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隱源性癲癇伴成人癲癇發作

 

根據目前的現有去年,分離症狀的或仲,引起腦結構,特發性,初級(獨立,據推測遺傳性疾病),和隱源性癲癇損傷的國際分類。後一種選擇意味著現代診斷學沒有確定定期癲癇發作的任何原因,也沒有追溯遺傳性傾向。“cryptogenic”的概念從希臘語翻譯為“未知來源”(kryptos - 秘密,秘密,天才 - 出生)。

科學不會停滯不前,並且可能會建立起源於未知病因的定期癲癇發作的起源。專家建議,隱源性癲癇是一種繼發性症狀性疾病,其起源不能在目前的診斷水平上建立。

流行病學

癲癇和癲癇綜合徵是非常常見的神經病學病症,此外,常常導致嚴重後果。癲癇發作的表現可發生在任何性別和任何年齡的人身上。據估計,世界上約有5%的人口在其生命中至少經歷過一次癲癇發作。

每年,生活在地球上的10萬人中平均每30-50名居民就診斷出癲癇或癲癇綜合徵。大多數情況下癲癇發作發生在嬰兒中(每10萬人口100至233例)。表現的高峰落在圍產期,然後發病率幾乎減半。25至55歲人群中的最低比率 - 每10萬人口約20-30例。然後癲癇發作的可能性增加,從70歲開始,發病率為每10萬人150例或更多。

大約40%的病例確定了癲癇的原因,因此病因不明的疾病並不少見。與隱源性癲癇嬰兒痙攣(West綜合徵)被診斷四至六個月的孩子,一個孩子這樣的診斷是在平均3200嬰兒中發現的。

原因 隱源性癲癇

對癲癇的診斷的基礎是引起成為從腦細胞中的所有頻帶,在外觀感覺運動,神經和精神症狀表現向外的同步活動而產生的異常強放電反复發作。

對於癲癇發作的出現,存在所謂的癲癇神經元,其特徵在於靜息電位的不穩定性(其膜的內側和外側上的未激發細胞的電位差)是必要的。結果,興奮的癲癇神經元的動作電位具有顯著高於正常的振幅,持續時間和頻率,這導致癲癇發作的發展。據信,癲癇發作發生在具有這種轉變的遺傳易感性的人中,即能夠使他們的活動同步的癲癇神經元群。癲癇病灶也在大腦中形成,由於損傷,感染,中毒,腫瘤的發展而具有改變的結構。

因此,在被診斷患有隱源性癲癇的患者中,現代神經成像方法不會顯示腦物質結構的任何紊亂,並且在家族史中沒有癲癇症。然而,患者通常經常發生各種類型的癲癇發作,這些癲癇發作難以治療(可能,僅僅因為其原因尚不清楚)。

因此,未發現癲癇發作的已知危險因素 - 遺傳,大腦結構紊亂,組織中的代謝過程,頭部損傷的後果或調查和調查期間的感染過程。

根據2017年新的癲癇分類,該疾病的六個病因類別是有區別的。現在建議根據既定原因確定癲癇的類型而不是症狀:結構性,感染性,代謝性,免疫性或它們的組合。特發性癲癇預示著遺傳易感性的存在,現在稱為遺傳。術語“隱源性”被“一個未知的病因因素”取代,為什麼措辭的含義變得更容易理解,但沒有改變。

癲癇的發病機制理應是這樣的:在癲癇病灶的形成,即神經元社區癲癇系統的大腦受損electrogenesis→創建(帶推出的“谷氨酸級聯”興奮性神經遞質的過度釋放,會影響所有的新的神經元,並促進新epileptogeneza焦點的形成)→形成的病理interneuronal connections→發生癲癇的泛化。

假定的癲癇發展機制的主要假說的病理過程開始興奮性神經遞質(谷氨酸,天冬氨酸),並負責將抑制過程(γ氨基丁酸,牛磺酸,甘氨酸,去甲腎上腺素,多巴胺,血清素)之間的平衡狀態的擾動。在我們的案例中究竟違反這種平衡的原因仍然未知。然而,神經元的受影響的細胞膜,干擾離子流的動力學 - 在另一方面滅活離子泵,不安的鉀,鈉和氯帶正電的離子的細胞內濃度被激活的離子通道。通過離子交換膜的病理解構確定在腦血流量水平的變化。谷氨酸受體和自身抗體的產生到它的功能障礙引起癲癇發作。回歸神經過強電平在癲癇發作,這導致代謝過程的深刻擾動在腦物質的細胞,挑起下一發作的發展的形式實現。

