粘液瘤的心臟和軟組織
最近審查：23.04.2024
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流行病學
由於此類腫瘤屬於罕見病變，因此不保留一般統計數據，WHO僅記錄心臟混合物的患病率0.01-0.02％。在大約5％的病例中，粘液瘤是家族遺傳病理學的遺傳症狀。
Mixome佔 成人原發性良性心臟腫瘤的48％， 兒童佔15％。根據歐洲心胸外科雜誌，大多數腫瘤位於左心房（60-87％）。
在右心室中，檢測到8％的粘液瘤，左心室的粘液瘤在約4％的病例中被診斷出來。二尖瓣佔粘液瘤病例的6％，並且20％的患者診斷出多個腫瘤。
粘液瘤是女性的三倍; 患者的平均年齡範圍--44-56歲。
根據一些數據，肌肉粘液瘤在50歲後影響更多人，病例頻率為每10萬人0.1-0.13。
原因 粘液瘤
這種腫瘤很少被發現，今天粘液瘤的具體原因尚不清楚。它沒有精確定義和粘液瘤生長多長時間，但這些散發性腫瘤的特徵是長期形成。順便說一下，它們不僅存在於幾乎任何位置的軟組織中，而且還存在於關節區域。
關鍵的組織學特徵的混合識別存在粘膜（粘多醣）質量常常封裝有可自由嵌入其中成纖維細胞，這使得它類似於間充質 - 織物從中生物體的產前發育過程中形成的所有結締組織，血管和肌肉纖維。
通常，粘液瘤具有橢圓形或球形，凝膠狀表面和纖維狀囊，其在細莖或寬基部上生長成相鄰的肌肉組織。
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發病
顯然，發病機制是由於間充質細胞的分化受損和修飾的成纖維細胞的形成，其產生過量的硫酸化粘多醣（糖胺聚醣）和纖維組織的未成熟細胞。
在試圖闡明這種類型的腫瘤的病因，研究人員發現，混合物的約7％，從而得到具有繼承卡尼複雜關聯心臟結構，其包括 - 除了心臟和皮膚的混合 - 皮膚色素沉著過度，初級結節性腎上腺皮質發育不良（庫欣的表現症狀）和垂體腺瘤與生長激素分泌增加有關。
該綜合徵是由基因座17q2中編碼酶蛋白激酶A的基因的缺失引起的，其在結構蛋白的分化過程中起主導作用，並且在身體的所有組織的細胞的生長和分裂中起主導作用。此外，正如國外臨床實踐所示，在10例患者中，有8例首次患有這種遺傳病變的患者出現皮膚黏液瘤，並且在一段時間後心臟形成粘液瘤。
此外，似乎染色體2,12,13和15中的畸變與心臟粘液瘤的形成有關。然而，不超過10-12％被認為是遺傳混合物，在其他情況下，這些腫瘤被認為是特發性的。
症狀 粘液瘤
根據腫瘤的位置，粘液瘤發展的最初跡象和後期的臨床症狀都不同。
例如，當腫瘤在內部器官或骨骼肌中生長時，其唯一的症狀是存在不會引起疼痛或炎症的生長均勻的腫塊，並且通常偶然檢測到。
在最初階段，心臟的粘液瘤並未表現出來，並且在大約15％的病例中，它們通常是無症狀的。但隨著腫瘤的增長，心力衰竭可能會發展 - 呼吸短促（直至呼吸道），夜間呼吸困難（由於肺水腫），腹水和肝腫大。患者抱怨心律失常和胸痛，他們表現出持續的皮膚紫紺，特別是手指發紺（表明血液循環有問題）。
由於腫瘤塊的不斷運動，左心房的粘液瘤可導致房室瓣膜功能不全，從而阻止其閉合併可損傷心臟中的肌腱細絲（和弦）。該位置粘液瘤的症狀與二尖瓣狹窄 和充血性心力衰竭的表現非常相似 ，包括頭暈，呼吸困難，咳嗽和咯血， 伴有低燒的明顯 惡病質。
右心房粘液瘤可出現肺動脈高壓症狀：疲勞加劇，白天嚴重呼吸急促，下肢外周水腫，昏厥，咳嗽。
右心室的大粘液瘤表現出以心絞痛，呼吸急促和暈厥形式出現的肺動脈症狀性狹窄。在一半患者的進展階段，左心室的miksoma引起這樣的血液動力學障礙，由於通過二尖瓣的血流受損導致心室充盈的缺陷。
在關節周圍粘液瘤形成期間，關節疼痛和活動性降低是可能的。皮膚粘液瘤患者發生卡尼氏綜合徵，和被封裝的單個或多個結節 - 軟部件（最大直徑為2.5厘米）的純色的，經常與血管 - 在面部，軀幹或四肢。
腹腔粘液瘤有膠原蛋白或纖維膜，當它達到相當大的尺寸時，有時會引起不適和鈍痛。並且闌尾的粘液可以與闌尾的慢性炎症相同。
形式
在軟組織腫瘤的國際分類 - 軟組織腫瘤的WHO分類（第4版2013年） - 的“粘液瘤”的定義的良性腫瘤各階層中的一類腫瘤的不確定分化（G9）的發現。
專家認定物種，如肌內粘液瘤，關節周圍的粘液瘤，angiomiksoma淺深（局部侵襲性）angiomiksoma，皮膚粘液瘤神經膜（neyrotekoma）。
