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兒童角膜營養不良

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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角膜營養不良通常代表雙側和對稱的遺傳性疾病。角膜和退化的區別,沒有遺傳基礎,並在老化或角膜以前發炎的背景下發展。

角膜變化,外觀類似於地理地圖和指紋; 斑點; 微囊Kogan,基底膜變性。 令人難忘的不透明指紋,位於上皮層下方。很少減少視力。該病症是由常染色體顯性遺傳的,與一般病理學無關。這種疾病唯一重要的並發症是經常性侵蝕。

少年上皮性營養不良; 梅斯曼 - 威爾克的營養不良。 常染色體顯性遺傳型,外顯率不完全。主要臨床表現是在上皮層形成微小的氣泡。復發性糜爛引起眼球刺激和畏光。願景很少減少。為了達到治療目的,可以開具隱形眼鏡。

賴斯 - 巴克勒(雷斯 - 巴克勒斯)的營養不良。 在幼兒時期首次亮相的病例表現為常染色體顯性遺傳。臨床表現包括間歇性畏光,眼球疼痛和發紅。微觀上皮下突起與Bowman膜水平的病理物質沉積相關。角膜的敏感性通常會受到影響。視力下降發生在生命的第三或第四個十年。你可能需要角膜移植術。

結節性營養不良; Grenouva(Groenow)型I. 遺傳類型是常染色體顯性遺傳。所有世代不變的表現力特徵。該疾病與染色體5q的病理學有關。結節形式的小陰影形成,最初位於Bowman殼上方,隨後與角膜基質相接觸。視力很長時間保持正常。通過生命的第五到第六十年,可能需要角膜移植術。

遺傳退化; Haab-Biber-Dimmer(Haab-Biber-Dimmer)的營養不良該疾病由常染色體顯性遺傳並與5q染色體的病理有關。通常具有不對稱的特徵。它與角膜中澱粉樣物質的沉積有關。典型的格狀疾病有時只出現在成年期。可能需要端端角膜移植術。在某些情況下,角膜的這種病理是在一般澱粉樣變或顱內和外周神經進行性麻痺的背景下發生的。

發現的營養不良; Grenouve II型。遺傳的常染色體隱性性質。很少在童年表現出來。隨著疾病的進展,角膜增厚,基質輕度混濁。端對端角膜移植術的需求只能發生在病理學發展的遠端階段。

Schnyder中央結晶性營養不良。 具有不同表現力的常染色體顯性遺傳類型。其特徵是在角膜中心形成盤狀渾濁,伴或不伴有膽固醇結晶。病理學伴隨著角膜的類脂瘤。在成年期,基質層中形成瀰漫性不透明,並因此顯示穿透性角膜移植術。

角膜的線粒體營養不良症。 一種罕見疾病,其特徵在於中心前角膜營養不良的變化。它與白內障,角膜緣變形和皮膚結節性病變相結合。

後多形性營養不良Schlichting(Schlichting)。該疾病由常染色體顯性遺傳。特徵在於不對稱的,緩慢進展的環狀陰影的外觀,其在角膜的深層位於下層膜層中。病理表現在兒童時期。它可伴隨著前房深度的改變和青光眼的發展。

Momeni的營養不良(Maumenee)。繼承常染色體顯性或常染色體隱性類型。 出生時首次亮相。瀰漫性藍色白色的無血管霧狀,類似磨砂玻璃。逐漸發展為角膜進行性增厚。隨著時間的推移,濁度能夠自發吸收。通常不需要進行角膜移植術。

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