先天性腸粘膜結構紊亂
最近審查：23.04.2024
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通過滲透性腹瀉進行鑑別診斷需要排除消化和吸收障礙，侵犯腸細胞結構和免疫炎性疾病的先天性疾病。
新生兒所謂的慢性非可治性腹瀉開始於生命的頭幾天或幾週，沒有令人反感的感染因子，其特徵在於嚴重危及生命的過程。與消化和吸收障礙不同，當腸內營養撤回時，腹瀉不會停止。這種情況可能與腸細胞結構的先天紊亂有關。
先天性微絨毛萎縮（微絨毛掉綜合徵）的特徵在於含有微絨毛細胞質內含物的存在下，在腸，類似成熟腸細胞表面微絨毛沒有的頂端極。這些疾病可以通過電子顯微鏡檢測。病理學可能與內 - 或胞吐缺陷有關，並且違反了膜重組的過程。最新研究揭示了侵犯糖蛋白胞吐作用。當粘膜活檢標本光鏡下可見萎縮的絨毛時，在腸上皮細胞頂端有一簇PAS陽性物質。
ICD-10代碼
R78.3。新生兒感染性腹瀉。
症狀
一個典型的臨床表現是兒童生命第一天出現水樣腹瀉，有時糞便中有粘液混合。腹瀉非常激烈，幾個小時內就會導致脫水，一天之內，寶寶會失去高達體重的30％。糞便體積為每天150-300毫升/公斤體重，糞便中鈉含量增加（100毫摩爾/升）。代謝性酸中毒發生。轉移到完全腸外營養允許少數人減少糞便的體積，但不得少於每天150毫升/公斤。與其他器官發育畸形的組合是不合常理的。有些兒童由於血液中膽汁酸濃度增加而出現皮膚瘙癢。在某些情況下，注意到腎臟近端小管功能障礙的跡象。
一個重要的鑑別診斷特徵，除了在完全腸胃外營養中維持腹瀉外，與氯化物和鈉腹瀉相反，被認為是母親對這種疾病缺乏羊水過多。
治療
孩子們表現出終身的腸外營養。特徵是膽汁淤積和肝功能受損發展迅速。常有繼發感染，感染狀況。微絨毛萎縮的患者通常需要腸道移植。
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