心臟粘液瘤在這種分類中沒有區別，但與此同時，心髒病學家注意到以下類型：心房粘液瘤 - 左心房（通常在40年後檢測到）或右心房（局限於房間隔）; 心室粘液瘤（形成於心室的心室），二尖瓣（極少發生）。
肌肉粘液瘤形成於上肢和下肢骨骼肌的深處 - 大腿粘液瘤，腿粘液瘤; 在肩部或臀部的肌肉組織中。腫瘤可以單獨發生，也可以與Albright綜合徵聯合發生。在纖維發育不良的背景上的肌肉組織中的多個形成（纖維的骨組織的替換）被定義為Masebroud綜合徵。
關節周圍粘液瘤可見於肩部或肘部; 在膝蓋區域（88％的病例），臀部，腳踝或腳跟。醫生注意到這種形成發生的風險因素：關節骨關節炎或先前受傷。
局部入侵物種包括下頜粘液瘤 - 一種罕見的骨內腫瘤，最常見於下頜。它被歸類為緩慢生長的牙源性腫瘤，即由牙胚的間充質部分形成。口腔，口香糖或面頰上可能有粘液瘤。
使用硬件成像，可以在顱底和顳骨，頸部以及右鎖骨上區域的左側鎖骨上（近鎖骨）形成或粘液瘤確定該組的腫瘤。
在成人中 - 與漿液性粘蛋白和囊腫或盆腔動靜脈畸形沿 - CT和MRI顯示主盆腔腹膜後腫瘤，粘液瘤作為骨盆或髖腹膜後粘液瘤。
形成在腹膜後空間良性腫瘤：vneorgannaya侵略性angiomiksoma或粘液瘤腹腔，以及附錄盲腸（附錄），其通常診斷為黏液囊腫（囊腫）附錄，其可以連接腹膜假（組織學上表示粘液腺癌或囊腺瘤）。
此外，積極的（浸潤）angiomiksoma可以生殖器 - 粘液瘤陰唇，外陰陰道和會陰區，其外觀更有可能在絕經歲以下的患者。
並發症和後果
儘管這些腫瘤本質上是良性的，但它們具有嚴重的後果和並發症。
根據心髒病專家的說法，心臟粘液瘤最危險的並發症是全身性栓塞，其中30-45％的患者患有左心房腫瘤，10％的患者發生右心房腫瘤。栓子發病率最高（超過60％）有左心室粘液瘤。
栓塞開發由於腫瘤的分離和輸入片段的血液流，由此可以與肺循環冠狀動脈梗塞壓力上升（肺動脈高壓的發展）的發展發生堵塞，停止在肺動脈中的血液流動。
栓子可以影響腦血管，導致腦梗塞和神經損傷：視覺障礙，抽搐，偏癱，失語症和進行性癡呆。
大的心房肌瘤可導致心臟瓣膜狹窄 - 二尖瓣或三尖瓣狹窄 - 以及猝死。
與Karni複合體相關的後果包括約12-22％的家族性病例中粘液瘤的複發性生長。
上頜的牙源性腫脹不僅會導致面部變形，還會導致新呼吸困難或上頜竇阻塞。
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診斷 粘液瘤
對粘液瘤的正確診斷需要大量的玩世不恭的經驗，並且對於這些形式的每種類型，診斷程序都存在差異。皮膚粘液瘤需要組織學; 為了鑑定Carti的複合物，有必要分析一些免疫組織學標記物（分析在移除腫瘤後進行）。
需要驗血：電解質水平和肌鈣蛋白的總量，β-球蛋白（血液凝固因子VIII），ESR，C-反應蛋白，免疫球蛋白（IgM，IgE和IgA），甲狀腺激素水平和ACTH。
今天，位於心臟中的粘液瘤的標誌物包括血清白細胞介素-6（IL-6）和白細胞介素-8（IL-8），以及A2磷脂酶。
研究表明，與延長的造血幹細胞（LT-HSC）分化相關的跨膜蛋白CD34的單克隆抗體可以是身體其他結構中這種類型腫瘤的標誌物。
心臟粘液瘤的器械診斷使用心電圖，經食道和經胸超聲心動圖，心血管造影，磁共振成像。
誰聯繫？
治療 粘液瘤
手術治療，即完全切除有症狀的粘液瘤，被認為是治療這些腫瘤的唯一正確方法。
據信，僅對心臟粘液瘤進行手術 - 有時由於症狀的嚴重性而迫切需要將手術患者與AIC（心肺分流術）連接並使用低溫心臟停搏液 - 可以預防危及生命的並發症的發生。
立即手術干預的絕對禁忌症清單包括中風和腦出血。
根據粘液瘤的位置確定進入腫瘤，其移除技術以及對心臟瓣膜進行操作的需要（其瓣環成形術或用內置假體置換）。但前提條件是對所有腫瘤組織進行廣泛切除並切除其附著部位，以防止複發，並儘可能減少對腫瘤的影響 - 以避免術中局部栓塞。
在不同的患者中，去除粘液瘤後的康復以不同的方式進行：這一切都取決於手術的複雜程度和特定患者身體的狀況。但無論如何，這是一個漫長的過程。
根據歐洲診所的數據，此類手術後的死亡率為5-6％。
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