兒童和成人的Lennox-Gastaut綜合徵

多發性強直，陣攣，陣攣和肌陣攣發作是Lennox Gastaut綜合徵的主要症狀。一般來說，該疾病的特徵是患者的精神運動性落後，其在時間上只會惡化。Lennox Gasto綜合徵很難治愈，並且不難治療。

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流行病學

Lennox Gastaut綜合徵的發病率相對較低。然而，攻擊的特徵表明，它們是高患病率：它不是老少皆宜，癲癇的人不到5％，而近10％的患者在嬰兒期和青春期癲癇。

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原因 lennox Gastaut綜合徵

迄今為止，導致兒童綜合徵Lennox Gastaut出現的確切原因尚未確定。正如專家們所建議的，只有很多因素可以促進病理學的發展。

考慮以下風險因素：

• 宮內發育期胎兒缺氧狀態;
• 兒童大腦中與早產或胎兒發育滯後相關的負面過程;
• 腦部傳染病（如腦膜腦炎，風疹）;
• 嬰兒驚厥綜合徵或Vest綜合徵;
• 大腦局灶性皮質發育不良;
• Burneville疾病。

如果Lennox Gastaut's綜合徵出現在較年老的年齡，那麼原因可能是腦中的腫瘤過程或腦血管障礙。導致25年後發展為綜合徵的挑釁性因素是頭部受傷，酗酒，吸毒，嚴重血管病變。

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發病

到目前為止，還沒有任何信息表明可能違反Lennox Gastaut綜合徵出現之前的生理過程。然而，有證據表明額葉的狀況對於證候症狀的發展具有重要意義。可以得出結論，在形成病理學時，這些腦結構主要涉及。

在Lennox Gastaut綜合徵的發展階段，經常檢測到局灶性放電和棘波複合體，並且在病理反應過程中皮質下結構的作用被清楚地表現出來。

棘波的顯著發作間期活動可能對認知障礙的出現具有重要意義 - 正是這些障礙主要伴隨驚厥性癲癇發作。Lennox綜合徵Gasto被認為是癲癇性腦病的變種之一 - 可以說，癲癇和癲癇狀態的中間形式。

穗波活動的相對影響可能影響神經元網絡產生與GABA釋放有關的延遲振蕩的能力。這個過程導致快速活動的中斷。

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症狀 lennox Gastaut綜合徵

對於Lennox Gastaut綜合徵，症狀性三聯徵是典型的：

• 腦電圖常見的延遲尖波;
• 精神運動遲緩;
• 大量的全身性癲癇發作。

最常見的綜合徵是在兒童時期發現的 - 從2歲到8歲，主要是男孩。

第一個跡象可能會出現意外，自發或由於明顯的大腦損傷。

兒童患者的Lennox Gastaut綜合徵始於突然跌倒的病例。在較大的兒童中，最初的症狀可能是行為障礙。隨著時間的推移，癲癇發作更頻繁，癲癇發作發生，智力下降，觀察到人格障礙，在某些情況下，診斷出精神病。

強直性癲癇發作是Lennox Gastaut綜合徵最顯著的特徵。這種攻擊在大多數情況下是短暫的，只持續幾秒鐘。

有類似的類似攻擊：

• 軸向（減少頸部和軀幹的屈肌）;
• 軸向根莖（提升減少手部近端部分，頸部肌肉緊張，抬起肩膀，張開嘴，“捲起”眼睛，短期呼吸）;
• 全球（患者從站立位置急劇下降）。

綜合徵的襲擊可能是不對稱或橫向的。在某些情況下，強直性驚厥伴隨著自動症。大多數情況下，強直期發生在入睡階段，但也可能在白天發生。

嬰兒的精神運動發育遲緩或中止。在50％的患者中，注意到行為障礙：

• 多動;
• 情緒不穩定;
• 侵略;
• 自閉症;
• assotsialnost;
• 擾亂了性活動。

另外，慢性精神病的發展伴有周期性惡化。

大約17％的患者沒有神經功能。

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階段

Lennox Gastaut綜合徵可以以不同階段的形式出現：

• Atonic階段 - 以音調急劇下降為特徵，1-2秒。同時，意識可能會受到干擾。由於該階段持續很短的時間，外部它可以表現為頸部的銳利弱點或頭部的點頭。
• 補藥階段 - 其特點是肌張力增加（肌肉被急劇壓縮，分組，“生鏽”）。這個階段持續幾秒到幾分鐘 - 更多時候是從睡夢中醒來。
• 缺席階段 - 意識短暫的“旅行”。病人似乎凍結，他的眼睛在一個點上。同時，不會出現下降。

