兒童心臟節律紊亂

心律紊亂在兒童人口的發病率和死亡率結構中佔據領先地位。它們可以作為主要病理學呈現，或者在已經存在的疾病（通常是先天性心髒病）背景下發展。心律失常經常開發在傳染病的高度，複雜化等器官和身體系統的疾病 - CNS，全身結締組織疾病，代謝性疾病，內分泌病理學。違反心臟節律常常是許多遺傳性疾病的症狀複合體之一。心律失常的重要性是由於其患病率，慢性病傾向，猝死的高風險。集約發展arrhythmology童年發展做出了貢獻，並引入的研究非常翔實方法的臨床實踐：動態心電圖，心電圖分辨率高，表面映射，dopplerovskoi超聲心動圖和心臟電生理研究。在沒有心律失常的有機缺陷基礎跡象被認為是在心臟傳導系統的電生理特性的所謂特發性的變化，其本質的認識 - 許多科學研究的主題。

確定所需的知識水平延伸在心臟電生理領域的發病基礎心律不齊，心臟率，州外和心內感受器，循環自主神經系統，細胞的新陳代謝，應激限制系統，electrogenesis的分子遺傳基礎，自身免疫機制介導作用的營養調節的功能。問題的這樣一個全面的了解，導致在治療和預防心律失常和心源性猝死的顯著進展。小兒心律失常的基本電機制-的自律性異常，機制再入與衝動或觸發機制的其他方式。遺傳機制在一些危及生命的心律失常的發展起到特別重要的作用-綜合徵長QT間隔，多形性室性心動過速，Brugada綜合徵。當前設置為負責危及生命的心律失常的發展突變的特定範圍。在心臟的自主調節的變化也患兒無器質性心臟疾病證據的高度重視，尤其是在心律失常的病例。所有上述機制是特定於每個類型的心臟節律紊亂的，它們不是彼此分離的，並且在連通。所以，對於起源和心律失常的電生理基板的維護是傳導系統的胚胎雛形，節奏的受損神經營養調控，在某些情況下，主要作用的重要保存可以發揮解剖條件，如手術。由於童年障礙或自主中心節奏調控的成熟的功能性心律失常的神經營養的基礎上，一個角色可以起到遺傳傾向。

與兒童成人不同，節律紊亂通常無症狀發生，在40％的情況下，這是一個意外發現，不能準確確定兒童在心律失常發作時的長度和年齡。在某些情況下，如長QT間隔的綜合徵，醫生和家長對這種疾病的存在的無知導致了悲劇性的後果：第一，只有在暈厥發作的生活可導致心源性猝死。通常，慢性節律紊亂被診斷為太遲，因為沒有任何類型的治療能夠預防致命的結果。在新生兒和幼兒的節律紊亂的臨床診斷中存在一些困難。在兒童期間，心律失常常因心力衰竭的發展而復雜化。

有心律失常基於主臨床電生理現象，它是可微的許多變體，因為經常同一個孩子找出幾種類型的心律失常。在兒童中，最好是分配室上性和室性心律失常，病態竇房結綜合徵，室上性和室性心律失常。高度的房室傳導阻滯也伴有節律紊亂。所有現有的節律紊亂都有條件地分為兩組 - 快速性心律失常和緩慢性心律失常。最具多態性的是快速性心律失常，在他們的鑑別診斷中他們遇到重大困難。近年來，單獨分離的原代電心臟疾病統一的危及生命的心律失常遺傳形式的基團 - 綜合徵伸長和縮短的QT間隔，Brugada綜合徵，多形性室性心動過速。

在大多數情況下，除陣發性心動過速（突然發作和終止發作）和QT延長間隔綜合徵（反復發作性暈厥）之外，兒童會做出許多但非特異性的投訴。然而，在各種變異節律紊亂的臨床多態性中，也存在規律性，在處方治療和確定預後時必須加以識別和考慮。

室性心動過速，竇綜合徵和高度房室傳導阻滯 - 在誰常引起心律失常，最常見的兒童暈厥的鑑別診斷的亟待解決的問題。間意識喪失的發作心源性的原因是由初級電心臟疾病，佔據了主導位置中的一個，其中最普遍的細長間隔綜合徵QT（CYHQ-T）。在許多類型的心律失常的診斷中，家庭心電圖檢查的作用不可低估，其結果往往成為診斷中的重要參數。目前，分子遺傳學研究受到很多關注。

治療策略的選擇取決於許多因素，包括心臟節律紊亂，發作頻率，臨床症狀嚴重程度的年齡，由心臟的結構變化所代表的發展機制。心律不齊孩子的治療包括緊急和長期的藥物治療，介入技術，包括抗心律失常設備（起搏器和除顫器）植入。緊急治療需要室上（室上性）陣發性心動過速，危及生命的室性心律失常（室性心動過速，心室顫動，CYMQ-T）和緩慢性心律失常（竇綜合徵，完全性房室阻滯）的兒童。在兒童心律失常的藥物慢性心臟包括心律調節的校正植物神經失調，根據適應症 - 使用antiaritmiicheskih藥物類別I-IV以及對症療法控制異常的心肌電生理激發機制。在過去的十年中，導管消融方法的發展推動了藥物治療方法的作用。然而，在年幼的孩子誰沒有器質性心臟疾病，以及患者對心臟節律的自主調節的明顯失調的背景心臟節律紊亂採取治療的優先醫療方法。在危及生命的心臟節律紊亂治療是一項重要的資源植入抗心律失常設備：起搏器和除顫器。然而，心律轉复除顫器與危及生命的心律失常孩子的植入是抗心律失常治療中非常重要的一個適當的選擇。

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