鼻子的硬膜

硬結 - 其特徵在於，浸潤在其稠密粘膜緩慢前進方向出現呼吸道的慢性感染性疾病，在毀容疤痕，變形的最後階段的外觀和狹窄影響的解剖結構。該病的病原體是Wolkowicz-Frisch的魔杖。白俄羅斯，烏克蘭，東歐和中歐國家的疫情爆發不盡相同。鼻鞏膜瘤的潛伏期尚不清楚。這種疾病通常會逐漸發展，持續數年，有時甚至長達數十年。在懷孕期間觀察到該過程的惡化。女性比男性和兒童患病的頻率更高。該病通常在11至30歲開始。大多數鼻鼻竇炎患者是農村居民。

自中世紀以來，Scleroma就是眾所周知的。它被認為是梅毒，肺結核的一種特殊形式，在她的相似之處肉瘤或癌症被發現，並在十九世紀下半葉。它開始作為一個單獨的流行病學形式進行研究。一個在1858年V.A.Karavaev（1911年至1892年）中描述的第一圖片klnicheskuyu硬結的-傑出的俄羅斯和烏克蘭外科醫生，眼科醫生和鼻科，眼科和隆鼻的創始人之一。1870年F.Gebra -優秀的奧地利皮膚科，皮膚科在奧地利學派的頭十九世紀提出的，因為他10描述的情況下，這種疾病的感動外鼻的失敗來調用這個病rinoskleromoy。N.M.Volkovich於1888年給了它一個新的名字為病-呼吸道硬結，因為它不僅影響到鼻子，但整個呼吸道，支氣管細分到個人。J.Mikulicz於1876年在鞏膜浸潤中發現並描述了特殊的泡沫狀（光）細胞，稱為Mikulich細胞。在1876年，奧細菌學家A.Frish打開病原體硬結包封革蘭氏陰性桿，其中淨幾年後的識別和其形態特徵N.M.Volkovich所述的培養。

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病理解剖學

在硬化滲透的發展中，區分了4個階段。

• 階段I的特徵在於鼻粘膜（或上呼吸道其他位點）和浸潤棕紅色或暗紅色的形成的增厚，最初有一個軟彈性的一致性，在未來 - 厚軟骨稠度，不容易出現衰變。在這一階段中，炎性細胞浸潤包括多個（淋巴細胞，漿細胞，組織細胞和中性粒細胞）。在這些形成的元件變得突出較大的（20-50微米）vakuolizovannye細胞與偏心位於細胞核和細胞質中，染色質豐富（Mikulicz細胞）。
• 在II期，組織細胞浸潤開始占主導地位，組織細胞轉變為Mikulich細胞的過程發展。在這些細胞及其周圍，發現了大量的Wolkowicz-Frisch支和特殊的Russelean小體，它們由30-40μm大小的透明玻璃組成。
• 在第三階段，組織細胞數量減少，Mikulich細胞數量增加，結締組織元素增多，膠原纖維形成。
• 在該步驟開始癒合skleromnyh浸潤的過程中，達到高潮在步驟IV中，在此期間，Mikulicz細胞和組織細胞消失和由膠原纖維，其數目與緻密瘢痕組織的形成增加了被替換。這個過程導致呼吸道（鼻道部分或完全梗阻的持續性管腔變窄，而在呼吸道的其他網站 - 喉，氣管和支氣管狹窄。

通常，鞏膜灶在鼻粘膜中開始發育。無論是在上行鏈路和下行鏈路方向中，可能會出現進一步分發，擊中鼻子，嘴唇，有時口腔，舌，鼻咽，軟，硬腭，上呼吸道的角部，很少 - 淚管，耳咽管，中耳和結膜。

鼻硬化症狀

在最初階段，沒有重大投訴。鼻粘膜出現的病理性變化不會導致疼痛，無需一般反應即可進行。鼻粘膜是平庸慢性卡他性炎症的圖片。炎症過程的發展導致鼻子發癢，頻繁打噴嚏，粘液或粘液膿性分泌物。鼻子粘膜呈淡粉紅色。在這個階段，這種疾病通常是由屏蔽過敏反應，但使用的過敏藥物不暫停疾病的發展，並在短短幾年內發展的鼻和鼻腔的粘膜萎縮，導致鼻腔擴大。然後在鼻腔內有結皮，帶有不愉快的，特殊的“甜”味，不同於臭味和梅毒。鼻腔出血增加，嗅覺發展。在這個階段rinoskleromu經常與OSEN混合，但使用在鼻粘膜顯微鏡仔細檢查可以看出小乳頭，粘膜增厚或鼻子的前部區域，或在後鼻孔。最常見的是，這些變化發生在上呼吸道生理狹窄的地方。的疾病，其特徵是外觀和迅速增加skleromnyh熱的時期滲入原因，致使困難，然後到鼻呼吸完全關閉，減少異味的嚴重程度來完成嗅覺喪失。

