房間隔缺損：症狀，診斷，治療

房間隔缺損是房間隔中的一個或多個開口，血液由左向右排出，肺動脈高壓和心力衰竭發展。症狀和體徵包括不容忍體力消耗，呼吸困難，虛弱和心房節律紊亂。在胸骨左側的II-III肋間隙通常會聽到軟的收縮期雜音。診斷依據超聲心動圖。治療房間隔缺損是手術或通過導管閉合缺損。通常不需要預防心內膜炎。

房間隔缺損（ASD）在先天性心臟缺陷結構中約為6-10％。大多數病例是孤立的和散發性的，但有些是遺傳綜合徵的一部分（例如，第5號染色體的突變，Holt-Oram綜合徵）。

房間隔缺損可以分類定位：次級間隔缺損[缺陷在卵圓窗 - 在中心（或中間）心房間隔膜的一部分]缺陷靜脈竇（缺陷在繞上或下腔靜脈的口的分區的後部分），或初級缺陷[缺陷分區中的前 - 下區，缺陷心內膜墊的一種形式（通信房室）]。

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如果存在房間隔缺損會發生什麼？

房間隔缺損 - 缺陷，其特徵在於通信的存在心房之間，通過它有由左到右和下壓力梯度相當少的對比的室間隔缺損排血。左心房內的壓力超過右側8-10 mm Hg。女性房間隔缺損比男性多2-3倍。根據房間隔缺損的解剖定位分為原發性（在房間隔AB孔的下部）和次級（通常中央，所謂的卵圓窩缺陷）。高達66％。其結果是，分流過載右心臟逐漸增加（慢於室間隔缺損）心臟衰竭進展。長沒有在房間隔缺損有幾個因素肺動脈高壓有助於：沒有直接影響肺高壓左心室的血管（期間室間隔缺損，和動脈導管未閉後者直接轉移到肺循環的血管），大量的可擴展性右心臟，清單備用容量血循環小血管和低阻力血管。

要了解房間隔（和其他惡性）缺陷的血流動力學變化，應該了解標準中的心內血流動力學。在房間隔缺損時，首先出現左手放血。房間隔中的大部分小缺陷在生命的頭幾年都會自動關閉。儘管如此，由於缺陷較多，右心房和心室容積超負荷，肺動脈壓力增加，肺血管阻力增加，右心室肥大發展。之後，心房顫動可能會發展。最終，右心壓力增加會導致雙向排出血液並出現發紺（參見“艾森曼格綜合徵”）。

房間隔缺損的症狀

在大多數情況下，房間隔的小缺陷是無症狀的。大部分患有房間隔缺損的兒童都會過正常生活，有些甚至會參加運動。逐漸地，隨著年齡的增長，疲勞和體力消耗會更大。紫紺不會發生。如果缺陷的大小很大，不容忍體力消耗，伴有緊張的呼吸困難，無力和心律失常，有時可能會引起心悸。從體循環的經房間隔缺損（自相矛盾栓塞），經常與心律失常相關的靜脈通路微栓子可能導致腦血管或其他器官的栓塞。很少，如果不能及時診斷房間隔缺損，艾森曼格綜合徵就會發展。

在患有房間隔缺損，反复支氣管炎和偶爾肺炎的病人的病史中。通常，頭幾個月和幾歲的孩子的症狀是嚴重的缺陷，氣短，心動過速，身體發育滯後，肝腫大。2-3年後，幸福感可以改善，心衰症狀消失。

聽診，兒童II-III左肋間空間通常聽診聲音收縮（或噪聲噴射），其亮度等級是2-3 / 6裂解II音的肺動脈（胸骨上左邊緣）的。當血液從左向右排出大量血液時，左下方胸骨邊緣可聽到舒張低音（通過增加三尖瓣上的血流量）。這些聽診數據可能不會出現在嬰兒身上，即使有大的缺陷。可能存在明顯的上腹脈動（右心室）。

房間隔缺損的診斷

該診斷基於心臟的體格檢查，胸部X光檢查和心電圖的檢查結果，通過使用彩色多普勒心動描記術的超聲心動圖確認。

除非有人懷疑存在先天性心臟缺陷，否則通常不需要進行心導管檢查。

在臨床檢查，心臟駝峰與心臟擴大兒童年齡發現，收縮期震顫檢測很少，它的存在表明伴隨缺損（肺動脈狹窄，室間隔缺損）的可能性。心尖衝動減弱，無遮蓋。相對心濁音界的邊界可以在兩側延伸，但在合適的心臟的代價：左邊界 - 由於轉移到左邊，右邊框的左側有一個放大的右心室 - 在右心房的代價。