在嬰兒中，癲癇發作可能會更長 - 半小時或頻繁發作，發作間隔時間極短。

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形式

Lennox Gastaut綜合徵的發作並不總是相同的，並且有其特定的區別：

• 廣義癲癇發作：

1. 驚厥發作;
2. 小攻擊（缺乏，肌陣攣，無運動）;
3. 癲癇持續狀態。

• 焦點攻擊：

1. 運動發作（咀嚼，進補，肌陣攣性痙攣）;
2. （視覺，聽覺，嗅覺，味覺，陣發性眩暈）;
3. 精神健康（陣發性精神病，煩躁不安）;
4. 全自動;
5. 言語攻擊（突發性陣發性喪失）;
6. 反射攻擊。

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並發症和後果

Lennox Gasto綜合徵等病理臨床症狀需要長時間和復雜的藥物矯正。隨著時間的推移，這種疾病會由於嚴重的神經和社會後果而變得複雜：

• 癲癇復發，甚至在治療期間;
• 對治療的抵抗力;
• 智力低下，終生依然存在;
• 擾亂了社會和勞動適應。

在智力活動持續減少的背景下發生強直性癲癇發作。

此外，Lennox Gastaut綜合徵的其他常見並發症是可能的：

• 發作可能導致患者跌倒和受傷;
• 癲癇狀態是以一系列重複癲癇發作為特徵的並發症，伴隨著腦中不可逆的變化;
• 攻擊可能會致命 - 而這種並發症並不罕見。

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診斷 lennox Gastaut綜合徵

Lennox Gastaut綜合徵診斷的第一階段是一種病史。醫生首先會關注以下問題：

• 第一次扣押是從什麼時候開始的？
• 癲癇發作的頻率如何，他們持續多久，他們表達了什麼？
• 患者是否有其他疾病？他治療了什麼藥物？
• 如果這種疾病在嬰兒中被診斷出來，那麼有必要說明母親的懷孕和勞動活動是如何進行的。
• 患者是否有頭部受傷？
• 有沒有行為障礙或其他古怪？

分析並不是診斷Lennox Gastaut綜合徵的標準，但他們通常可以將疾病與其他病症區分開來：

• 血液生化;
• 確定血液中葡萄糖的水平;
• OAK;
• 評估腎功能（OAM）;
• 肝測定;
• 脊髓穿刺;
• 測試體內是否存在感染。

儀器診斷是主要的，並且意味著使用這樣的診斷技術：

• 腦電圖是一種修復和測量腦內波的程序。
• 視頻腦電圖 - 一種類似於前一種的程序，它可以讓你監視大腦的動態狀態。
• 計算機斷層掃描是一種腦結構的計算機掃描。高分辨率可以定性地考慮骨形成和軟組織。
• 磁共振成像是一種安全和信息豐富的診斷方法，最值得推薦用於評估兒童的大腦狀況。

另外，醫生可以規定正電子發射斷層掃描，單光子發射CT，這些只與磁共振成像同時進行。

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鑑別診斷

進行鑑別診斷以排除可能導致與Lennox Gastaut綜合徵相似症狀的其他疾病。對於這樣的疾病，首先是：

• 與腦循環受損相關的短期意識喪失。一般來說，這些時刻不伴有節奏性抽搐。
• 偏頭痛伴隨著強烈的（通常是單側）頭痛。
• 恐慌發作，可以作為部分癲癇發作。恐慌通常伴隨著心動過速，出汗增多，震顫，氣短，虛弱，恐懼症。
• 嗜眠症是一個人突然“脫節”，陷入睡眠的神經紊亂。同時，肌肉緊張度急劇下降。

治療 lennox Gastaut綜合徵

為了治療Lennox氏綜合徵，Gasto被使用，包括藥物和手術技術。

只有20％的患者使用藥物治療有積極作用。手術治療提供了胼body體的解剖 - 胼ot體切開術的操作。另外，可以進行刺激迷走神經和切除血管腫瘤過程和畸形的手術。

藥物卡馬西平和苯妥英的使用允許您建立對全身性癲癇發作的控制並減少癲癇發作的頻率 - 但這些藥物在某些情況下可能具有相反的效果。丙戊酸鹽製劑（丙戊酸鹽衍生物）可以阻止或減少任何癲癇發作，但效果太短。

預計Felbamate可以降低癲癇發作的頻率和嚴重程度。但人們注意到，給定製劑的接收伴隨著大量的副作用。基於此，Felbamate僅在極端情況下開具，定期監測肝功能和血液狀況，時間不超過8週。