根據過程的本地化，鼻鞏固瘤可以獲得各種視覺方面。有時會出現舞動形式的硬化症，有時蔓延到鼻骨，硬腭，肺泡過程。鼻瓣水平處的鞏膜浸潤的發展導致鼻子阻塞，並且有時外鼻的失敗根據鼻角硬化的類型進行。其他解剖病變很少受到影響。鼻咽部形成類似克利斯的線有時會導致與咽部幾乎完全分離。蔓延到軟齶上，該過程導致其起皺和變形，這使得難以吞嚥，尤其是液體食物，這違反了發聲。

患有鞏膜的患者的一般狀況仍然令人滿意，並且僅在由於慢性全身缺氧的發作而難以呼吸時才被破壞。在這種情況下，患者經常違反主要和氮代謝，出現低色素性貧血，淋巴細胞增多症，嗜酸性粒細胞增多，在某些情況下觀察到單核細胞減少。ESR不斷提高。

進化和並發症

這種疾病發展緩慢，持續數年甚至數十年。自發康復的病例是未知的，而即使是最積極和最現代的治療的應用也不能保證完全治愈; 言論只能暫時緩解或暫緩疾病的發展。Skleromny過程可以傳播任一拉伸或進行“跳躍”越過粘膜健康領域，影響了單個區段本身，從船頭開始並到達所述後鼻孔，鼻腔，咽鼓管，咽，喉，氣管和支氣管。副鼻竇很少受到影響。

並發症是呼吸道最緊急的阻塞，慢性缺氧，肺炎，肺結核。在這些情況下，如果過程導致氣管和支氣管阻塞，那麼患者會達到極度疲憊並死於不可逆的代謝變化或窒息（即使及時氣管切開）。

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鼻硬化的診斷

在疾病診斷的初始階段是困難的，因為在鼻子上引起的炎症是非常類似於當一個陳腐卡他性鼻炎。然而，在所有情況下，“普通感冒”，持續時間甚至伴有從鼻子中黏液obolochkenosa不明顯的生產過程和氣味，考慮到流行病學病歷應rinoskleromy存在懷疑。對患者的進一步檢查應該旨在識別疾病。但是，應該注意的實驗室測試並不總是給予了積極的結果來承擔，但即使沒有後者也不能排除鞏膜。在顯著的臨床和形態表現階段促進診斷。對於診斷是重要的上呼吸道內窺鏡檢查，活組織檢查，放射攝影術，凝集beskapsulnyh大腸桿菌菌株弗里希- Volkovich，皮膚allergological反應甚至可以補體固定的患者血清和免疫的兔血清棒弗里希- Volkovich。據幾位作者，博爾德的積極反應- Gengou是硬結最恆定的，但是，它不能被認為是特定對於這種疾病。作物skleromnogo材料（鼻涕，壓碎的活組織檢查）上瓊脂允許培養物的80-90％粘到分配弗里希- Volkovich。組織skleromnyh鏡檢，雖然罕見，空泡巨細胞Mikulic，fuchsinophilia小牛魯塞爾和大量漿細胞可以被檢測出來。

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差分診斷

Rinoskleroma，就像任何其他本地化的硬骨瘤一樣，處於不同的發展階段可能與各種疾病有一些相似之處。在首次登台階段，它與卡他性或單純性萎縮性鼻炎，oes，梅毒性病變有區別。描述了臭氧和硬化混合疾病的病例。在成熟階段可採取的任何疾病，其特徵是浸潤和腫瘤，包括結核病，梅毒，麻風病，良性和惡性腫瘤，和其他人的外觀的症狀skleromatoznye浸潤。

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鼻腔硬化治療

在XIX-XX世紀期間提供。許多治療方法並沒有帶來實際的積極結果。在這些方法中可以提及的生物（疫苗療法，autoimplantatsiya skleromatoznoy組織輸血照射血液），化學（碘製劑石炭酸和鉻酸，氯化鋅，neosalvarsan，藥物奎寧和鉍和許多其他人），物理（diathermocoagulation，放療），機械（探測），手術（去除瘢痕狹窄，整形外科，氣管切開術）的。目前比較有利的結果提供治療鏈黴素（局部軟膏和氣溶膠，腸胃但長期課程2-3個月和放療。此外，使用auromitsin，土黴素和結果令人鼓舞PAS的5％溶液靜脈滴注。在可的松抗硬化作用鞏膜沒有表現出來。

一般治療與違反代謝過程有關：鈣製劑，維生素療法，使CBS正常化的藥物，完全的碳水化合物和蛋白質營養。

對遠期病例完全康復的預後是不利的。