硬結
最近審查：23.04.2024
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硬結（rinoskleroma，硬結呼吸道skleromnaya病） - 慢性傳染病引起的棒弗里希-Volkovich（肺炎克雷伯氏菌鼻硬結），其特徵在於通過在上呼吸道（主要是鼻子）的壁形成肉芽腫進行進一步纖維化和瘢痕皺紋，導致狹窄到特定氣道部。
ICD-10代碼
J31.0。鼻炎肉芽腫慢性。
硬腫症的流行病學
這種疾病以大，中，小病灶的形式遍布世界各地。特定鞏膜被認為是中歐和東歐，包括烏克蘭西部和白俄羅斯，意大利，中南美洲。非洲，東南亞，埃及，印度，遠東。這個鞏膜特有的區域具有某些特徵。首先），這些是低地森林稀疏的沼澤地區，大部分人口從事農業。在女性中，硬化症更為常見。一些孤立的村莊出現了硬結病例。一個家庭的成員經常受到影響，2-3人患病。這種疾病與社會經濟地位低有關，在發達國家，例如美國，這種情況非常罕見。由於人口遷移，情況可能會發生變化。
迄今為止，尚未確定人體感染的確切機制和條件。大多數研究人員認為，通過接觸和通過公共物體傳播來自患者的感染。有人指出，在受影響器官材料的細菌學研究中，同一家族中具有硬結的成員患有肺炎克雷伯氏菌，具有相同的特徵。
硬化症的發病機制
肺炎克雷伯氏菌rhinoscleromatis被分類為封裝微生物。可用性膠囊保護桿菌和減慢巨噬細胞的吞噬作用的過程中，導致形成大的細胞的特異性Mikulicz不同原始泡沫結構原生質。在疾病開始時，未觀察到呼吸道局部病症。在第二個活躍期內，呼吸道不同部位發生變化，這種變化可能以營養不良或生產性現象的形式發生，並在呼吸道各個部位形成浸潤性肉芽腫。一般來說，覆蓋鞏膜浸潤的上皮沒有受損。浸潤可以有內生增長，散佈在鼻子的外皮，導致其變形或外生性，導致呼吸功能的破壞（在鼻腔，鼻咽，喉和氣管）。
鞏膜浸潤轉化的最後階段是瘢痕的形成，其在很大程度上或在相當程度上使呼吸腔腔體急劇變窄，導致狹窄和功能狀態的急劇損害。在瘢痕形成階段，結締組織成分佔優勢，硬化棒和Mikulich細胞未被檢測到。
硬化症的特徵是肉芽腫立即轉移到瘢痕階段，沒有破壞和浸潤的衰減。鞏膜從不受骨組織的影響。
硬化症的症狀
在疾病開始時，患者抱怨虛弱，疲勞，頭痛，食慾不振，有時口渴，動脈和肌肉低血壓現象。沒有觀察到呼吸器官的局部變化。
注意呼吸道粘膜的觸覺和疼痛敏感性下降。這些症狀可以觀察很長時間，並且沒有特定的特徵。但是，考慮到這些表現的持久性和穩定性，可以懷疑硬結並將患者轉診至特定的細菌學檢查。在此期間，來自呼吸道任何部位的材料中可發現肺炎克雷伯氏菌rhinoscleromatis，更常見於鼻腔粘膜。
對於治療的有效性，臨床觀察和積極的預後，在起始階段診斷疾病可能具有決定性的重要性。
在第二個活躍期內，呼吸道不同部位出現變化，形式為營養不良或生產型。有可能確定鼻粘膜各部分，咽部，喉部的萎縮，粘液粘液和乾燥結皮的形成。在生產形式下，注意到呼吸道各個部位的浸潤，肉芽腫的形成。尺寸受影響的區域，從小型病變局限於實體瘤地層無粘膜破壞，而不會粘連閉鎖的形成，並在相對的浸潤黏膜的接觸部分。浸潤可以zndofitny增長並蔓延到鼻子的外皮，導致其變形或外生性，導致呼吸功能的破壞（在鼻腔，鼻咽，喉和氣管）。
除了呼吸受阻，反射，防禦，諧振器功能障礙發展之外，嗅覺顯著降低。呼吸困難（喉部狹窄），聲音嘶啞，保護功能下降。
通常在鼻腔下端前端的前部和鼻中隔的相對部分觀察到鼻腔的浸潤。在鼻腔的中間部分，它們很少見。更多的時候浸潤物位於人體軟骨區，過渡到軟齶和小舌，腭扁桃體手臂的上部，導致其變形。當疤痕浸潤形成鼻咽部不完全閉鎖。
特徵是一名患者滲入並且疤痕變化可以同時存在於呼吸道的不同部位。有時在肉芽腫瘢痕形成之後，可能觀察到粘膜相鄰部位的浸潤形成。在喉部，浸潤更多的局限於襯裡部位，導致侵犯呼吸，保護和語音功能。
