流行病學
症狀 aʙsansov
在絕對安全狀態的背景下,缺席通常在沒有任何前體的情況下發展。攻擊本質上是自發的,無法提前預測和計算。
僅在孤立的病例中,患者才會注意到接近發作的最初跡象。這是一種突然的頭痛和噁心,出汗增多和心跳頻繁的方法。在某些情況下,知情人士指出,就在襲擊發生前的孩子可以令人費解的行為 - 例如,有無心煩躁不安或情緒低落。在個別情況下,有聽覺,聽覺或味覺幻覺。
但是,正如我們已經註意到的那樣,所有患者都沒有觀察到最初的跡象。通常症狀在所有情況下都很常見:
- 攻擊突然發展,並以同樣的方式結束。患者好像在外部“凍結”它可能類似於“遐想”,對呼叫或其他令人討厭的因素沒有任何反應。陣發性發作的持續時間平均為12-14秒,之後病人就會來,好像什麼都沒發生過一樣。沒有弱點,沒有出現攻擊後沒有困倦。
- 如果患者患有復雜的膿腫流,則“跳閘”可能伴有強直成分。它可能看起來像這樣:患者突然停止,如果手中有東西 - 掉出來,頭部向後傾斜。一個人翻白眼,有時會發出重複的聲音或聲音(所謂的自動)。
癲癇發作以不同的頻率重複發作 - 從每天6-9次到數百次 - 大多數處於活潑狀態(白天)。
夜間缺席被認為是罕見的,但在緩慢睡眠階段它的出現是可能的。從外面注意發作幾乎是不可能的。但是,如果您將特殊傳感器連接到閱讀神經衝動的患者身上,那麼您可以找到相應的病理體徵。
成人缺席
在成年人群中,與兒童不同,缺勤的發生頻率要低得多 - 僅佔5%。醫生將這個問題的發生與早期缺乏必要的治療聯繫起來 - 例如,當患者是青少年時。
成人患者的發作持續時間為幾秒鐘,因此您無法注意到側面的發作。在醫學上,當攻擊僅持續幾秒並且不經常重複時,這稱為“小缺席”。然而,困難在於在駕駛汽車時或在使用危險裝置和機構時可能發生意識斷開的事實。一個人在游泳池游泳時或在另一個潛在的危險情況下可以“斷開連接”。
在成人中,該疾病可伴有上半身和頭部的震顫,這常常導致運動協調的破壞。然而,大多數情況下,癲癇發作並未因任何特定症狀而區分:未觀察到癲癇發作和眼瞼肌陣攣,患者只是“關閉”一段時間,暫停其活動,“凍結”。
如果你問患者在這幾秒鐘內發生了什麼事,那麼這個人將無法回答任何事情,因為他的意識在這段時間內被關閉了。
兒童缺席
在兒童期,缺乏癲癇通常與特發性癲癇的類型有關。這種形式主要是遺傳性的(大約2/3的患者)。
兒童缺席主要發生在2至8歲的女孩身上。這種疾病的預後通常是有利的,良性的:該疾病持續約六年,並以完全治愈或持續持續緩解(長達二十年)結束。積極結果的主要條件是及時發現和治療。
應該指出的是,父母並不總是注意癲癇發作的存在 - 通常他們只是被忽視。特別是在不知不覺中嬰兒缺席 - 這種攻擊持續時間不超過幾秒鐘,並且沒有任何特殊症狀。
根據年齡類別,當首次發現缺席時,疾病分為兒童(七歲以下)和青少年(青春期)。
ILAE國際委員會確定了四個兒童綜合症,在不同階段缺席:
- 孩子缺席癲癇;
- 少年失神癲癇;
- 青少年肌陣攣性癲癇;
- 肌陣攣性缺失性癲癇。
最近,有人建議在分類清單中刪除其他具有典型缺席的綜合症:
- 缺乏眼瞼的肌陣攣;
- 經常沒有癲癇;
- 刺激性敏感的失神癲癇。
Lennox-Gastaut綜合徵患者可能會出現非典型性陣發性出現,並且在緩慢睡眠期間出現持續的穗波活動綜合徵。
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形式
根據病程,階段,潛在疾病的形式,可用的症狀等,缺乏有多種變體。首先,疾病分為兩種基本類型:
- 典型的缺席(他們也被稱為簡單);
- 非典型的缺席(所謂的複雜)。
簡單的缺席是短暫的,急劇發作和結束癲癇發作,在肌肉組織的基調沒有明顯改變的情況下進行。
