多囊腎病：信息概述

多囊腎病是最嚴重的異常之一，其特徵在於用多種形狀和大小的囊腫替換腎實質的顯著部分。多囊腎歸因於先天性泌尿道遺傳性疾病。

多囊腎病的一個特徵 - 他們的身體的表面上的存在，和所述多個含有水樣淡黃色實質囊腫（有時凝膠狀），血和膿流體混合的。

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流行病學

在頻率上，異常僅次於單純性囊腫，臨床過程的嚴重程度和並發症的數量在所有腎臟疾病中排名第一。根據文獻報導，多囊腎在腎病中為0.17％至16.5％。

隨著功能薄壁組織的減少，腎臟會增加。囊腫是腎小球和腎小管的擴大部分，與腎單位的其他部位保持接觸。

有兩種類型的多囊症：

• 常染色體顯性疾病（成人多囊性腎病）; 
• 常染色體隱性遺傳病（兒童多囊腎病）。 

成人多囊腎病發生率為1000人中有一人緩慢上升。這種疾病的平均預期壽命為50歲。這種疾病的表現始於年輕或中年，大約10年後它仍然得到補償。在這一疾病階段，手術治療是可能的，包括通過切除其冠層來打開囊狀結構。在最近的目標中，在最大囊腫的超聲控制下使用穿刺，以及明顯損害血流的囊腫。大約三分之一的患者肝臟囊腫沒有功能性後果。

MSCT和MRI不僅可以檢測囊腫結構本身，還可以確定其內容的性質，有助於區分囊腫化膿的診斷和實質破壞。獲得的信息可以用於選擇治療策略。

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原因 多囊腎病

ST。Zakharyan（1937.1941）。然後A. Puigvert（1963）制定了發育畸形起源與髓質層統一的規定。確定了兩組主要的異常情況：

• 萼裂病（恥骨和賁門囊憩室，parapelvic囊腫）;
• Malpighian金字塔的dysembryoplasia（megacalix，medullary囊性疾病）。

一些研究者地板概念“憩室pyelocaliceal系統”是指在已經出現的違規行為的神經肌肉系統的結果杯保留了所有的病理變化，杯乳頭區，因為壓力容器或腎竇她脖子上的疤痕，硬化過程。其他明確界定“先天”或“真正的”憩室pyelocaliceal系統的所有類型的封閉腔okololohanochnyh囊性結構的概念，以及在杯子，在流入腎乳頭的保留變化。胚胎形態憩室pyelocaliceal系統公開為胚胎研究的結果，發現他的教育由於對metanefrogennuyu胚誘導後腎導管的缺乏行動。

結果形成了一個空腔，通過一個狹窄的通道與杯 - 盆腔系統連通，但與腎臟結構分隔。真正的憩室和假性憩室之間的根本區別在於沒有腎乳頭。憩室pyelocaliceal系統 - 與尿路上皮圓潤與pyelocaliceal系統微妙的方式，這不屬於腎乳頭相關空腔被覆蓋。尿液流入憩室的空腔內，並在其中停滯。因此，在一半的觀察中，杯 - 骨盆系統的憩室包含結核。

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症狀 多囊腎病

多囊腎疾病的症狀或者與自身相關聯的囊腫（在50％的患者高血壓，在腰部區域，血尿，膿尿平淡酸痛）或腎功能不全的症狀。今天的多囊症的診斷並不困難。超聲結合多普勒成像不僅可以檢測疾病，還可以澄清腎血流的狀態。

大多數患者死於慢性腎功能衰竭，10％來自腦出血。治療氮質血症（包括血液透析，器官移植），腎盂腎炎和高血壓可顯著延長患者的生命。

多囊型兒童出現在10,000名新生兒中的一名中。不僅兩個腎臟結構受到影響，還有肝臟。在出生時經常注意到肺發育不全。兒童表現為腎功能不全，青少年門靜脈高壓。前景不利。

皮質囊性病變是最常見的發育缺陷。這些包括結構的異常，如多囊性，多囊性和根據早先的想法，一個孤立的囊腫。目前，囊狀結構的起源與年齡的可靠關聯已被證明。他們天生的起源是非常罕見的。綜合性多囊症和多囊症與常見的胚胎 - 胎兒形態發育相結合：後腎母細胞瘤的原發性腎小管不能連接到甲烷氣流。這個理論在較小程度上解釋了孤立性囊腫的出現。腎囊腫的更合適的發生是保留性炎症（管狀和尿道的阻塞和炎症的結果）和增殖性腫瘤（腎臟上皮過度增殖的結果）。與此相關，我們懷疑將腎實質囊腫分類為發育異常。

多房腎 - 皮質囊性病變，其中幾乎所有的腎單位不連接至集合管和變成一個保留囊腫，沒有或嚴重落後腎小球旁器。由於多囊腎，幾乎所有的腎臟都以囊性病變為代表。他們的貝殼可以鈣化。囊腫內容物部分重吸收腎小球濾液。腎不起作用。這個缺陷非常罕見--1.1％。臨床上，它可以表現腰部鈍性疼痛，動脈高血壓。今天的診斷並不困難。任何輻射診斷方法都可以讓您建立診斷。雙側多囊症與生活不相容。

診斷 多囊腎病

多囊腎病的診斷是可能的靜脈腎盂造影，逆行造影，更準確的診斷是通過使用MSCT，這允許不僅識別了異常，但也呈現腎內關係來估計子宮頸，這是必要的治療策略的選擇的寬度和長度確定。所有腎臟惡性憩室 - 0,96％。多發憩室比較少見，而在病例的三分之一它憩室骨盆，並在其他情況下 - 杯。在78％的觀察中發現了結石憩室。

多級MSCT可以確定憩室腔內的結石的遷移情況。這使得有可能進行囊性教育的鈣化鈣化的鑑別診斷。在憩室pyelocaliceal系統的診斷MSCT優點在於它們甚至具有狹窄的頸部憩室檢測的可能性（對於造影介質的尿路造影進入到其內腔是困難的，但是，它們顯示出小對比度）。

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治療 多囊腎病

甚至憩室合併微積分的流量通常是無症狀的，並且不需要治療。如果需要（腎盂腎炎發作），多囊腎病可以通過外科技術治療 - 經皮腎盂輸尿管連同中風。遠程衝擊波碎石術的使用沒有前景。

由於在30歲以下的人群中缺乏這種囊腫，推測先天性癱瘓囊腫的可能性令人懷疑。因此，parapelvic囊狀結構的出現可以通過腎竇淋巴管閉鎖來解釋，這一點已通過形態學研究證實。A.V.的假設 Ayvazyan和AM Voino-Yasenetsky解釋腎元囊腫的發生是通過從變腎母細胞性母細胞瘤中流出的甲烷氣流尾端的一個分支的完全分裂來實現的。