診斷Itenko-Cushing氏病

Itenko-Cushing氏病的診斷基於臨床，放射學和實驗室數據。

X射線檢查方法在診斷中非常重要。在他們的幫助下，揭示了不同程度骨骼的骨質疏鬆症（95％的患者）。土耳其馬鞍的大小可間接表徵垂體腺的形態狀況，其大小。在垂體微腺瘤（約佔所有病例的10％）中，鞍座的大小增加。可以用計算機和磁共振成像（60％的病例）和手術切除腺瘤（90％的病例）檢測微腺瘤。

通過各種方法進行腎上腺的X射線檢查：氧 - 超聲成像，血管造影，計算機和磁共振成像。在氣腹條件下進行的超速成像是腎上腺可視化的最方便的方式，但通常很難判斷它們的真實增加，因為它們被密集的脂肪組織包圍。腎上腺的血管造影研究同時測定腎上腺靜脈血液中的激素含量，為這些腺體的功能狀態提供了可靠的信息。但這種侵入性方法對Isenko-Cushing病患者並不總是安全的。

在計算機斷層掃描的幫助下可視化腎上腺使我們能夠確定它們的形狀，大小和結構。這種方法具有很大的潛力，可以在嚴重患者和其他方法禁忌的情況下無風險地應用。隨著Isenko-Cushing病的發生，一半以上的病例發現腎上腺增生。計算機斷層掃描使得能夠在厚度或在單個或多個腎上腺腺瘤的周邊（二次makroadenomatoz）尺寸0.3-1厘米鑑別。在腎上腺不增加的情況下，存在一個的密度或兩者腎上腺的增加。

超聲斷層掃描是一種簡單的，非侵入性的腎上腺研究，但並不總是可以通過這種方法可靠地檢測出亢進的腺體增大。

當放射性同位素成像以產生放射性同位素的圖像使用標記有19碘-膽固醇的靜脈內施用應用腎上腺方法¹³¹ I.放射性同位素允許可視化腎上腺增生由同位素的累積增加的指定它們在雙向庫欣病的情況下。在箱子腫瘤（ glyukosterom），而不是腎上腺萎縮的圖像僅前列腺，其中腫瘤的。

為了研究下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統的功能，使用了用於確定血液和尿液中激素含量的放射免疫方法。隨著Itenko-Cushing氏病，血液中皮質醇和ACTH的含量增加，並且違反了它們分泌的節律（夜間沒有激素減少）。與健康人相比，患者的腎上腺腺體產生皮質醇的速度增加4-5倍。

使用最廣泛的在臨床上收到的17-羥基（ACS-17）的定義一天的排泄量 - 皮質醇，可的松，及其代謝產物和中性17酮類固醇（17-KS） - 脫氫表雄酮和etioholanolona。在Itenko-Cushing病的情況下17-ACS伴尿液排泄總是增加。餾分17-ACS患者的垂體庫欣的測定表明，游離皮質醇尿的含量比正常人高顯著。17-KS腎上腺增生的在任一升高的在正常範圍內的內容，或者是，在婦女增加睾酮水平。

在ACTH，甲基吡喃酮，地塞米松和CRH給藥之前和之後測定尿中17-ACS的含量。在Isenko-Cushing氏病患者中，與腎上腺皮質腫瘤患者相比，ACTH，metopyrone和CRH的引入使17-ACS的排泄增加了2-3倍，與基線相比。根據反饋機制原理，基於地塞米鬆的測試基於血液中高濃度皮質類固醇抑制ACTH分泌。地塞米松每6小時服用2毫克2天。在Itenko-Cushing病的情況下，觀察到17-ACS的排泄減少50％以上，並且不隨腫瘤而改變。

Itenko-Cushing氏病的鑑別診斷。鑑別診斷應用庫興氏綜合徵引起的腎上腺皮質（corticosteroma）或產生CRF樣物質的腫瘤，發育不良或腎上腺皮質在青春期和年輕的年齡觀察到的腫瘤作出; 與青春期，青春期肥胖官能皮質醇增多症和dispituitarism高血壓流動，妊娠紋，糖代謝紊亂，和女性 - 違反月經週期。酒精中毒和懷孕期間可以觀察到功能性高血壓。