在經常用於治療Lennox Gastaut綜合徵的其他藥物中，有一些藥物如硝西泮和維他巴定。

具有緩慢劑量減少的皮質類固醇藥物可以在綜合症的初始階段，癲癇狀態期間和病理惡化期間幫助患者。此外，還規定了金剛烷胺，丙咪嗪，色氨酸或氟馬西尼。

Lennox Gastaut綜合徵的藥物

	劑量和管理	副作用	特別說明
氯巴佔	每天服用20-30毫克，分兩次服用，或每晚服用一次。療程為1個月。	疲勞，手指發抖，嗜睡，噁心，飲食失調。	應該與醫生商定更長時間的藥物使用。
盧非酰胺	每天服用食物兩次，每日服用200毫克，可能增加至每日1000毫克。	頭部疼痛，頭暈，嗜睡，嘔吐。	藥物的停藥逐漸進行，每兩天用藥量減少25％。
Konvuleks	該藥物以靜脈內施用，平均每日劑量為每公斤體重20-30mg。	違反肝功能，頭痛，共濟失調，耳鳴，消化功能紊亂。	治療期間，有必要監測患者的血液凝固性。
拉莫三嗪	每天服用25毫克的片劑，用水沖服，而不是粉碎它們。逐漸地，劑量可以增加到每天50毫克。	皮疹，關節和肌肉疼痛，噁心，腹瀉，肝功能受損。	該藥不用於治療3歲以下的兒童。
吡	整個服用避孕藥，每天25-50毫克（分2次服用）。在一個或另一個方向上的劑量的進一步個別校正是可能的。	貧血，食慾改變，抑鬱，嗜睡，言語障礙，記憶障礙，震顫。	逐漸取消藥物，以免引起癲癇復發。

免疫球蛋白在Lennox Gasto綜合徵中的應用

在過去的十年中，臨床醫學已開始積極使用大劑量的免疫球蛋白。這種製劑以膨化的病毒滅活的標準多價人免疫球蛋白形式存在。該藥物的基礎是IgG免疫球蛋白，以及少量的IgM和IgA。

最初，免疫球蛋白被引入使用，以消除在所有可能的原發性或繼發性免疫缺陷病症中對自然免疫的侵犯。

根據供體血漿製備免疫球蛋白製劑。他們的行動機制尚未完全闡明：專家建議對身體有復雜的影響。

不存在由Lennox Gastaut綜合徵治療指導的某些治療方案。最常用的劑量是每公斤體重400至2000毫克，每次注射1-5次，每公斤體重100-1000毫克。注射頻率可能不同。

維生素

Lennox Gastaut綜合徵患者體內正常生命過程中維生素是非常必要的。但應控制維生素製劑的攝入量，否則病情可能加重。

• 維生素B的底價交換₆可引起患兒抽筋。
• 長時間使用抗驚厥藥可以降低人體中的某些維生素的水平：生育酚，維生素d，抗壞血酸，維生素B ₁₂，B ₆，B ₂，葉酸，β胡蘿蔔素。
• Lennox Gasto綜合徵患者體內缺乏上述維生素會導致各種認知障礙的出現。

治療綜合徵的維生素只能在醫生的監督下服用，因為某些維生素製劑的不平衡或混亂攝入會影響其他藥物的有效性。另外，例如，長時間或不合理攝入葉酸會導致新的驚厥性癲癇發作。

物理治療

Lennox Gastaut綜合徵的物理治療非常謹慎。並非所有程序都顯示給患者。即使經過一兩次後，患者經常會出現惡化。

最忠誠的醫生是指這樣的理療方法：

• inductothermy（有時 - 在與電鍍浴複雜）;
• 水療（按摩淋浴，治療浴）;
• UHF;
• 治療泥
• solljuks;
• 高壓氧合法;
• 碘和novocaine電泳，氯化鈣，蓋酶等

經過適當選擇的理療治療，攻擊頻率降低，它們變得不那麼明顯。這種影響可能會持續六個月。

不推薦使用Lennox Gastaut綜合徵進行針灸和按摩。

替代治療

Lennox Gastaut綜合徵，你應該遵循特殊的飲食，不包括尖銳，鹹味，醃製食物，以及咖啡，巧克力，可可，碳酸飲料，酒精。希望減少使用的流體量，特別是在夜間。

為了防止新的癲癇發作，消耗白洋蔥或喝洋蔥汁是有用的。洋蔥汁的作用機制尚不清楚，然而人們注意到它削弱和減少了攻擊的頻率。

科學家們已經證明，即使在少量的情況下，每日經常攝入ω-3脂肪酸也可以減少Lennox Gastaut綜合徵的發作次數。因此，建議每天早上喝1湯匙。湖 亞麻籽油或魚油。此外，還可以製備脂肪種類的海魚（可以是沙丁魚，鯖魚，金槍魚），或者服用特殊的膳食補充劑。

