膽總管囊腫：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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膽總管囊腫是其擴展。囊腫上方的膽囊，膀胱導管和肝管不會擴張，不像整個膽管樹延伸到狹窄上方的狹窄。有可能將膽總管囊腫與卡羅利病相結合。在組織學檢查中，囊壁表現為不含上皮和平滑肌的纖維組織。在患有膽總管囊腫的患者中，描述了其與胰管融合的異常（長共同段）。有人建議囊腫形成是由於胰酶逆流入膽管。
膽總管囊腫分類如下：
- I型 - 節段性或瀰漫性紡錘形擴張。
- II型 - 憩室。
- III型 - 膽總管膽總管遠端部分，主要在十二指腸壁內。
- IV型 - I型的解剖變化特徵與肝內膽管囊腫（IVa，Karoli型）或膽總管囊腫（IVb）相結合。如果V型是孤立的，它被理解為Karoli氏病。
最常見的梭形肝外囊腫（I型），頻率下一種 - 肝內和肝外變化（IVa型）的組合。對於膽總管囊腫（III型）是否應該作為囊腫治療尚無統一意見。
偶爾觀察到肝內膽管分離刷洗。
I型囊腫被確定為部分腹膜後囊狀腫瘤樣結構，其尺寸受到顯著波動的影響：從2-3cm到8升達到體積。囊腫含有深棕色液體。它是無菌的，但可以再次感染。囊腫可以撕裂。
在後期階段，該疾病可以並發膽汁性肝硬化。Choledocha囊腫可以擠壓門靜脈，導致門靜脈高壓。有可能在囊腫或膽管中形成惡性腫瘤。描述了具有K-ras基因突變的膽管乳頭狀瘤病。
[膽總管囊腫的症狀
在嬰兒中，該疾病表現為長期膽汁淤積。隨著膽汁性腹膜炎的發展，囊腫可能會穿孔。在年齡較大的兒童和成人中，這種疾病通常表現為黃疸短暫發作，在腹部體積受限的背景下疼痛。在兒童中比成年人更多（分別為82％和25％），這種“古典”黑社會至少有兩個徵兆。儘管此前該疾病被歸類為兒童，但現在在成人中更常被診斷出來。在四分之一的病例中，胰腺炎的症狀是第一個表現。日本人和其他東方人更容易發生膽總管囊腫。
黃疸是間歇性的，是指膽汁淤積型並伴有發熱。疼痛是大腸菌群，主要集中在腹部右上腹。體積形成是由囊腫引起的，它在腹部的右上腹顯露出來，具有不同的大小和密度。
膽總管囊腫可合併先天性肝纖維化或Caroli氏病。重要的違規行為包括膽汁引流和胰腺分泌物，特別是如果導管以直線或銳角連接。
Microgamartoma（馮Meyenberg配合物）
通常，微小瘤沒有臨床表現，並在意外或屍檢時被發現。偶爾他們可以與門靜脈高壓症合併。也許結合微髓瘤與髓質海綿狀腎，以及多囊症。
組織學上，微小腫瘤瘤由一簇襯有立方體上皮的膽管組成，通常在腔內含有濃縮膽汁。這些膽管結構被包含成熟膠原的基質包圍。它們通常位於門戶區域內或附近。組織學圖片與肝臟的先天性纖維化相似，但具有局部特徵。
可視化方法
在具有多微小瘤的肝動脈圖上，動脈看起來伸展，靜脈期的血管模式得到加強。
癌症是多囊性疾病的並發症
先天性肝纖維化，Caroli氏病，膽總管囊腫可導致腫瘤發展。非寄生蟲囊腫和多囊肝，癌很少發生。在上皮接觸膽汁的區域惡性退化的可能性增加。
需要檢查什麼？
膽總管囊腫的治療
關於發生腺癌或鱗狀細胞癌的風險，選擇的方法是切除囊腫。在膽總管吻合術的幫助下，關閉腸道環，應用吻合術，恢復膽汁的排泄。
不切除吻合口吻合口囊腫較簡單，但手術後常發生膽管炎，隨後形成管道狹窄並形成結石。發生癌的風險可能與上皮的發育不良和化生有關。