這個過程的特異性是癲癇病灶的神經元與大腦未改變區域相關的侵略性,這使得它們可以從屬於新的位置。癲癇系統的產生髮生在癲癇病灶和大腦結構組件之間的病理相互關係的形成過程中,能夠激活癲癇發展的機制。這種結構屬於:丘腦,邊緣系統,腦幹中間部分的網狀結構。相反,與小腦,皮層下尾狀核,前眶皮質相關的相互關係減緩了癲癇的發展。

在疾病發展的過程中,形成了封閉的病理系統 - 癲癇大腦。她的教育是由細胞代謝紊亂和神經遞質的相互作用,腦循環,腦組織萎縮和血管的生長,特定腦自身免疫過程的激活完成的。

症狀 隱源性癲癇

該疾病的主要臨床表現是癲癇發作。當患者至少看到兩次反射(無端)癲癇發作時,就會發生癲癇症的懷疑,這些癲癇發作的表現非常多樣。例如,由高溫引起的epileptopodobnye攻擊並不發生在正常狀態,癲癇不是。

在患有隱源性癲癇的患者中,可以發生不同類型的癲癇發作,並且經常發生。

疾病發展的最初跡象(在出現全面癲癇發作之前)可能仍未被注意到。在風險組中,患有兒童早期熱性驚厥的人,結論是痙攣準備增加。在前驅期,可以觀察到睡眠障礙,煩躁不安,情緒不穩定。

此外,並不總是以經典的廣義形式發生攻擊,包括摔倒,抽搐,意識喪失。

有時,唯一的早期症狀是言語障礙,意識中的病人,但不會說話,不回答問題,或定期短暫的暈厥。這不會持續很長時間 - 幾分鐘,所以它沒有留意。

更容易發生簡單的局灶性或部分性(局部的,有限的)癲癇發作,其表現取決於癲癇病灶的位置。患者在發作時不會失去意識。

在簡單的運動攻擊期間,可以觀察到抽動,四肢抽搐,肌肉痙攣,軀乾和頭部的旋轉運動。患者可以發出不清晰的聲音或保持沉默,無需回答問題,咂嘴,舔舔,咀嚼動作。

簡單的感覺癲癇發作的特點是感覺異常 - 身體各部位麻木,異常的味道或嗅覺,通常是令人不快的; 視覺障礙 - 閃光,網狀,眼前蒼蠅,隧道視野。

營養發作突然出現面色蒼白或皮膚充血,加重心臟速率,血壓,心跳,收縮或瞳孔擴張,不舒服的肚子,直到疼痛和嘔吐。

精神癲癇發作表現為脫離現實/人格解體,驚恐發作。作為一項規則,他們是複雜局灶性癲癇發作的先兆,這些癲癇發作已經與意識的侵犯有關。患者意識到他有癲癇發作,但無法尋求幫助。在攻擊期間與他發生的事件從患者的記憶中消失。人類的認知功能受到干擾 - 正在發生的事情,自我內部的新變化存在一種不真實的感覺。

隨後一般化的局灶性癲癇發作開始時簡單(複雜),轉變為全身性強直 - 陣攣性陣發性發作。三分鐘過去,進入深度睡眠狀態。

全身性癲癇發作的形式更為嚴重,分為:

  • 發生在一個序列強直 - 陣攣性發作 - 患者失去意識時落,他的身體彎曲和拉弧啟動整個身體的肌肉抽搐的; 病人的眼睛捲起,此時他的瞳孔正在擴張; 患者的尖叫聲,使藍色作為呼吸幾秒鐘停止的結果是,有一個泡沫流涎(泡沫可以獲取帶粉紅色的色調由於血液在它的存在下,指示所述舌頭或頰咬); 有時膀胱會不由自主地排空;
  • 肌陣攣性表現為間歇性(節奏和痙攣)抽搐的肌肉在整個機構或個人的身體部位,看起來像一個撲腿,下蹲幾秒鐘,雙手擠壓成拳頭和其他重複性動作; 意識,尤其是局灶性癲癇發作,持續存在(更常見的是這種物種在童年時期觀察到);
  • 缺席 - 非驚厥發作具有短(5-20秒)關閉的意識,體現在一個人張開無表情的眼睛死了,並沒有響應的刺激不正常地下降,來自己,繼續中斷的工作,不記得一個合適的事實;
  • 非典型缺席伴隨著跌倒,膀胱的不自主排空,更長時間以及嚴重形式的疾病,伴有精神發育遲滯和其他精神障礙症狀;
  • 失張力發作(運動不能) - 病人急劇下降肌肉張力喪失的結果(局灶性癲癇 - 可以乏力個別肌肉群:顏面 - 下頜下垂,頸部 - 患者坐著或站著,他的頭垂),攻擊不到一分鐘的時間; 當乏力缺席逐漸發生 - 病人慢慢平息,當孤立失張力發作 - 直線下降。

