Darya病（濾泡性營養性角化不全）：病因，症狀，診斷，治療

Darya病是一種罕見的疾病，其特徵在於病理性角化（角化不全），角質沉積，多為毛囊狀，在脂溢區存在丘疹。

Darya病的原因和發病機制（濾泡性營養性角化不全）。該疾病是基於缺陷的topophilament-橋粒複合物的合成和成熟。現已證實，在Darya病中，病理基因12q23-q24.1的突變導致鈣泵功能和細胞粘附機制的破壞。在發病機制中，維生素A缺乏的作用，可能破壞不飽和脂肪酸的代謝。兩性都是一樣的。

Darya病的症狀（毛囊營養性角化不全）。該疾病的臨床典型形式通常在生命的第二個十年開始，其特徵是濾泡皮疹，緻密的，圓形的，平的，過度角化丘疹在直徑為0.3-0.5厘米。在皮疹元素的開頭被隔離，正常皮膚顏色，然後變成黃色或淺棕色，表面有角質鱗片。隨著時間的推移，皮疹融合成斑塊，它們的表面變得疣狀，乳頭狀瘤和覆蓋著骯髒的褐色痂皮。滴下或剝落後，觀察侵蝕的口袋。病變的收藏定位 - 脂溢性區域（臉，胸骨，肩胛間區，大面積皮膚褶皺）。此外，皮疹可能位於軀乾和四肢。類似脂溢性皮炎面部皮疹頭皮主要分佈在顳區，前額上，在鼻唇溝，在手背口袋像akrokeratoz霍普夫。很少標記手掌和腳底的在一個點或瀰漫性角化過度形式的失敗。病理過程可以具有廣泛的性質或覆蓋整個皮膚。在成人中描述了該疾病的開始，但通常以弱化（流產）形式。

在皮膚科醫師的實踐中，除了典型的泡狀（或泡狀囊狀）外，還可觀察到肥厚型和流產型Darya病。

除了典型的濾泡結節外，囊泡形式的特徵在於具有透明內容物的直徑為3-5mm的囊泡的沉澱。囊泡主要位於皮膚的大褶皺處，迅速打開，暴露潮濕的糜爛表面，逐漸被皮膚覆蓋。這種病灶類似於慢性家庭天皰瘡Haley-Haley。

在肥厚型，與典型結節同時，有類似疣的大元件，如Gopf的角化病。角化斑塊厚度達1厘米以上，表面有疣狀生長和深部裂紋。

對於Darya氏病的流產形式，皮疹局限於痣形式的皮膚皮膚病區域以及帶狀皰疹樣皮膚位置的局限性和不常見。

指甲板縱向分裂，在自由邊緣處不均勻地斷裂，表面具有白色和紅棕色的縱向帶，常常出現甲下角化過度。粘膜很少受到影響。皮疹以小丘疹例如白斑的形式出現。從系統性變化來看，智力下降，智力低下，內分泌失調：性腺功能障礙，繼發性甲狀旁腺功能亢進。在患有濾泡性角化病的患者中，在紫外線的影響下，這種疾病常常會加重（類似於Koebner現象）。

組織病理學。從組織學角度看，Darya's病的特徵是角質形成角化明顯，形成角質栓，上部存在圓形體和顆粒。在真皮中，觀察到乳頭狀瘤的生長，覆蓋著一排基底層細胞，慢性炎症浸潤，有時甚至是棘層病和角化過度。

鑑別診斷。Darya病應與Haley-Haley的家庭泡眼，角化性角化病，Kirl氏病，Morrow Brook的濾泡性角化病區別開來。

治療Darya病（濾泡性營養性角化不全）。分配neotigazon 0,5-1毫克/公斤體重的病人或維生素A在200,000-300000 ME每天。外用角膜溶解和糖皮質激素軟膏。

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