代謝紊亂伴角膜受累
最近審查：23.04.2024
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在代謝疾病中，任何角膜層都可能參與病理過程。
上皮的病理學
角膜上皮細胞可被有毒物質染色，或與某些代謝紊亂有關的病理過程。
- 二磷酸氯喹和硫酸羥基硫酸鹽呈環狀混濁。
- 胺碘酮 - 獨特的捲發，柔和的點狀混濁。
上皮下病理
這些是上皮下線性不透明，具有徑向並位於角膜的上半部分。常見的腸病性角膜炎的衛星。這些變化的特點是輪齒形式。該過程可能會因角膜軟化症而變得複雜。
一般病理學的症狀包括指甲營養不良，消化系統疾病，導致腹瀉和嬰兒生長緩慢。
作為治療措施，規定了富含鋅的飲食。
基質
對於胱氨酸病，溶酶體的轉運功能和半胱氨酸在其中的沉積被破壞。半胱氨酸晶體積聚在基質的前部，導致角膜增厚，其敏感性紊亂，表面角膜角膜病發展和反复侵蝕。
伴隨的膀胱肌炎病理包括發育遲緩，腎臟疾病，毛髮和皮膚脫色素，色素性視網膜病變。在兒童早期階段，胱氨酸病導致腎衰竭和早期死亡。在成人中發展，這種疾病不影響腎臟，並且僅限於角膜表現。臨床表現中的胱氨酸病類似於嬰兒型，但在發育和皮膚變化方面沒有延遲。
半胱胺非常有效。隨著視力的顯著下降，表明持續的角膜成形術。
後彈力膜
威爾遜氏病（Wilson）是一種遺傳性疾病，伴有銅代謝紊亂。有了這種病理學，蛋白質轉運銅的水平在血清中降低，但在組織中增加。顯然，病理基因與Menkes基因相似，位於3ql4.3區域。這種疾病通常表現為在角膜周邊對德斯密膜進行染色，特別是在12和6小時時激烈。
晶體在角膜中的沉積
晶體在角膜中的沉積發生在以下條件下：
- 胱氨酸;
- 角膜結晶變性（Schnyder's營養不良）;
- 卵磷脂 - 膽固醇 - 酰基轉移酶缺陷;
- 尿酸晶體;
- granularya營養不良和Breeti的營養不良（Bietti）;
- 多發性骨髓瘤; monoklonalnayagammapatiya;
- 鈣沉積;
- 角膜晶體沉積綜合徵，肌病，腎病;
- II型酪氨酸血症。
在疾病的早期階段，這種症狀只能在角質層的幫助下建立。
相關更改包括：
- 伴有震顫出現的基底神經節變性;
- 舞蹈手足徐動;
- 神經系統和心理的變化;
- 染色腎小管並出現氨基酸尿;
- 結節性肝硬化。
有時，威爾森氏病，白內障類似於向日葵花（見第14章）。用青黴胺治療並不總是有效，可能需要肝移植。
Lantus角膜病變
透明質酸角膜病是用鈣浸透Bowman膜的結果。通常，主要原因是慢性炎症過程或全身性疾病。鈣沉積最初位於眼間隙內。
角膜樣角膜病是常見病症如結節病，類風濕病和多發性骨髓瘤的常見伴侶。
在許多情況下，帶狀角膜病是慢性炎症過程的伴侶，如幼年類風濕性關節炎，Still病和肉狀瘤病。
有了這種病理學，螯合準備就很有效。在某些情況下，帶狀角膜病變在眼球炎末期發展。
卵磷脂 - 膽固醇酰基轉移酶的缺乏
該疾病由常染色體隱性遺傳型遺傳。在純合狀態和早產中，角膜的中央嫩度不透明，並且在雜合子 - 老年黃斑病中出現。伴隨的常見疾病包括腎衰竭，貧血和高脂血症。
角膜的弓形變性
由於磷脂，低密度脂蛋白和甘油三酯的基質外周部分的沉積，角膜的類脂質拱形發展。弧線往往形成於年輕人身上，伴隨著以下疾病：
- 家族性高膽固醇血症（Friederickson綜合徵，II型）;
- 家族血脂蛋白血症（III型）;
- 與角膜疾病相關的病理過程，如春季角膜病或單純皰疹。
- 原發性角膜變性的角膜。
電弧的形成也可發生在血漿中血脂水平正常的健康人群中。
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