家庭，或先天性，尿崩症

家庭或先天性尿崩症是一種非常罕見的疾病，發生在兒童早期，無論性別如何。在病理解剖學研究中，下丘腦視上神經元發育不足的發生率低於室旁核發育不足; 還檢測到神經垂體減少。在非常罕見的情況下，尿崩症可歸因於具有常染色體顯性遺傳的遺傳疾病或與JC相關的疾病; 可以在Lawrence-Muna-Barde-Biddle綜合徵等罕見疾病的框架內觀察到。

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原因 先天性尿崩症

尿崩症的原因也可能是血管疾病。首先，這些是大腦（威利斯圈）動脈環的動脈瘤，最常見的是前交通動脈的動脈瘤。大腦動脈環前部的動脈瘤破裂可導致下丘腦和漏斗部區域的視上核損害。這樣可以體現在Shihena綜合徵內缺血性產後垂體壞死性尿崩症的臨床表現，當它與缺乏垂體前葉激素的合成。

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治療 先天性尿崩症

中度嚴重的先天性尿崩症的治療不應該從使用含有抗利尿激素的藥物開始。初始治療應包含利尿劑hlortiazidovogo系列（優選雙氫25毫克每天4次）和製備降血糖作用，磺酰脲衍生物 - 氯磺100-200每天毫克。

這些藥物在尿崩症中的作用機制尚不完全清楚。據信，hypothiazide可改善腎臟的濃縮能力（抑制Henle環上升膝蓋中鈉的重吸收，從而防止尿液的最大稀釋）。幾個相同的重量減少體內的鈉含量，氫氯噻嗪減少細胞外液體積並增加鹽和水的再吸收在近端小管，從而增加了尿的相對密度和正比於它的體積減小。另外，hypothiazide對乾渴的中樞機製表現出令人沮喪的作用。

降血糖藥增加抗利尿激素對腎小管的作用並刺激抗利尿激素的分泌。有小劑量finlepsin的有效性報告 - 0.2克，每天1-2次。胰蛋白酶能引起低鈉血症，從而調節鹽平衡並改善疾病進程。每天3次服用氯貝丁（Miscilon）2粒膠囊（0.25 g）也有積極作用。

這種藥物在尿崩症中的作用機制尚未完全明了。據信它能夠釋放內源性抗利尿激素。

在治療尿崩症時，必須通過處方精神藥物來影響精神病理綜合徵。在阿米替林和Melleril的影響下，有跡象顯示尿崩症的症狀減輕。這些藥物可以降低液體介質的高滲性，引起低鈉血症。有可能通過改變兒茶酚胺的水平來改善抗利尿激素的分泌。

在必要的是使用含有抗利尿激素製劑嚴重尿崩症：其通過的0.03-0.05克鼻子一天（15-20分鐘內發生作用，持續約6-8小時）三次吸入adiurecrine粉末或垂體後葉素以皮下或肌內註射1ml（5單位）每天2次的形式。用含有抗利尿激素的藥物治療應該很長時間。所有這些藥物在治療腎性尿崩症患者中都是無效的。除了藥物治療，還應該記住這樣的輔助治療方法，限製鹽的攝入量。