鼻结核有两种类型:原发性(狼疮和结核瘤)和继发性(溃疡性干酪性鼻结核和骨性鼻结核)。病因是分枝杆菌。
鼻结核性狼疮属于肺外结核病,其病变可出现在不同位置的皮肤和皮下组织。
鼻结核性狼疮在女性中更为常见(65%)。63%的病例受累于鼻部,58%的病例受累于面颊,14%的病例受累于耳廓和眼周,13%的病例受累于唇周红斑。
发病机制和病理解剖学
鼻结核性狼疮是由结核分枝杆菌(MBT)通过血源性和淋巴源性途径从其他器官的内源性病灶播散而引起的。有时,通常发生在儿童时期,可观察到外源性感染,由受损皮肤的大面积感染引起。皮肤结核病可分为局限性和播散性两种。鼻结核性狼疮是指局限性形式,影响鼻部皮肤及其黏膜,并播散至口腔黏膜。其主要特征是结节(直径2-3毫米)——一种圆形的狼疮,边界清晰,质地柔软有弹性,呈棕粉色,触诊无痛。鼻结核性狼疮可分为扁平型和早期浸润型。
扁平状浸润是由肿块融合形成的,位于真皮层,略高于皮肤水平。浸润边缘清晰,呈扇贝状,周围有充血边缘。其播散是由于周围形成新的结节。浸润表面可能覆有银白色鳞屑、疣状增生、糜烂和溃疡,或具有其他特征。
浸润性鼻结核性狼疮的特征是鼻部软骨部分和鼻唇沟区域的软组织受损,导致真皮和皮下组织形成边界不清、表面剥落的浸润灶。浸润灶愈合后会形成深部瘢痕,影响美观。狼疮病变或瘢痕长期存在可能导致病变:出现致密、疼痛、粉红色至紫绀状浸润灶,中心坏死,通常覆有致密的黑色痂皮(狼疮癌)。
鼻结核性狼疮最容易发生在面部,主要是鼻部和脸颊的皮肤,所形成的病变形态非常有特点,呈扁平的蝴蝶状,其“身体”位于鼻梁上,“翅膀”对称地位于脸颊上。
鼻结核的临床病程和症状
患者通常在疾病症状明显时就医。初期,患者会抱怨鼻腔瘙痒、灼热、鼻塞、频繁流鼻血,鼻腔通道内出现痂皮,痂皮可蔓延至鼻腔入口皮肤和鼻腔表面。鼻黏膜苍白萎缩,覆盖痂皮,痂皮下可见边缘呈扇贝状的黄色软结节,周围可见溃疡,触摸时易出血。这些溃疡导致鼻中隔软骨暴露,穿孔边缘不平整,覆盖有肉芽组织、狼疮和萎缩性瘢痕。疤痕组织会形成鼻内粘连,使鼻孔变窄,将鼻尖拉向上唇,使其看起来像鹦鹉的喙,并且以破坏性坏死的形式,完全破坏内部鼻子的支撑元素,扭曲金字塔的形状,使其看起来像“死头”。
鼻结核性狼疮的临床病程较长,可持续多年,间或缓解,有时可自行恢复,但最常见的是扩散至邻近呼吸道和消化道粘膜、淋巴器官、听觉器官,直至中耳。该疾病伴有区域淋巴结炎。
鼻结核性狼疮的一种特殊临床表现是鼻窦系统骨结核。这种类型的鼻结核性狼疮的特征是出现特异性骨膜炎和骨炎,随后出现所谓的冷脓肿,形成瘘管、干酪样坏死组织腐烂或形成假性结核瘤,这些病变最常局限于上牙槽突区域。患者会主诉鼻锥底部、犬齿窝和眉弓区域的疼痛,具体疼痛程度取决于受累的呼吸系统——分别是筛窦迷路细胞、上颌窦或额窦。
初期,患处上方皮肤苍白,有时伴有下颌下淋巴结炎。鼻黏膜可见非溃疡性结核结节和浸润。使用万能内窥镜检查上颌窦或额窦时,黏膜可见斑点状改变,充血区和干酪样黄色沉积物交替出现。黏膜出现这些改变提示炎症过程已发展至成熟阶段。
成熟期的鼻窦狼疮的特征是患处软组织和骨组织干酪样坏死性腐烂,形成瘘管,并从中排出化脓性和干酪样肿块。上颌窦最常受累于牙槽突区域。此处发生的骨膜炎生长广泛,并伴有出血和三叉神经第二支神经痛。狼疮位于额部时,骨炎位于额鼻缝区域或筛骨区域。当狼疮位于筛骨时,病变会变成假瘤形式,并在眶内角区域或筛骨内形成干酪样肿块和瘘管,这常常导致严重的并发症——结核性脑膜炎。蝶窦损伤的特征与筛骨损伤类似,视神经、海绵窦和垂体均有损伤的风险。鼻旁窦损伤伴有脓性干酪样鼻涕。
哪裡受傷了?
鼻结核的诊断
诊断依据是鼻腔和面部皮肤粘膜的多形性变化、长期进行性病程以及可能与结核病患者或自己的远处感染源接触。
在疾病的早期阶段,结核性狼疮的局部表现通常与鼻前庭的普通皮炎相似,因此鉴别诊断比较困难。在这些阶段,应将结核性狼疮与儿童的臭鼻症和所谓的糜烂相区别。在成熟状态下,应将结核性狼疮与鼻中隔 Haek 营养性溃疡、三期梅毒、鼻硬结症、麻风病、鼻腔异物引起的肉芽组织和鼻结石、良性肿瘤相区别,最后,应将假瘤形式的结核性狼疮与恶性肿瘤相区别。在有疑问的情况下,进行活组织检查,将病理材料植入豚鼠体内,并进行 ex jubantibus 诊断(抗生素治疗)。
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鼻结核的治疗
鼻结核性狼疮的治疗是一个长期过程,并非总是有效。主要采用一般抗结核治疗,并结合大量维生素D2、维生素A和C的摄入。局部使用含适当抗生素的软膏,沙棘油、玫瑰果油、胡萝卜素等维生素油,蛋白水解酶,皮质类固醇。对于肥厚的结核瘤,可使用锌、铬、银盐、三氯乙酸和乳酸进行化学烧灼。也可使用各种物理治疗方法(电灼、紫外线照射、电离辐射、激光治疗),但这些方法的治疗效果并不理想。
手术治疗的主要目的是切除疤痕组织,恢复鼻部的呼吸功能,消除美观缺陷,例如恢复鼻尖的位置。然而,任何旨在消除鼻部结核性狼疮解剖缺陷的手术干预都应在病情稳定或康复后进行。
鼻结核的预后
预后取决于病变的严重程度及病变部位,当病变累及鼻旁窦时,预后最为严重。