在致命後期間,病人緩慢而放慢,如果不是製動,他就會入睡(特別是在普通人之後)。

癲癇的類型對應於癲癇發作的類型。當異常強烈的放電遇到鄰近區域的阻力並且熄滅,而不是擴散到大腦的其他部位時,局部癲癇發作時發生局灶性(部分)癲癇發作。在這種情況下,確診隱源性局灶性癲癇。

具有有限癲癇病灶(病灶形式)的疾病的臨床過程由其定位的位置決定。

最常見的是顳區病變。這種形式的目前是前瞻性的,癲癇發作往往是混合型,持續幾分鐘。在發作之外的隱源性顳葉癲癇表現為頭痛,持續的頭暈,噁心。患有這種形式的本地化的患者抱怨尿頻。在適合之前,患者會感受到先兆 - 先兆。

病變可位於大腦的額葉。癲癇發作的特點是突然沒有前驅先兆。患者頭部抽搐,眼睛在額頭下滾動,旁邊,他的自動手勢非常複雜。病人可能會失去意識,摔倒,他的全身都會出現強直 - 陣攣性肌肉痙攣。通過這種本地化,有一系列短暫的癲癇發作,有時會轉變為廣義和/或上帝。它們不僅可以在白天的清醒過程中開始,也可以在夜間睡眠中開始。隱源性額葉癲癇發展,導致精神障礙(暴力思維,虛幻化)和自主神經系統。

感覺類型的癲癇發作(溫暖的空氣在皮膚上的運動感覺,輕觸)與身體各部分的抽搐抽搐,言語和運動障礙,伴有尿失禁的無精神病相結合。

在癲癇病灶在眼窩前額部的定位出現嗅幻覺,唾液分泌過多,上腹不適,以及 - 言語障礙,咳嗽和喉的腫脹。

如果電活動過度級聯擴散到大腦的所有部位,則會發生全身性癲癇發作。在這種情況下,患者被診斷患有隱源性全身性癲癇。在這種情況下,癲癇發作的特徵在於強度,意識喪失並導致患者長時間睡眠。在覺醒後,患者抱怨頭痛,視覺現象,虛弱和破壞。

還有組合(當發生局灶性和全身性癲癇發作時)和未知類型的癲癇。

成人的隱源性癲癇被認為是,並且不是沒有理由,繼發於未確定的病因。以癲癇發作突然為特徵。除臨床症狀表現外,癲癇患者心理不穩定,氣質爆發,有攻擊傾向。通常疾病始於一些焦點形式的表現。隨著疾病的發展,病變的病灶擴散到大腦的其他部位,對於被忽視的階段,個人退化和表達的精神異常是特徵性的,並且患者的社會不適應發生。

該疾病具有進展性過程,並且癲癇的臨床症狀根據癲癇的發展階段(癲癇病的患病率)而變化。

並發症和後果

即使在局部罕見癲癇發作的局灶性癲癇的輕微病例中,神經纖維也會受損。這種疾病有一個漸進的過程,當一次攻擊增加了下一次的概率,並且腦損傷的區域擴大。

廣泛的頻繁發作破壞性地作用於腦組織,可以發展成具有致命結果的高概率的epistatus。還有腦水腫的危險。

並發症和後果取決於大腦結構,嚴重程度和發作,合併症,不良的生活習慣,年齡,所選擇的治療策略和康復措施,負責的態度,對病人的治療是否充分存在的頻率的破壞程度。

在任何年齡,跌倒期間都可能發生不同程度的傷害。癲癇發作期間過度唾液分泌和嘔吐反應傾向會增加使液體物質進入呼吸系統和吸入性肺炎的風險。

在兒童時期,心理和身體發育的不穩定性發生。認知能力經常受到影響。

心理情緒狀態不穩定 - 兒童易怒,反复無常,往往具有攻擊性或精神萎靡,他們缺乏自我控制能力,他們在團隊中不能很好地適應。

在成年人中,這些風險由需要更多關注的作品表現的創傷補充。在癲癇發作期間,舌頭或臉頰咬傷。

在癲癇患者中,患抑鬱症,精神障礙,社交不適應的可能性增加。患有癲癇症的人在體力活動和職業選擇方面受到限制。

診斷 隱源性癲癇

在癲癇的診斷中,使用許多不同的方法來幫助將該疾病與其他神經病理學區分開來。

首先,醫生必須聽取病人或其父母的投訴,如果是孩子的話。疾病的撰史 - 細節表現流特異性(抽搐,暈厥,抽搐和其他字符的細微差別的頻率),病程,此類疾病的患者的親屬存在。這項調查提出了一種癲癇和癲癇病灶的定位。

