多發性內分泌腺瘤病：原因、症狀、診斷、治療

激素活性胰腺腫瘤可能是多發性內分泌腺瘤病（MEA）或多發性內分泌腫瘤（MEN）的表現之一。IEA是一種相對罕見的遺傳性疾病。它是內分泌器官以多種組合形式存在的多種激素分泌性腫瘤。物種中分離綜合徵MEA：MEA-I，或沃莫綜合徵，IEA-II，這反過來又分化IEA IIA或Sipple綜合徵和IEA-IIB，或MEA-III，或Gornlina綜合徵。

1954年P. Wermer描述了腫瘤同時發生於垂體，甲狀腺，胰島細胞的家族性病例。隨後它成立並擊敗了其他內分泌器官。典型的症狀是甲狀旁腺（90％），胰腺（80％），垂體（65％），腎上腺皮質（25％）和甲狀腺（20％）。

在兩性人群中觀察到該疾病的頻率相同。它發生在10歲以下的任何年齡段。常染色體隱性遺傳具有高度的外顯性和變異性。

多發性內分泌腺瘤病的症狀取決於腫瘤的位置和受影響的內分泌腺體的功能狀態。甲狀旁腺功能亢進及其並發症最常見的症狀，例如致命的多發性血栓形成。與MEA-II綜合徵相反，帶有MEA-I的甲狀腺腫瘤絕不是C細胞來源的。

功能活性的胰島細胞腺瘤可以由上面討論的任何類型的腫瘤來表示。更常見的是胃泌素瘤或胰島素瘤，不常見 - 血管瘤等。在許多情況下，它不是確定的腫瘤，而是胰島增生或微腺瘤。這方面的臨床表現極其多變。

儘管發現了分泌ACTH，STH或其組合的腺瘤，但在垂體的hypogens中，泌乳素瘤佔優勢。腫瘤通常是良性的。胰腺最常見惡性腺瘤。但惡性腫瘤通常生長緩慢。

對於IEA IIA綜合徵，其特徵在於損傷的三單元組：甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細胞瘤腎上腺（這兩個機構的腫瘤，作為一項規則，雙面），腺瘤或增生的甲狀旁腺。這些器官中的兩種或兩種嗜鉻細胞瘤的消化道腫瘤也被稱為這種類型的綜合徵。甲狀腺髓樣癌不僅可以分泌降鈣素，還可以分泌血清素，前列腺素，VIP。在這些情況下，觀察到臨床情況，類似於vipome，類癌的表現。但是與其他器官的腺淋巴瘤組合的胰腺腫瘤稱為MEA-1。

IEA-IIB（或MEA-III）是甲狀腺髓樣癌的組合，嗜鉻細胞瘤雙面，多個neyromatoza粘膜marfanopodobnoy體結構並經常與側腸紊亂（巨結腸，腸憩室病，復發性腹瀉）。兒童早期有多種粘膜神經瘤，有時在出生時出現。他們的地勢不同，但主要影響的嘴唇和結膜的粘膜。在IEA-IIB甲狀腺癌發生的早期（中位年齡在他的19.5年診斷）和特別發生惡變。腫瘤通常是多中心的。一般來說，在它被承認的時候，已經存在轉移。這種疾病在很多情況下是由於自發性突變引起的。

IEA發現混合型，當症狀傳統上被視為在不同類型的綜合徵固有的，同時發生在一個患者（例如，雙側腺瘤嗜鉻細胞瘤和胰腺的胰島細胞）。

由於可能存在不同的病變組合，所以由於臨床圖片的極端多樣性，IEA的診斷是困難的。總的診斷規則是胰腺的每一個激素活性腫瘤（及其他內分泌器官）必須牢記MEA發展的可能性和適當的指標有關機關表現和研究（血液中鈣，磷，羥脯氨酸進行搜索，甲狀旁腺激素，甲狀腺素，葡萄糖，兒茶酚胺等）。

由於家族病例頻繁，應該對患者親屬進行類似的檢查。

MEA-I的識別基於高鈣血症的檢測，在存在對其他內分泌器官（主要是胰腺）同時損傷的跡象的情況下增加甲狀旁腺激素的水平。

在檢查期間，直到診斷明確，腫瘤的定位，其性質，轉移的存在，進行保守治療。其目的是減少代謝紊亂和疾病的其他表現（例如，以減少在VIPoma腹瀉，胰島素低血糖症，高血糖症在胰高血糖素，抑制在胃泌素過量產生胃酸的）。進一步治療的選擇取決於腫瘤的位置，內分泌腺的功能狀態，轉移的發展以及患者的狀況。觀察手術治療階段的原理。首先，他們為腫瘤進行手術，其症狀突顯出來。所以，如果這種疾病的症狀主要是嚴重的低血糖發作，首先它們會被胰島素去除。與單個腫瘤相同的體積進行外科手術。如果Zollinger-Ellison綜合徵的表現是主要表現，則主要指出藥物措施。在臨床庫欣綜合徵作為MEA的部分應被區分垂體瘤或通過產生ACTH的胰腺內分泌腫瘤腎上腺皮質和及時治療或合適的藥物療法。如果嗜鉻細胞瘤的症狀出現，那麼首先會產生腎上腺切除術。然後，根據適應症，進行第二次手術介入。如有必要，可以開出細胞毒藥物。

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