主聽診症狀暗示的房間隔缺損，中等強度，結構不穩定的-sistolichesky噪聲，沒有明顯的導電性，與在胸骨的左側的第二和第三肋間隙定位，它是在orthostasis更好聽。約收縮期雜音的起源看來是一個：它與肺動脈的功能狹窄起因於肺動脈瓣的未修飾的纖維環的血流增加相關聯。隨著肺動脈壓力的增加，肺動脈上出現第二個音調的重音。

隨著三尖瓣相對不足的發展，心房超負荷增加，並可能發生心律紊亂。心電圖的特徵在於心臟的電軸偏向右側達到+90 ... + 120。右心室充血的徵像是非特異性的：Guus右腿的不完全阻斷在V1導聯中以rSR的形式開始。隨著肺動脈壓力增加和右心室超負荷，R波振幅增加。也有跡象顯示右心房超負荷。

這個缺陷沒有特定的X線徵象。肺部模式有所增加。X射線圖上心臟大小的變化取決於放電的大小。在傾斜的投影中，顯然由於右室而使心臟變大。當檢測到胸部X光片時，心臟擴大右心房和右心室，肺動脈陰影擴大和肺部病變加劇。

經胸二維超聲心動圖允許直接檢測房間隔區域的迴聲破裂。超聲心動圖確定的房間隔缺損的直徑幾乎總是與手術中測量的不同，這是由於心臟通過移動血液（手術過程中心臟放鬆和排空）而引起的。這就是為什麼可以非常精確地測量固定的組織結構，並且變化的參數（孔或腔直徑）總是有一定誤差的原因。

心導管檢查和心血管造影現在在診斷房間隔缺損方面失去了重要意義。如果有必要精確量通過缺陷或肺動脈高壓的程度測量放電（在患者的年齡較大的年齡組）和長度診斷合併症（例如，肺靜脈異位引流）的這些技術僅僅可取的應用。

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鑑別診斷房間隔缺損

的主要功能性收縮期雜音進行二次房間隔缺損鑑別診斷，監聽心臟的基極。最後削弱了站立，右側心臟不擴大，不完全封鎖右束支傳導阻滯不典型。很多時候，房間隔缺損，必須從疾病相鑑別諸如肺動脈，四聯症的三聯體，肺靜脈異位引流的分離的狹窄，室間隔缺損，三尖瓣畸形（Ebstein畸形）。

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治療房間隔缺損

大部分小缺陷（小於3毫米）自發封閉; 約80％直徑3-8毫米的缺陷自發閉合至18個月。同時，沒有原發性房間隔缺損和靜脈竇缺陷的自發性閉合。

如果存在一個沒有臨床表現的小缺陷，則每年進行一次超聲心動圖觀察。由於這些孩子都是在反常栓塞的風險，一些中心推薦通過導管使用缺損閉合的（例如，封堵室間隔封堵器，Cardioseal裝置），甚至在一個小缺陷。但是，如果房間隔缺損是原發性或靜脈竇缺陷，則這些裝置不適用，因為這些缺陷位於重要結構旁。

在心力衰竭的情況下，治療的目的是減少循環小循環的血容量過多並增加通過左心的順行血流量。分配利尿劑和強心苷。手術表現為心力衰竭加重，體格發育滯後，反复肺炎。手術的血流動力學指徵 - 肺和全身血流量比例為2：1，即使有輕微的臨床症狀也是如此。在此基礎上，房間隔缺損可稱為“隱匿性”缺陷。傳統的手術矯正在於在人造血液循環條件下通過胸廓切開術縫合缺損或其塑料。在過去的十年中，血管內閉合缺陷的方法在特殊裝置 - 封堵器的幫助下發展迅速。通過穿刺周圍血管進行手術，然後向缺陷遞送特殊的“傘”或“按鈕裝置”。為了進行該過程，有許多的解剖約束：血管內介入治療只可能在的次級房間隔缺損尺寸25-40毫米的情況下，位於足夠遠離冠狀竇中，AV閥，孔和中空肺靜脈。

中等和大缺陷患者（肺血流量與全身血流量的比值超過1.5：1）顯示缺陷的關閉，通常在2至6歲之間。如果有足夠的解剖特徵和缺陷直徑小於13mm，最好在導管插入過程中使用缺損閉合。在其他情況下，指示手術關閉缺陷。當兒童的缺陷關閉時，圍手術期的致死率達到零，壽命是人口的平均值。在瑕疵關閉之前，患有大量瑕疵和心力衰竭的患者開具利尿劑，地高辛和ACE抑製劑。 

如果患者有原發性房間隔缺損，應進行心內膜炎預防; 心內膜炎的預防不在靜脈竇的繼發性缺陷和缺陷中顯示。