指定血液和尿液測試以評估身體的一般狀況,感染,中毒,生化障礙等因素的存在,以確定患者中基因突變的存在。

進行神經心理學測試,其允許評估認知能力和情緒狀態。定期監測可以讓您評估疾病對神經系統和心靈的影響,此外,它還有助於確定癲癇的類型。

但最重要的 - 一個診斷工具,使我們可以估算出大腦(EEG),在其部門的血管畸形,腫瘤,代謝性疾病等的存在的電活動的強度...

腦電圖(EEG)是診斷的主要方法,因為它示出了從腦電波的強度甚至攻擊的範數偏差是 - 發作增加某些部分或整個大腦。隱源性部分性癲癇的腦電圖模式 - 大腦某些部位的峰值波或穩定的慢波活動。隨著對細節這項研究的幫助elektroentsefallogrammy可以設置癲癇的類型。例如,在西綜合徵觀察到不規則的,幾乎沒有心律不齊的同步慢波異常高振幅尖峰和放電。在大多數情況下,倫諾克斯綜合徵-Gastaut型在醒來期間elektroentsefallogramme透露廣義不規則慢波活性峰與1.5-2.5 Hz的頻率往往是振幅不對稱。在夜間,該綜合徵的休息的特徵在於記錄頻率約為10Hz的快速節律性放電。

在隱源性癲癇的情況下,這是確認其存在的唯一方法。雖然有些情況甚至在腦電圖痙攣性適應後立即出現,但不會記錄腦電波形式的變化。這可能表明電活動的變化發生在大腦的深層結構中。在沒有癲癇的患者中也可以發生腦電圖的變化。

使用必要的現代神經成像方法:計算機,共振,正電子發射斷層掃描。這種儀器診斷可以評估由於創傷,先天性異常,疾病,中毒,檢測腫瘤等引起的腦物質結構的變化。正電子發射斷層掃描,也稱為功能性MRI,不僅有助於識別結構性疾病,還可以識別功能性疾病。

更深的口袋異常電活動允許識別單光子發射計算機斷層掃描,共振光譜可以檢測腦物質中生化過程的異常。

實驗和非常見的診斷方法是磁腦電圖,可以檢測大腦神經元發出的磁波。它允許您探索大腦中最深的結構,腦電圖無法進入。

鑑別診斷

在最大可能的研究之後進行鑑別診斷。隱源性癲癇的診斷是通過排除其他物種的方法和在診斷期間揭示的癲癇發作的原因以及遺傳易感性來實現的。

並非所有醫療機構都具有相同的診斷潛力,因此該診斷假設繼續進行更高水平的診斷研究。

治療 隱源性癲癇

沒有單一的治療癲癇的方法,然而,已經開發了明確的標準,觀察到這些標準可以改善治療質量和患者的生活。

預防

由於沒有確定這種特殊類型癲癇的原因,因此預防措施有一個共同的方向。健康的生活方式是缺乏不良習慣,充分營養,運動活動提供良好的免疫力,防止感染的發展。

對他們的健康,及時檢查和治療疾病和傷害的謹慎態度也增加了避免這種疾病的可能性。

預測

隱源性癲癇表現在任何年齡並且沒有特定的症狀複雜,但以各種方式表現出來 - 不同類型的癲癇發作和綜合徵類型是可能的。到目前為止,沒有一種完全治愈癲癇的方法,但抗癲癇治療有助於60-80%的各種疾病。

該疾病的平均持續時間為10年,之後癲癇發作可能會停止。然而,20%至40%的患者一生都患有癲癇症。大約三分之一的患者患有任何類型的癲癇並死於與之相關的原因。

例如,背心綜合徵的隱源形式在預後上是不利的。在大多數情況下,他們在Lennox-Gastaut綜合徵移動,這使它們對藥物的控制,並與頻繁和嚴重的癲癇全身輕度形式可以永久保留,並通過強有力的智力退化陪同。

一般來說,預後很大程度上取決於治療開始的時間,當它在早期階段開始時 - 預測更有利。

癲癇的結果可能是終身殘疾。如果一個人由於疾病而導致持續的健康障礙,導致生命活動的限制,那麼這是由醫學和社會專業知識確定的。她還決定分配一組特定的殘疾。首先,應該向主治醫生解決這個問題,他將把患者介紹給委員會。

最後更新:05.10.2018
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