應該注意的是，在一些存在鞏膜浸潤的患者中，檢測到具有粘膜營養不良跡象（混合形式）的部位。
活動期的硬化症的臨床表現（疾病的明顯徵兆）取決於過程的形式。在萎縮症患者抱怨鼻乾燥，粘稠，排出物粗大，結痂形成，氣味減少或喪失。有時，鼻腔中的大量結皮伴隨著甜味糖味的出現，這是別人所感受到的，但與湖中的不同。通過客觀檢查患者，部分萎縮性粘膜，皮質可見。
在形成鞏膜肉芽腫的情況下，粘膜具有緻密的，不同大小的淡黃色或淺灰色粉紅色的滲透物，覆蓋有完整的上皮。隨著瘢痕變化的形成，患者抱怨侵犯了鼻和喉的功能。喉部硬化過程也會導致狹窄並需要緊急氣管切開術。
篩查
在慢性鼻炎的情況下，特別是在鞏膜特有的地區，有必要記住對肺炎克雷伯氏菌鼻粘膜的鼻粘膜可能的損害，並使用其他特定的調查方法。
診斷硬皮病
該疾病的診斷基於對患者病史和抱怨的分析。有必要注意：到居住地，評估硬骨發育的自然焦點性質：患者在家人中的存在。估計患者的年齡很重要，因為這種疾病常常在15 - 20年內被發現。在兒童中，硬化過程常常局限於喉中，並可能導致其狹窄。
在上述情況下，應特別注意患者的一般性投訴（虛弱，疲勞，頭痛）（地方性聚焦，年齡較小，社區或家庭中存在硬化症）。
由於呼吸道中硬化症的表現明顯，因此疾病的形式（乾燥，皮質，呼吸困難，聲音嘶啞等）決定投訴。
體檢
在鞏膜上懷疑應進行的耳鼻咽喉科採用的呼吸道公共方法的所有部件進行徹底的檢查，以及可能與現代內鏡方法（鼻腔和鼻咽，咽，喉，氣管和支氣管纖維胃鏡檢查）。它是強制性的，以確定呼吸道的功能狀態。
實驗室研究
有必要調查呼吸道不同部位的微生物群落。
在令人懷疑的情況下，在沒有肺炎克雷伯氏菌rhinoscleromatis生長的情況下，可以使用特定的血清學反應。還進行活組織檢查材料的組織學檢查。
儀器研究
通過使用內窺鏡和X射線檢查方法，特別是CT，可以促進診斷。
硬結症的鑑別診斷
對結核，梅毒，韋格納肉芽腫病的肉芽腫病進行硬化症鑑別診斷。從這些疾病中，硬化症的特徵是沒有破壞和分解浸潤物，以及肉芽腫直接轉化為疤痕組織。鞏膜從不受骨組織的影響。肺炎克雷伯菌鼻硬結在粘膜表面和上皮層和具有特定Mikulicz大型電池和透明微粒自由地躺在魯塞爾較厚肉芽腫一起找到。一般來說，覆蓋鞏膜浸潤的上皮沒有受損。
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適應其他專家的諮詢意見
在形成外鼻子變形的由於傳播skleromnyh的情況下在鼻的皮膚滲透被諮詢皮膚科醫生，以在一個常見的表現需要諮詢眼科醫生的slozootvodyaschih路徑的參與，在該疾病的初始階段（虛弱，疲勞，頭痛等）。必要協商治療師。
硬化治療的目標
治療的目標是消除病原體，減少炎症，預防呼吸障礙，消除浸潤和疤痕。目前，這些活動可能導致疾病的任何階段恢復。
適應症住院治療
住院主治考慮進行綜合治療硬結，包括手術，以及嚴重受損的呼吸功能的需要，需要一個探條擴張，並在某些情況下，氣管切開或強加laringofissury。
非藥物治療
沖洗（粉碎）滲透物，抗炎R-療法，劑量為800至1500。
藥物治療硬腫症
對於持續20天的治療過程（最大總劑量為40g），鏈黴素以每天2次0.5g的劑量開處方。
硬化症的手術治療
手術切除浸潤和疤痕。
進一步管理
需要定期隨訪，必要時需要重複進行藥物治療。可能需要通過探條，粉碎，R-療法等替代藥物並消除新的浸潤性結構。
無法工作的條件取決於呼吸功能的損害程度和所採取的消除方法，大約需要15至40天。
要注意就業和無工作能力考核。
建議患者遵守個人衛生規定。
預防硬化症
預防措施應旨在防止病人傳染感染的可能性。這包括改善生活條件，改善健康狀況，遵守一般和個人衛生規則，改變病灶重點的自然條件。關於這個方向的可見性，近年來在一些地區的活動顯著降低了硬結症的發病率。