角膜萎缩（变性

角膜营养不良（变性、角膜病变）是一种基于一般或局部代谢过程违反的慢性疾病。

角膜营养不良的性质可能多种多样：家族遗传因素、自身免疫、生化因素、神经营养性改变、创伤、炎症过程的后果等。病变的初始环节可能尚不清楚。角膜营养不良可分为原发性角膜营养不良和继发性角膜营养不良。

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家族性遗传性角膜营养不良

原发性角膜营养不良通常是双侧的。其中，家族性和遗传性退化占主导地位。这种疾病始于儿童或青少年时期，进展非常缓慢，因此可能长期不被察觉。角膜的敏感度逐渐降低，没有眼刺激和炎症改变的迹象。在生物显微镜检查中，最初在角膜中央检测到非常细微的混浊，其外观为小结节、斑点或条纹。角膜内的病理性内含物最常位于基质的浅层，有时位于上皮下。角膜的前上皮和后上皮以及弹性膜没有变化。角膜的周边部分可能保持透明，没有新生血管。到30-40岁时，视力下降变得明显，角膜上皮开始发生变化。周期性地听上皮会引起疼痛、畏光和眼睑痉挛。

不同类型的遗传性角膜营养不良症主要根据角膜局部病变的形状和位置而有所不同。已知有结节性、斑点状、格子状和混合性营养不良症。这些疾病的遗传性是在上世纪初才被确定的。

在乌克兰和俄罗斯，这种病症很少见（比其他欧洲国家少见）。

家族性遗传性营养不良症的治疗是对症的。处方维生素滴剂和软膏，以及改善角膜营养的药物：巴拉潘、陶丰、阿德吉隆、埃莫西平、伊维菌素、视黄醇、索高塞林凝胶、爱维治；口服多种维生素。保守治疗不能阻止疾病的进展。如果视力严重下降，则进行逐层或穿透性角膜移植术。穿透性角膜移植可获得最佳的光学效果。家族性遗传性营养不良症是唯一一种在供体移植中复发的角膜病变。术后5-7年，透明移植的周围会出现单个结节或条纹状的细微混浊，与患者自身角膜中的混浊相同。它们的数量缓慢增加，视力逐渐下降。 10-15 年后，必须再次进行角膜移植，大多数情况下效果良好，视力恢复良好。

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上皮性（内皮性）角膜营养不良

上皮性（内皮性）角膜营养不良（同义词：水肿性、上皮-内皮性、内皮-上皮性、大疱性、深部营养不良）可为原发性，亦可为继发性。长期以来，该病的病因不明。目前，毋庸置疑，原发性水肿性角膜营养不良是指角膜后部单排上皮细胞屏障功能丧失，由细胞本身或数量极少（1 平方毫米内少于 500-700 个细胞）的营养不良性改变^引起。

镜面生物显微镜检查使我们能够在角膜仍然透明且无水肿时检测到细微的初始变化。如果您仔细检查角膜后表面的薄层光切片，也可以通过常规生物显微镜检查进行诊断。正常情况下，角膜后部上皮细胞由于非常小而不可见。当细胞数量显著减少时，剩余的细胞会变平并伸展，覆盖整个角膜后表面。细胞尺寸增大 2-3 倍，因此可以通过生物显微镜看到它们。角膜后表面变得像雾蒙蒙的玻璃一样。这种现象称为角膜滴状（角膜点滴）。目前尚无彻底改变这种状况的方法，但早期诊断潜在疾病的先兆有助于制定正确的治疗方案，以应对相关的病理，例如，选择对角膜后表面损伤最小的白内障摘除术，拒绝植入人工晶状体（或选择合适的型号），以及至关重要的是，将手术委托给最有经验的外科医生。通过消除或减少对角膜后上皮细胞的损伤，可以将水肿性营养不良症的发生推迟数月甚至数年。

出现角膜滴状症状并不意味着疾病的开始（角膜透明且未增厚），但它表明角膜后上皮细胞的功能已接近极限。少量细胞的丢失足以形成无法闭合的缺损。传染病、挫伤、损伤，尤其是腹部手术，都可能加剧这种情况。

当角膜后上皮细胞之间出现缝隙时，眼内液开始浸润角膜基质。水肿逐渐从后层扩散至整个角膜。其中心厚度可增加近2倍。同时，视力显著下降，因为液体使角膜板分离，从而扰乱了其严格的顺序。随后，水肿性营养不良蔓延至角膜前上皮。前上皮变得粗糙，肿胀成大小不一的气泡，这些气泡很容易从弹力层剥离、破裂，露出神经末梢。出现明显的角膜综合征：疼痛、异物感、畏光、流泪、眼睑痉挛。因此，前上皮营养不良是水肿性角膜营养不良的最终阶段，该病通常始于后层。

双眼角膜后上皮细胞层的状况通常相同。然而，角膜水肿性营养不良通常首先发生在遭受外伤（家庭或手术）的眼睛。

水肿性角膜营养不良的治疗首先针对症状。医生会开具减充血剂滴眼液（葡萄糖、甘油），以及维生素滴眼液和促进角膜营养的药物（巴拉帕坦、格列可明、肌肽、托芬）。当肿胀蔓延至角膜上皮时，需要添加滴眼液和软膏形式的抗菌药物，以及生育酚油溶液、索高舒宁凝胶、爱维治以及促进上皮再生的维生素软膏。软膏制剂和治疗性隐形眼镜可作为角膜的绷带，保护开放的神经末梢免受外部刺激，并缓解疼痛。