人們成功地應用Maryin根 - 它不僅有助於Lennox Gasto綜合症，還有神經衰弱，癱瘓，癲癇。植物花瓣的酒精酊是從3湯匙的計算準備的。湖 500毫升伏特加的原料，需要1個月。酊劑需要1茶匙。一天最多3次。

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草藥治療

• Lennox Gasto綜合徵可用於飲酒繼代。要做到這一點，需要1湯匙。湖 乾燥原料並倒入250毫升沸水。這種飲料應該每天喝，早上和晚上喝一半的酒。
• 長時間和頻繁的攻擊有助於以小茴香種子為基礎的輸液。你需要倒一杯開水1茶匙。孜然，堅持8小時在熱水瓶。飲料輸液應該是每天三次，1湯匙。勺子。
• 一天三次，你需要服用一種現成的牡丹酊劑（你可以在藥房購買），每次服用100毫升水40滴。牡丹可以用同樣有效益的益母草代替。
• 採取槲寄生酊劑 - 1湯匙是有益的。湖 一天三次，飯前服用。要準備酊劑，您需要倒入100克生500毫升伏特加酒，在黑暗的壁櫥中放置3週。之後，過濾並使用藥物。

同種療法

同種療法的補救措施可以用來防止攻擊並消除已經存在的攻擊。根據症狀選擇合適的藥物很重要。

• 顛茄用於突然抽搐，伴有發燒，紅臉，身體和四肢顫抖。
• Hamomilla是處方抽搐，煩躁，夜間抽筋，憤怒的攻擊。
• Kuprum metallukum用於消除發生在呼吸困難或哮吼背景下的癲癇發作。

發生攻擊時，急需給予一次12C或30C的劑量。如果這個數量證明有效，那麼程序暫停。如果繼續或重複癲癇發作，則每隔一刻鐘提供一次劑量，直到患者病情緩解。

即使使用增加劑量的藥物，副作用的發展實際上也被消除了。

在復雜的順勢療法中，專家們更喜歡以下方法：

• 大腦組合物是用於肌內或皮下給藥的可注射溶液。通常的治療持續長達一個半月。該藥以2.2ml每週給藥1-3次。
• Vertigoheel是一種注射液，每週使用1-3次，每次1.1毫升，肌肉注射2-4週。

手術治療

專家們對迷走神經的刺激寄予了很大的希望 - 這種治療Lennox Gasto綜合徵的方法仍然需要進一步的發展。據推測，胼ot切開術的刺激和手術具有大致相同的效果。然而，最近的一項研究表明，在所有Lennox Gasto氏綜合徵患者中，興奮劑的植入可能並不有效：已證明切斷術更有效。

胼ot體切開術是一種手術干預，它包括解剖胼um體 - 將大腦兩個半球結合在一起的基本結構。這種手術並不能完全消除這種疾病，但可以防止驚厥活動從一個半球迅速傳播到另一個半球，從而使患者在發作期間避免摔倒。

胼ot體切開術的操作不是沒有副作用。因此，在進行這種手術的患者中，可能存在違反心智能力的情況，這表現在解釋困難或不可能確定身體部位。其原因是半球之間的連接斷開。

另一種類型的手術 - 局灶性皮質切除術 - 相對較少使用，只有在腦中診斷出腫瘤或血管簇形式的單獨腫瘤時才會使用。

預防

Lennox Gastaut綜合徵沒有具體的預防，因為這種疾病的真正原因尚未闡明。此外，許多可能作為病理學發展觸發機制的可能因素都是不可預測的 - 其中包括產傷，大腦炎症過程。

容易頻繁發作的患者，建議遵守乳菜飲食，建立合理的工作和休息模式，定期進行計量體育鍛煉。重要的是不要被負面情緒主導，著裝天氣（不是過冷而不會過熱），“忘記”關於酒精飲料和香煙，喝咖啡和濃茶的存在。

如果可能的話，最好經常拜訪大自然，休息一下 - 這會減少癲癇發作的頻率，並使患者的生活更具質性。

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預測

預後被認為是不利的，但Lennox Gastaut綜合徵不轉化為癲癇。僅在一定數量的患者中觀察到症狀放鬆和智力能力的保持 - 而強直性癲癇持續困擾，但程度較輕。

這種綜合徵最不利的過程是腦功能受損患者，該疾病早期發作，癲癇發作頻繁，伴有癲癇持續狀態反复。

Lennox Gasto目前的綜合徵尚未完全治愈。

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