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Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024

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淋巴管擴張可以是局部的，影響粘膜下和漿膜，結合其他器官的淋巴毛細血管擴張。由於氨基酸攝入量不足，所以存在違反白蛋白合成，然後違反肝臟中的丙種球蛋白的問題。由於淋巴細胞的喪失，發展出淋巴細胞減少症。

原發性淋巴結擴張在常染色體隱性類型中更常被遺傳。這種表現可以發生在不同的年齡段，這取決於肝臟合成功能的儲備能夠補償損失的時間。

ICD-10代碼

K55.8。其他腸道血管疾病。

症狀

眼部綜合症經常發生，腹瀉可能不存在。可能的低鈣血症，引發驚厥。低鉀血症會導致虛弱，疲勞，體重減輕。僅在一些患者中，該疾病伴隨有持續性腹瀉，多囊，腹脹，脂肪瀉，腹水。通常有四肢淋巴水腫，生殖器官。

診斷

通過內窺鏡檢查（小腸黏膜肥厚並類似於一個毛孔）進行診斷，並採取活檢材料。對比淋巴造影可以檢測淋巴管擴大毛細血管。當進行X線檢查腹腔時，有時會出現低血壓，體液水平增高，腸壁增厚。在coprogram中，對血漿蛋白的陽性反應是積極的。

治療

治療涉及高蛋白質含量和限制脂肪的飲食。當表達水腫綜合徵時，開具醛固酮拮抗劑（veroshpiron）。

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