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伴有角膜损伤的代谢性疾病

 
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最近審查:07.07.2025
 
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在代谢性疾病中,角膜的任何一层都可能参与病理过程。

上皮病理学

角膜上皮可能会被有毒物质染色或参与某些代谢紊乱的病理过程。

  • 氯喹二磷酸盐和羟氯硫酸盐——环状浑浊。
  • 胺碘酮 - 特征性的卷曲,微妙的点状混浊。

上皮下病理

这些是呈放射状分布的角膜上皮下线状阴影,位于角膜上半部。它们常与肠病性肢端皮炎同时出现。这些病变的特征是呈旋涡状。该病变可能并发角膜软化症。

一般病理症状包括指甲营养不良、消化系统疾病导致腹泻和儿童生长缓慢。

作为治疗措施,建议采用富含锌的饮食。

基质

胱氨酸病的特征是溶酶体的转运功能受损,导致半胱氨酸沉积。半胱氨酸晶体在基质前部积聚,导致角膜增厚、角膜敏感度降低、浅表点状角膜病变以及复发性糜烂。

胱氨酸病的相关病理包括发育迟缓、肾脏疾病、毛发和皮肤色素脱失以及色素性视网膜病变。胱氨酸病发生于儿童早期,可导致肾衰竭和早期死亡。该病在成人中发展,不会影响肾脏,且仅限于角膜病变。胱氨酸病始发于青少年,临床表现与婴儿型相似,但没有发育迟缓和皮肤病变。

半胱胺疗效显著。如果视力严重丧失,则需进行穿透性角膜移植术。

后弹力膜

威尔逊氏病是一种遗传性铜代谢障碍。该病的血清铜转运蛋白水平降低,但组织中铜转运蛋白水平升高。该病的致病基因与Menkes基因相似,位于3ql4.3区域。该病常表现为角膜周边部后弹力膜染色,尤其在12点钟和6点钟方向染色明显。

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角膜晶体沉积

角膜中晶体沉积发生在以下情况下:

  1. 胱氨酸病;
  2. 结晶性角膜营养不良症(Schnyder营养不良症);
  3. 卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症;
  4. 尿酸结晶;
  5. Bietti 颗粒状营养不良症和边缘状营养不良症;
  6. 多发性骨髓瘤;单克隆丙种球蛋白病;
  7. 钙沉积;
  8. 角膜晶体沉积综合征、肌病、肾病;
  9. 酪氨酸血症 II 型。

在疾病的早期阶段,只能使用房角镜检查来发现这种症状。

相关变化包括:

  • 基底神经节退化,出现震颤;
  • 舞蹈手足徐动症;
  • 神经系统和心理的变化;
  • 肾小管染色,出现氨基酸尿症;
  • 结节性肝硬化。

威尔逊氏病有时会发展成类似向日葵的白内障(参见第14章)。青霉胺治疗并不总是有效,可能需要肝移植。

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带状角膜病变

带状角膜病变是由于钙质沉积于鲍曼膜所致。其潜在病因通常是慢性炎症或全身性疾病。钙质沉积最初位于睑裂内。

带状角膜病变是结节病、甲状旁腺疾病和多发性骨髓瘤等全身性疾病的常见合并症。

在许多情况下,带状角膜病变伴随慢性炎症过程,例如幼年类风湿性关节炎、斯蒂尔病和结节病。

对于这种病症,滴注螯合剂是有效的。在某些情况下,眼球结核的最终阶段会出现带状角膜病变。

卵磷脂胆固醇酰基转移酶缺乏症

本病为常染色体隐性遗传。纯合子及早产儿表现为角膜中央软性混浊,杂合子表现为角膜老年环形成。相关系统性疾病包括肾衰竭、贫血、高脂血症等。

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弓状角膜变性

角膜脂质弧是由于磷脂、低密度脂蛋白和甘油三酯在基质周边部分沉积而形成的。脂质弧多见于年轻人,并与以下疾病有关:

  • 家族性高胆固醇血症(Friederickson 综合征,II 型);
  • 家族性高脂蛋白血症(III 型);
  • 与角膜疾病相关的病理过程,例如春季角膜病变或单纯疱疹。
  • 角膜原发性类脂变性。

血浆脂质水平正常的健康个体中也可形成弧形。

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