題與凝血病因子聯繫起來。然而，正如20世紀（自20世紀20年代以來）進行的研究所示，可以在患有LC的肺結核患者中檢測到低凝，高凝和正常凝血。在肺部化膿性疾病的研究中獲得了類似的數據。通常，抗結核化學療法也對凝血系統有影響。因此，長期使用ftivazid導致低凝和鏈黴素 - 高凝。內部刺激導致纖維蛋白溶解活性增加，纖維蛋白穩定因子活性降低和纖維蛋白凝塊快速溶解。許多作者認為這一事實是肺出血發生的主要原因。

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肺出血的症狀

中度瀰漫性肺泡肺出血綜合徵的症狀和表現 - 呼吸短促，咳嗽和發燒; 然而，許多患者出現急性呼吸衰竭。咯血很常見，但三分之一的患者可能缺席。患有特發性肺含鐵血黃素沉著症的兒童可能在發育上有明顯的滯後。體格檢查未發現特定症狀。

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並發症

窒息是肺出血最危險的並發症。有時會發現肺不張。由於肺出血，主要過程進展;這在肺結核和化膿性肺病中被注意到。

傳統上稱為肺氣腫的肺炎是典型且經常發生的肺出血並發症，ICD-10包含兩種不同的肺炎概念（感染肺部感染性肺炎）和肺炎（由呼吸引起的病症）。吸入性肺炎被認為是指因吸血引起的肺炎，並伴有感染性菌群。在臨床和放射學上，這種肺炎在血氧分析後第2-5天確定。在出血源側及其下方的病變的定位（Sternberg's sign，1914）在放射學上確定為支氣管小球或小支氣管小球灶。關於呼吸性肺炎患病率的統計學文獻數據極具爭議性。根據莫斯科TKB第7號，在確診的血液透析患者中，有9％的患者記錄了這種疾病。在重症監護室，治療中度至大量（大量）出血的患者，44.9％的病例診斷出這種形式的肺炎，23％的病例病理過程以雙側定位為特徵。

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分類

根據ICD-10，清楚地區分了兩種狀態的咯血（痰中的條紋或血液）和肺出血。最近公佈了約20種肺出血分類。根據V. I. Struchkov的分類，有三度失血。隨著我的失血程度，患者每天損失少於300毫升，II度 - 高達700毫升，III度 - 超過700毫升。Yu.V. Rzhavskova的分類考慮了在一小時內發生的失血。在第一次失血時，洩漏的血液量不超過20毫升，第二個 - 最多50毫升，第三個 - 最多200毫升或更多。最簡單和最常見的分類包括小（失血 - 高達100毫升），中等（失血 - 高達500毫升）和大量或大量（失血 - 500毫升或更多）肺出血。在英國文獻中可以發現大量肺出血的概念。Massive在白天被稱為600毫升或更多血液的到期。

基於外部血液排泄的所有分類的主要缺點（或更準確地說是缺陷）被認為是缺乏對肺部下部殘留的血液體積和對側肺部中捕獲的血液體積的考慮。

胃腸道出血是一種經常掩蓋肺出血的疾病。有時它不會咳血，並且在大約19％的患者中未檢測到其在生命中吞嚥LC，並且74％的患者記錄到胃腸道中存在血液。通常，流鼻血被用於肺出血，特別是在咳血時，而不是流血。在孤立的病例中，肺出血被錯誤地診斷為AS，例如，抑制咳嗽反射和血液流向肺的下部。舌根和喉的腫瘤的存在也導致出血的發展，經常被誤認為是肺出血。

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肺出血的診斷

在肺出血的診斷中，X線攝影和CT非常重要。然而，最具信息量的診斷方法被認為是支氣管鏡檢查，它不僅可以確定出血的一面，而且可以確定其來源。

當在胸部X射線期間檢測到常見的雙側肺泡浸潤時，通常建議進行診斷。尿液分析尿液分析用於排除腎小球腎炎和肺腎綜合徵。其他的研究包括血液式和含量的測定血小板，凝血研究和血清學試驗（抗核抗體，抗體雙鏈DNA，抗體對腎小球基底膜膜[抗CBM抗體]，抗中性粒細胞胞質抗體[ANCA]，抗磷脂抗體）用於檢測潛在疾病; 在一些分離的免疫肺毛細血管病例中，ANCA滴度可能升高。特發性肺含鐵血黃素沉著症的診斷包括在沒有微血管性血管炎（肺毛細血管炎）或其他疾病的跡象的情況下，在支氣管肺泡灌洗或肺活檢中存在缺鐵性貧血和含鐵血黃素飽和的巨噬細胞。

其他研究取決於臨床情況。可以進行肺功能檢查以記錄肺功能; 由於其通過肺泡內血紅蛋白的吸收增加而擴散一氧化碳的能力的增加與肺出血相結合。可以指示超聲心動圖以排除二尖瓣狹窄。在支氣管肺泡灌洗的情況下，通常獲得液體，即使在連續產生幾個洗滌水之後仍然是出血性的。如果根本原因不清楚，肺活檢通常是必要的研究。

瀰漫性肺泡出血綜合徵是一種獨立的診斷綜合徵，因為它需要鑑別診斷和特定的研究和治療順序。肺出血應根據以下條件進行區分：自身免疫性疾病，包括系統性血管炎和Goodpasture綜合徵; 抗磷脂綜合徵; 肺部感染; 接觸有毒物質; 藥物反應; 骨髓和其他器官的移植; 心臟缺陷，如二尖瓣狹窄; 由疾病或抗凝藥物引起的凝血功能障礙; 孤立性免疫肺毛細血管和特發性肺含鐵血黃素沉著症。