庫欣在疾病的臨床表現症狀沒有什麼不同，所以這些疾病的診斷是非常重要和掃描影像學檢查腎上腺，以及與CRF，CRH，metopironom和地塞米松功能分析。X射線和放射性同位素方法可以確定腫瘤的定位，這對於手術方法的治療非常重要。用ACTH metopironom，地塞米松和CRH樣品不改變17-ACS的尿液中的含量，激素腫瘤產品不依賴於下丘腦 - 垂體的關係。

最困難的是診斷由腎上腺和肺外嗜鉻細胞瘤定位中的腫瘤引起的綜合徵。有時X線方法可以確定一種或另一種定位的腫瘤，例如縱隔和肺。

從Itenko-Cushing疾病中，應該區分年輕時觀察到的高血壓。所描述的所謂的家族形式，其特徵在於，結節性腎上腺發育不良，降低ACTH的分泌。該疾病的主要表現包括嚴重的骨質疏鬆症，身材矮小，性發育減慢，落後於骨骼的年齡。下丘腦 - 垂體 - 腎上腺系統的調查白天和ACTH，以指示由腎上腺皮質激素的自主分泌引入腎上腺皮質ACTH，地塞米松和metopirona的沒有反應的含量降低了顯示高水平的血漿中的皮質醇。這表明這種綜合徵的形式與先天性缺陷有關。

從Itenko-Cushing的疾病和綜合徵還應該區分功能性皮質醇增多症，這種情況發生在肥胖症，青少年失眠症患者，孕婦和慢性酒精中毒患者身上。

從庫欣病是不同的，青春期和青年dispituitarism表現下丘腦 - 垂體系統的功能障礙。它的特點是均勻肥胖，粉紅色，細紋，動脈高血壓，最常見的是一過性的。條紋和高血壓可以自發消失或減輕體重。與Itenko-Cushing疾病相反，患者總是正常或高生長。伴隨著這種疾病，骨骼結構沒有變化，骨骼的分化和生長加速。所有這一切都表明dispituitarism合成代謝過程的流行，而在疾病和庫欣綜合徵，在青春期發展，通過分解代謝過程中佔主導地位：生長發育遲緩和骨骼發育，延遲骨化“增長區”肌肉系統的萎縮。當觀察到dispituitarism正常或略微增加皮質醇分泌率，尿皮質醇含量不變沒有增加和ACS-17降低低劑量的地塞米松（2天的藥物為8mg）給藥後。

在成人中，有必要區分以肥胖症和皮紋為特徵的症狀複合體與Itenko-Cushing疾病。由於體重顯著增加，碳水化合物代謝在患者中被破壞並且發展成高血壓綜合徵。應該強調的是，在這種疾病中，與Itenko-Cushing疾病不同，從未發現骨質疏鬆症。在確定診斷時，決定性地重視腎上腺皮質功能的定義。與患有肥胖症的患者相比，腎上腺皮質分泌的皮質醇的每日速率與正常體重的健康人相比增加了1.5-2倍。但是對地塞米鬆的小試驗有一個正常的反應，其與其他症狀一起排除了Itenko-Cushing疾病。肥胖症中的超級皮質激素也被稱為反應性，與肥胖一樣，腎上腺的功能也被標準化。

當懷孕時通常會增加垂體 - 腎上腺系統的功能。結果表明，在成人體內功能不足的腦垂體的平均比例在懷孕期間體積增加，並且ACTH的分泌增加。由於轉移蛋白蛋白結合性糖皮質激素分泌增加導致過量的皮質醇沉積，妊娠婦女的皮質醇過多的症狀不再出現。很少有分娩後，人們可以觀察到不完全的高滲性表現，這通常可以獨立退化。

隨著慢性酒精中毒，所謂的假性皮質醇增多伴隨著Itenko-Cushing氏病的臨床表現。在這些病例中出現皮質醇增多症與肝功能受損和激素代謝異常有關。此外，酒精代謝物可能會引起腎上腺皮質功能的刺激，並改變參與調節腦垂體ACTH分泌的生物腦胺的濃度。酒精戒斷有時伴隨著hypercortisy症狀的減輕。

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