利用氦氖激光的散焦光束对角膜进行低能量激光刺激可产生良好的治疗效果。

保守治疗只能提供暂时的积极效果，因此随着角膜状况的恶化，需要定期重复治疗。

一种根治性治疗方法是穿透性次全角膜移植术。70%-80%的病例中，供体角膜移植片保持透明，有助于改善视力，并对患者自身角膜残留的水肿边缘具有治疗作用。该边缘可能呈半透明状，但其表面会变得光滑，水肿也会消失。1-2个月后，供体和受体的角膜厚度将一致。

长期上皮（内皮）角膜营养不良通常与视网膜的营养不良性变化同时存在，因此即使供体移植的透明度理想，也不能指望获得最高的视力：视力在 0.4-0.6 范围内。

继发性上皮（内皮）角膜营养不良是眼腔手术、损伤或烧伤的并发症。

原发性水肿性角膜营养不良和继发性水肿性角膜营养不良的临床表现非常相似，但也存在显著差异。通常单眼受累。水肿的根本原因往往可追溯——家庭创伤、工业创伤或手术创伤。主要区别在于，角膜水肿发生在与创伤性因素接触的有限区域，该区域周围有健康的角膜后上皮细胞，能够替代缺损。

眼内液通过角膜后上皮细胞层的缺损渗入角膜基质层。局部水肿逐渐扩散至角膜浅层和前上皮层。如果病变部位不在角膜中央，视力可能会略有下降。当发生前上皮大疱性营养不良时，病变部位的眼球会出现刺激症状、疼痛、畏光、流泪和眼睑痉挛。

治疗与原发性角膜营养不良相同。7-10天后，当角膜伤口愈合时，肿胀开始消退。继发性角膜营养不良可能完全愈合，肿胀消失。这需要的时间因人而异——从一个月到几个月不等，具体取决于细胞密度、后上皮损伤面积以及角膜伤口的愈合速度。

如果异物（例如人工晶状体的支撑元件）周期性地接触角膜后表面，无论采取何种治疗措施，肿胀和疼痛都会加剧。在这种情况下，需要修复晶状体（将其缝合到虹膜上），如果晶状体的设计不完美，则需要将其取出。

固定（持续）接触的镜片支撑元件不会导致角膜水肿性营养不良，除非有其他原因，否则无需将其摘除。固定接触时，当镜片支撑元件被包裹在角膜和虹膜瘢痕内时，不会再对角膜后上皮造成新的损伤，这与周期性重复接触的情况不同。

继发性水肿性角膜营养不良可能发生于佩戴人工晶状体的眼睛，因为晶状体主体及其支撑部件与角膜之间没有接触。在这种情况下，摘除晶状体不仅没有治疗效果，反而会给患病的角膜造成额外的创伤。如果晶状体“不是”角膜水肿发生的原因，就不应该“惩罚”它。在这种情况下，应该从手术本身的创伤中寻找继发性水肿性角膜营养不良的病因。

在上述治疗措施的影响下，角膜可能逐渐恢复，但水肿部位始终会残留或多或少浓密的混浊。在严重病例中，如果水肿性营养不良影响整个角膜或其中心，且保守治疗长期无效，则可进行穿透性次全角膜移植术，但手术或眼外伤后一年内不得进行。角膜增厚程度越轻，手术获得良好效果的希望就越大。

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带状角膜营养不良（变性）

带状角膜营养不良症（变性）是一种在失明或视力受损的眼睛中缓慢增加的表面混浊。

带状角膜营养不良症常发生于严重虹膜睫状体炎、脉络膜炎（青光眼致盲或严重外伤致盲）数年后。混浊是由于角膜敏感度改变、眼球活动性下降和眼部代谢过程降低而产生的。随着角膜肌肉萎缩的加剧，会出现眼球不自主运动（眼球震颤）。混浊位于前弹力膜和前上皮区域的浅表层。角膜基质层和后上皮层保持透明。变化始于角膜内外缘的周围，并缓慢加重，以水平带状移动到睁眼缝的中心。在眼睑覆盖角膜的上方，角膜始终保持透明。混浊分布不均匀，可能存在角膜透明表面的岛状结构，但随着时间的推移，这些岛状结构也会闭合。带状变性的特征是钙质盐沉积，导致角膜表面干燥粗糙。如果这种变化持续很长时间，角膜上皮薄片状的盐渍化角质层会自行脱落。这些凸起的盐渍状突起会损伤眼睑黏膜，因此必须将其切除。

在盲眼发生明显的全身营养变化的背景下，角膜会形成粗糙的混浊和盐沉积，这可能导致眼球萎缩。已知病例中，钙质沉积不仅在角膜中形成，还会沿着眼球血管形成。脉络膜会发生骨化。

此类眼球可能需要摘除，并进行后续的美容修复。对于有残留视力的眼球，可在角膜光学区（4-5毫米）内进行浅表角膜切除术（切除混浊层）。暴露的表面覆盖着从角膜未受损上部生长出来的上皮，如果患者定期滴眼药水以维持角膜营养，并涂抹防止上皮角化软膏，则可以保持透明数年。

儿童带状角膜营养不良，伴有纤维蛋白塑性虹膜睫状体炎和白内障，是斯蒂尔病（斯蒂尔综合征）的特征。除眼部三联征外，还会出现多关节炎、肝脏、脾脏和淋巴结肿大。在接受虹膜睫状体炎抗炎治疗后，需进行白内障摘除术。当角膜混浊开始覆盖中心区时，需进行角膜切除术。原发疾病的治疗由治疗师进行。

角膜边缘营养不良（变性）

边缘性角膜营养不良（退化）通常双眼发病，进展缓慢，有时甚至需要多年时间。角膜在角膜缘附近变薄，形成新月形缺损。新生血管缺失或略微突出。角膜明显变薄时，球形度会受到破坏，视力会下降，并出现扩张区域，从而存在穿孔风险。常规药物治疗仅能暂时缓解。一种根治性治疗方法是边缘性逐层角膜移植术。

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