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治療肺出血

如果原因消除，應該治療肺出血。糖皮質激素和可能的環磷酰胺用於治療血管炎，結締組織疾病和Goodpasture綜合徵。糖皮質激素也用於治療特發性肺含鐵血黃素沉著症; 在耐藥病例中，添加免疫抑製劑。

除醫療（保守）治療外，還有半自由基（支氣管和血管內）和手術方法治療肺出血。應該注意的是，在最大出血強度的操作期間，患者經常死亡，並且存在各種惡化的並發症。這些數據幾乎在世界所有國家都獲得。死亡率主要取決於肺出血的強度，法國為20％，俄羅斯為15-80％。血液並發症的可能性通常超過50％。根據一些數據，術後吸入性肺炎在4％的患者中出現延遲手術，42％的患者接受了急診手術。

在治療肺出血時必須考慮到一些基本要點。通常，肺出血在很長一段時間內（幾小時到幾天）發展。LC很少被診斷為出血性休克。出血停止或患者死於窒息。不建議進行緊急大規模ITT，通常有助於肺出血的增強或複發。

大多數專家認為，止血藥的使用是藥物治療的主要方法。此外，使用這些藥物，不考慮其作用機制，凝血系統的狀態和出血的發病機理。目前規定的鈣，維卡索，抗壞血酸和抗壞血酸，其在肺出血中沒有嚴重的止血作用。此外，描述了由於其對血液動力學的影響而使用氯化鈣時出血增加的情況。通常用etamzilat處方，增加毛細血管壁中高分子量粘多醣的量，糾正血漿因子，纖維蛋白酶水平和纖維蛋白酶活性，從而增加血小板功能的強度。

在標準的止血療法中包括蛋白水解和纖維蛋白溶解的抑製劑（氨基己酸，驕傲，contrycal和其他一些），有助於形成緻密的纖維蛋白凝塊。可以認為，使用止血劑作為藥物療法的主要方法主要在滲血性出血中具有有益效果。當血管壁破壞蛋白水解和纖維蛋白溶解被認為僅作為輔助藥物時。停止肺出血的基礎被認為是藥物對出血血管壓力的藥理作用。它的減少導致缺陷區域的血凝塊固定。

從20世紀60年代開始，將神經阻滯劑（主要是五胺和苯偶氮鎓）引入肺出血的藥理學停滯的實踐中，在小的和大的循環中引起全身性低血壓，有助於阻止肺出血。使用ganglioblokatorov的方法非常簡單，可以用五胺的例子來證明。該藥物以0.5-1.0ml的劑量皮下或靜脈內給藥，每天2-3次，直至收縮壓降低（至80-90mmHg）。然後使用ganglioblockers，口服（每天3-6次）。該方法的有效性為66-88％。使用ganglioblokatori的禁忌症最初考慮低血壓，嚴重的腎和肝功能衰竭，血栓性靜脈炎，CNS損傷。目前，這組藥物並沒有失去其價值，但它們更常用於止血，而不是一個療程。

對血液動力學的強大影響有硝酸鹽。研究表明，服用高劑量的硝酸鹽會導致肺動脈高壓的減少。這些藥物通過靜脈內給藥（可注射形式的製劑）或舌下給藥。然而，舌下使用標準劑量（10mg）的硝酸異山梨酯不會產生明顯的效果。僅在23％的患者中記錄出血。隨著最大單劑量（每天20毫克，每天4-6次）的硝酸異山梨酯的預約，88％的患者停止了肺出血。通常，硝酸鹽與ganglioblokatorami組合使用。

如果用硝基藥物單藥治療不可能達到穩定的藥物低血壓，那麼它們與治療劑量使用的節律減慢的鈣拮抗劑（維拉帕米，地爾硫卓）相結合。鈣拮抗劑和硝酸鹽被稱為外周血管擴張劑。在最嚴重的情況下，除硝酸鹽和鈣拮抗劑外，還開具ACE抑製劑。

兩組或三組藥物的聯合使用可以阻止94％的患者出血。同時將收縮壓維持在80-90毫米。汞柱。藝術。連續幾天不會導致嚴重的並發症。注意到每日充足的利尿，肌酐和尿素水平沒有變化。肺出血對血流動力學的影響導致腹腔血液沉積和胃腸道出血增多，因此，在治療胃腸道出血時，還要進行其他手術。非藥物治療。

這種治療肺出血的方法，如出血，對四肢施加安全帶，今天引入阿托品用於腹腔內血液沉積，主要具有歷史意義。

氣管插管治療肺出血

還有一種常見的，嚴重的手冊中描述，但不是由視圖的統計數據證實，在大量出血的治療應與插管開始，然後相繼在本地化出血側並執行獨立的雙腔氣管導管的左，右支氣管介紹了氣管插管。作者認為這種技術不正確甚至惡毒。此外，無法找到使用單獨插管的患者挽救的記錄案例。不建議採用這種方法，應將其視為“絕望”的方法。

在發達國家，支氣管動脈栓塞被認為是治療大量肺出血的主要方法之一。如果不能進行栓塞或其效果不足，則進行緊急外科手術，儘管死亡率高且並發症風險高。在某些情況下，由於預期效率低，不進行支氣管動脈栓塞。據法國一項研究顯示，45例患者中有38例死於Rasmussen動脈瘤破裂，有兩例成功應用經導管阻塞肺動脈分支。在我國，絕大多數肺結核和肺出血患者無法獲得由於醫療機構技術設備不足而導致的這些方法。

肺出血的預後是什麼？

復發性瀰漫性肺泡肺出血綜合徵導致肺含鐵血黃素沉著和纖維化的發展，當鐵蛋白在肺泡中積聚並具有毒性作用時，其發展。COPD 發生在由於顯微鏡下多動脈炎引起的複發性肺泡出血綜合徵的一些患者中。

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