儿童甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症是甲状旁腺功能障碍，其特征是甲状旁腺激素分泌减少以及钙和磷代谢受损。

ICD-10代码

• E20 甲状旁腺功能减退症。
• E20.0 特发性甲状旁腺功能低下症。
• E20.1 假性甲状旁腺功能减退症。
• E20.8 其他形式的甲状旁腺功能低下。
• E20.9 未明确的甲状旁腺功能减退症。

甲状旁腺功能减退症的病因

• 术后甲状旁腺功能减退症——由于对甲状腺和甲状旁腺进行手术干预而导致的。
• 甲状旁腺受损（感染、放射线暴露、淀粉样变性、出血）。
• 特发性变异（甲状旁腺自身免疫、发育不全或发育不全）。
• 假性甲状旁腺功能减退症 - 奥尔布赖特综合征，靶器官对甲状旁腺激素不敏感，伴有身材矮小、骨营养不良、色素沉着过度、软组织钙化和智力障碍。

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发病

甲状旁腺激素缺乏会导致血磷水平升高（由于甲状旁腺激素的肾脏作用减弱），以及低钙血症，后者是由于肠道对钙的吸收减少、骨骼中钙的动员减少以及肾小管对钙的重吸收不足所致。肾脏中维生素D-1,25-二羟基胆钙化醇活性代谢物的合成减少是低钙血症发生的重要原因。

儿童甲状旁腺功能减退症的症状

甲状旁腺功能减退症的症状是由低钙血症和高磷血症引起的，这会导致神经肌肉兴奋性和全身自主神经反应性增加，癫痫发作倾向增加。其特征是骨骼肌痉挛性收缩，感觉异常，肌肉纤维性抽搐，强直性抽搐，平滑肌痉挛性收缩-喉和支气管痉挛，吞咽障碍，呕吐，腹泻，便秘，精神变化（神经官能症，记忆力减退，失眠，抑郁），营养障碍（白内障，牙釉质缺损，皮肤干燥，指甲脆，毛发生长受损，早白），自主神经紊乱（发烧，发冷，头晕，心痛，心悸）。

隐匿性甲状旁腺功能减退症没有明显的临床症状，是在诱发因素（感染、压力、中毒、体温过低）的影响下检测出来的。

诊断

可以根据与运动神经兴奋性增加相关的症状来检测手足搐搦症的潜在形式并在发作之外对疾病进行临床诊断。

• Chvostek 的症状是在敲击面神经出口侧的部位时，面部肌肉会收缩。
• 魏斯的症状是，当戳到眼眶外缘时，眼睑的圆形肌肉和额肌会收缩。
• 特鲁索症状 - 用止血带压迫肩部 2-3 分钟后出现手部抽筋（“产科医生的手”），直至脉搏消失。

重要的是要记住，这些测试是非特异性的，不能揭示甲状旁腺功能减退症本身，而只能表明癫痫发作的准备程度增加。

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实验室研究

甲状旁腺功能低下的实验室指标：低钙血症、高磷血症、低钙尿症、血清甲状旁腺激素水平降低、尿中cAMP排泄减少。

鉴别诊断

通过吸收不良综合征、癫痫、高胰岛素血症和其他抽搐症状进行鉴别诊断。

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儿童甲状旁腺功能低下症的治疗

急性惊厥综合征的治疗包括静脉输注钙盐。发作间期维持治疗使用钙盐和各种维生素D制剂：二氢速固醇、麦角钙化醇。维生素D3的活性代谢物包括α-骨化醇和骨化三醇。