在心理障礙發展的背景下,複雜的缺席通常出現在兒童時期,並伴有症狀性癲癇。在陣發期間,存在相當強的超高或低滲肌肉組織,這也在疾病的分類中表明。一些專家在描述複雜的陣發性時使用術語“全身性缺失”,這表明該疾病伴有全身性肌陣攣。
根據肌張力的變化程度,
- 失調;
- 動力不足;
- 肌陣攣缺席。
這些情況指的是複雜的缺失:它們很容易通過與肌肉張力變化相關的運動特徵來識別。Atonic陣發性表現為肌肉張力減弱:這是由於手,頭部的下垂而引起的。如果病人坐在椅子上,那麼他就可以從他身上“滑倒”。隨著運動性發作,站立的患者急劇下降。四肢可能會出現屈曲或伸肌運動,抬起頭部,彎曲軀幹。伴有肌陣攣缺失,典型的肌肉收縮伴有小的運動振幅 - 即所謂的抽搐。通常有下巴,眼瞼和嘴唇的肌肉收縮。抽搐對稱或不對稱地發生。
並發症和後果
在大多數患者中,缺失的典型表現在大約18 - 20年後消失。只有在某些情況下,這種疾病會退化成一種主要的癲癇發作 - 在這類患者中,這個問題會持續很長時間,或者仍然存在。
在30%的情況下,過渡到狀態狀態。狀態持續約2至8小時,較少 - 持續數天。這些並發症的跡像是意識混亂,不同程度的迷失方向,行為不足(存儲運動和協調)。言語活動也受到干擾:病人大多說簡單的單詞和短語,如“是”,“不”,“我不知道”。
專家注意到幾個跡象表明缺席的積極趨勢:
- 疾病早期發病(4至8年),智力發育水平正常;
- 沒有其他陣發性疾病;
- 單藥治療期間使用一種抗驚厥藥物的陽性轉變;
- 未改變的腦電圖(不考慮 - 典型的廣義“峰波”複合波)。
非典型缺席對治療反應不佳,因此對這些疾病的後果取決於潛在病理學的過程。
在襲擊發生期間,社會化可能存在困難:難以預見癲癇發作的發生及其表現的程度。不排除發作期間受傷的可能性。因此,患者經常跌倒,頭部受傷和骨折。
診斷 aʙsansov
允許確認缺席的主要診斷程序是評估腦電活動或腦電圖。腦電圖是一種非常敏感的研究技術,表明大腦皮層和深層結構的功能變化最小。EEG別無選擇:甚至已知的PET(雙光子發射斷層掃描)和fMRI(功能磁共振斷層掃描)的診斷程序也無法與該方法進行比較以獲得信息。
其他方法僅在出於某種原因無法使用EEG時使用:
- 磁共振成像;
- 計算機斷層掃描;
- 正電子發射斷層掃描;
- 單光子發射斷層掃描。
列出的診斷程序有助於記錄大腦的結構變化 - 例如創傷性損傷,血腫,腫瘤過程。然而,這些研究並未提供有關大腦結構活動的信息。
腦電圖從而能夠在典型失神發作表現出獨特的點 - 意識障礙具有廣義polyspike棘波活性( - 2.5-3赫茲頻率數字3-4,至少)相關。
在異常缺席時,EEG表現出慢波激發 - 小於2.5 Hz。放電的特徵在於不均勻性,不規則性和峰的不對稱性。
鑑別診斷
區分缺席與其他癲癇症的區別,其中短期意識障礙只是主要症狀之一。例如,典型的差異是複雜局灶性癲癇發作的典型缺失。
癲癇局灶性癲癇發作 |
典型的缺席 |
|
先前的光環 |
無處不在。 |
不可用。 |
持續時間 |
基本上,超過一分鐘。 |
5-20秒。 |
過度通氣的影響 |
在個別情況下。 |
無處不在。 |
光敏性 |
在個別情況下。 |
在許多情況下。 |
失去意識 |
作為一項規則,它是深刻的。 |
根據流程的不同,可能會有變化。 |
自動化的出現 |
幾乎總是,軀幹的一側和肢體的參與。 |
Malovyrazhennye,沒有涉及軀乾和四肢。 |
動態自動機的出現 |
無處不在。 |
只有缺席的狀態。 |
陣攣發作的出現 |
在極少數情況下,單方面,作為攻擊的結束。 |
通常,在雙側類型,靠近口腔和眼瞼。 |
沒有癲癇發作 |
在個別情況下。 |
這很有可能。 |
Postpristupnaya症狀學 |
幾乎在所有情況下:意識混亂,健忘症,語言障礙。 |
不可用。 |
局灶性癲癇的陣發性特徵是組合的運動自動化,致幻狀態和豐富的後診所。
缺席還是體貼?
