兒童非糖尿病

非糖尿病 - 一種由抗精神分裂症激素絕對或相對缺乏引起的疾病，以多尿和多飲為特徵。

抗利尿激素刺激腎臟集合管中水分的重吸收，並調節體內水分代謝。

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原因 尿崩症

小兒尿崩症是指可以在男性和女性任何年齡開始的所謂特發性的形式。下丘腦和垂體功能減退病症或下丘腦 - 垂體疾病的後面連接的其它臨床表現的證據表明，依賴於抗利尿激素缺乏的下丘腦 - 垂體軸特發性形式的功能障礙。極有可能的是，該地區存在先天性生化缺陷，在各種不利的外部因素的影響下臨床上表現出來。

在兒童創傷後尿崩症可能發展為破壞的結果，在上述創傷垂體柄與顱底和垂體柄斷裂的顱骨骨折或神經外科手術後的局部。

有時會在受傷後1-2年內出現永久性多尿。在這種情況下，可能有必要重新評估過去一段時間患者的狀況，試圖闡明短期的臨床表現。後者將使創傷後起源的診斷可靠。

應該強調的是，意外顱骨損傷導致的尿崩症是一種非常罕見的疾病。

導致抗精神分裂激素絕對缺乏（激素分泌減少）的原因可能是任何起源的神經垂體病變：

• 位於土耳其鞍上方和視神經交叉區域的腫瘤;
• 組織細胞增多症（由於下丘腦和垂體以組織細胞浸潤）;
• 感染（腦炎，肺結核）;
• 外傷（顱底骨折，手術干預）;
• 遺傳型（常染色體顯性和隱性，與X染色體相連）;
• 鎢綜合症（與糖尿病合併，視神經萎縮和感覺神經性耳聾）。

不可能在許多情況下，建立，激素的確切原因antiduireticheskogo絕對的失敗，尿崩症確定為特發性兒童。然而，在它指的是特發性的形式，必須重複孩子的複檢，因為一半的患者有下丘腦或垂體由於工藝的量的發展形態明顯的變化發生在疾病的發作僅一年後，和25％的患者，這樣的改動能4後檢測一年。

一種特殊的形式是兒童尿崩症，其中觀察到對抗阿片類激素的抗性（激素的相對不足）。該疾病與血管加壓素分泌不足或其增加的破壞無關，而是源於腎受體對加壓素的先天性不敏感。

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發病

兒童尿崩症與血管加壓素（ADH）分泌不足有關。在大多數情況下，這是視上視神經分泌細胞缺陷的結果，並且在較小程度上是下丘腦的室旁核。由此導致的抗利尿激素缺乏導致身體水分增加血漿滲透壓，從而刺激口渴並引起多飲。這樣，水的釋放和消耗之間的平衡恢復，並且身體的液體介質的滲透壓穩定在新的稍高的水平。然而，多飲不僅是過度多尿的次要代償表現。與此一起，乾渴的中心機制有一個功能障礙。所以，根據一些作者的說法，這種疾病的首次表現是口渴的強迫性增加，然後尿液相對密度較低的多尿伴隨而來。

神經原性發生的兒童中的非糖尿病是具有下丘腦 - 神經垂體軸病理學的疾病。

抗透督促性激素的不足導致多尿，尿的相對密度低，血漿滲透壓增加，多飲。其他抱怨和症狀由主要病理過程的性質決定。

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症狀 尿崩症

該疾病的主要症狀之一是稀釋尿液的釋放顯著增加。在白天和晚上都可以觀察到頻繁且頻繁的排尿。在某些情況下，利尿可達到40升/天，更常見的是每日尿量從3升到10升不等。尿液的相對密度顯著降低 - 平均達到1005，其中缺少病理元素和糖。通常無法形成濃縮的尿液和多尿症，白天和晚上都伴有強烈的口渴。剝奪患者導致增加流體血容量減少及血漿高滲透壓，從而發展成嚴重的臨床表現 - 興奮，發熱，過度呼吸，木僵，昏迷，甚至死亡是可能的（脫水症狀）。

在沒有嚴重口渴的兒童中患有尿崩症是非常罕見的。同時，如果多尿症是嚴重的，並且缺乏補償由組織損失流體的渴感，則可以預期上述脫水症狀的自發發展。

通常，尿崩症發生時沒有臨床表現，並且在實驗室檢查中發現（過度利尿，尿相對密度低）。臨床表現通常與女性月經失調，男性陽痿和性幼稚症等神經內分泌紊亂相結合。經常食慾和體重下降，尤其是口渴。在泛垂體功能減退症，肥胖症的大腦形式，肢端肥大症的框架中可以檢測到尿崩症的症狀。具有這樣的表現組合往往是破舊的性格。

精神病理表現相當頻繁，並以精神抑鬱和焦慮抑鬱綜合徵的形式出現。

兒童中的非糖尿病具有輕度表達的植物神經紊亂。它們通常是永久性的，但也可能發生主要為交感神經腎上腺取向的植物性陣發性。永久性營養障礙主要表現為無出汗，皮膚乾燥和粘膜乾燥，並伴有尿崩症症狀。除此之外，動脈壓的不穩定性往往表現出一定的增加趨勢，並有心動過速的傾向。神經系統檢查僅顯示尿崩症的分散症狀。在顱骨上，通常可以看到土耳其鞍座的小尺寸顱骨基部的扁平形狀，這很可能是指畸形狀態的徵兆。腦電圖的紊亂與其他神經代謝內分泌疾病類似。

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診斷 尿崩症

• 多尿和多飲，尿液的相對密度為1001-1005。
• 液體排除3小時的樣品：尿液的相對密度保持低，血漿滲透壓增加。血漿正常滲透壓的尿液相對密度的增加表明心理性多飲，這在兒童早期通常會遇到。
• 測定與加壓素（5 IU皮下）用絕對缺乏antiduireticheskogo激素（尿崩症下丘腦 - 垂體原點）的尿增加相對密度，電阻時激素antiduireticheskomu（腎性尿崩症）尿相對密度仍然很低。

儀器研究

下丘腦 - 垂體區域的可視化 - 頭顱CT，MRI，X線研究。

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鑑別診斷

兒童中的非糖尿病患者因飲水過量或原發性多飲而分化，這是心理因素。應該記住多飲，這在精神分裂症患者的一些病例中被觀察到。

在心因性煩渴中，乾燥的樣本有助於減少利尿，增加尿中的相對密度至健康人中觀察到的數字（達1020），而不會惡化患者的病情和脫水症狀。鑑別診斷的下一階段應該是消除腎病形式的疾病，其特徵在於腎小管對加壓素的不敏感性。人們應該牢記下列形式的腎性尿崩症：由於軀體感染，傳染病和中毒而獲得的形式; 家族形式的腎小管對抗利尿激素反應發生遺傳性缺陷。

在兒童尿崩症將與其他病理狀況區分開來之前，徹底檢查泌尿生殖系統，腎臟功能和血液系統，上述樣本的實施是必要的。

治療 尿崩症

消除引起兒童尿崩症的原因是治療症狀的第一步。在這種情況下，使用腫瘤或放療的手術治療。

用加壓素進行替代療法。去氨加壓素每天給藥3次。在尿的相對密度的控制下，劑量分別選自100至600μg/天。患者應避免出現供水困難的情況，因為限制液體的攝入會導致高滲性和身體脫水。

預測

提供免費飲酒制度，兒童尿崩症不會對生命構成威脅。激素替代療法與抗艾滋病藥物治療決定了生命和工作能力的有利預後。隨著下丘腦 - 垂體區域的體積教育，預後取決於其位置和治療的可能性。

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