許多父母起初不知道孩子是否有缺席,或者寶寶只是想了幾秒鐘?如何確定這是一次攻擊?
在類似的情況下,醫生會大聲地敲擊或拍手。如果孩子打開聲音 - 這意味著它是虛假的缺席,或平庸的“遐想”。只有在診斷腦電圖之後才能對這個問題給出確切的答案。
誰聯繫?
治療 aʙsansov
缺勤的出現治療非常困難 - 主要是因為周期性地存在身體抵抗力。因此,治療方法應該是個體化的和區分的:根據癲癇發作的類型和病因規定抗驚厥藥物。
- 對於典型的缺席,單藥治療是可接受的,使用乙琥胺,丙戊酸。所提供的藥物在超過70%的患者中表現出效果。隨著耐藥性的發展,單藥治療與拉莫三嗪相結合,劑量小。
- 在absentis flow的特發性變體中,進行了使用抗驚厥藥物的單一療法,顯示出針對所有癲癇發作的活性。通常,使用左乙拉西坦或丙戊酸 - 這種藥物同樣有效,如在缺乏時,以及肌陣攣或強直 - 陣攣性陣發性發作。如果存在缺乏和強直 - 陣攣性癲癇發作的組合,則指定拉莫三嗪是合適的。
- 在非典型缺席時,單一療法用丙戊酸,拉莫三嗪,苯妥英進行。有時需要連接類固醇藥物。使用Tiagabine,Carbamazepine,Phenobarbital是不可取的,因為症狀可能會增加。
- 當單一療法無效時,使用許多藥物。通常,抗驚厥藥物相互結合,考慮到患者的個體特徵和疾病。
所選抗驚厥藥的劑量逐漸減少,直至並包括取消,但僅在穩定緩解的情況下持續2 - 3年。如果發現癲癇的反復發作,則在對症治療的背景下治療主要病理。
如果認知方面受到影響,則需要心理學家接受治療。
幫助缺席
在缺席的情況下,意識短暫下降,並且不可預測地發展。據信,在大多數情況下,這種時刻幾乎不可察覺地發生在其他時刻,因為攻擊持續時間不超過幾秒鐘。
缺席看起來像是運動和言語活動的短暫停頓。大多數情況下,患者不需要任何特定幫助。唯一能集中註意力的是患者的安全。在任何情況下,你都不能讓一個人孤獨,直到意識得到最充分的恢復。
是否有可能分散孩子的注意力?
有一種虛假的缺席 - 它在某一點上是“褪色”,“循環”,如果患者被叫,觸摸或簡單地拍手,它就會消失。這種措施無法阻止這種缺席,因此人們認為不可能分散一個人的真實攻擊。
它不起作用並阻止攻擊,因為它通常突然和不可預測地開始。
由於缺席不會持續很長時間,你不應該試圖以任何方式影響患者 - 攻擊將自行結束,就像它開始時一樣。
預測
缺失被認為是良性病變,因為80%的患者在一段時間後有穩定的緩解 - 當然,如果給予患者及時的醫療幫助,並且進行了全程治療。
在個別情況下,單次癲癇發作在年齡較大時重複進行。在遵守自身安全規則的背景下,這種情況需要額外的抗復發治療。在完全緩解癲癇發作之前,這些人無權駕駛汽車,使用任何機制。
至於患有缺勤的兒童的總體發展,與其他同齡人沒有什麼不同。當然,在某些情況下,缺乏身體或智力發育,但這些只是單一變種,並且只有在疾病的惡性過程的條件下。
然而,我們不能忘記,頻繁的反复癲癇發作會導致兒童注意力集中的某些問題。受苦的孩子可能會變得封閉,不專心,這遲早會影響學習質量。因此,被診斷為“缺席”的兒童不僅應由醫生監督,還應由教育工作者和教育工作者監測。