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代謝紊亂伴角膜受累

 
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最近審查:23.04.2024
 
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在代謝疾病中,任何角膜層都可能參與病理過程。

上皮的病理學

角膜上皮細胞可被有毒物質染色,或與某些代謝紊亂有關的病理過程。

  • 二磷酸氯喹和硫酸羥基硫酸鹽呈環狀混濁。
  • 胺碘酮 - 獨特的捲發,柔和的點狀混濁。

上皮下病理

這些是上皮下線性不透明,具有徑向並位於角膜的上半部分。常見的腸病性角膜炎的衛星。這些變化的特點是輪齒形式。該過程可能會因角膜軟化症而變得複雜。

一般病理學的症狀包括指甲營養不良,消化系統疾病,導致腹瀉和嬰兒生長緩慢。

作為治療措施,規定了富含鋅的飲食。

基質

對於胱氨酸病,溶酶體的轉運功能和半胱氨酸在其中的沉積被破壞。半胱氨酸晶體積聚在基質的前部,導致角膜增厚,其敏感性紊亂,表面角膜角膜病發展和反复侵蝕。

伴隨的膀胱肌炎病理包括發育遲緩,腎臟疾病,毛髮和皮膚脫色素,色素性視網膜病變。在兒童早期階段,胱氨酸病導致腎衰竭和早期死亡。在成人中發展,這種疾病不影響腎臟,並且僅限於角膜表現。臨床表現中的胱氨酸病類似於嬰兒型,但在發育和皮膚變化方面沒有延遲。

半胱胺非常有效。隨著視力的顯著下降,表明持續的角膜成形術。

後彈力膜

威爾遜氏病(Wilson)是一種遺傳性疾病,伴有銅代謝紊亂。有了這種病理學,蛋白質轉運銅的水平在血清中降低,但在組織中增加。顯然,病理基因與Menkes基因相似,位於3ql4.3區域。這種疾病通常表現為在角膜周邊對德斯密膜進行染色,特別是在12和6小時時激烈。

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晶體在角膜中的沉積

晶體在角膜中的沉積發生在以下條件下:

  1. 胱氨酸;
  2. 角膜結晶變性(Schnyder's營養不良);
  3. 卵磷脂 - 膽固醇 - 酰基轉移酶缺陷;
  4. 尿酸晶體;
  5. granularya營養不良和Breeti的營養不良(Bietti);
  6. 多發性骨髓瘤; monoklonalnayagammapatiya;
  7. 鈣沉積;
  8. 角膜晶體沉積綜合徵,肌病,腎病;
  9. II型酪氨酸血症。

在疾病的早期階段,這種症狀只能在角質層的幫助下建立。

相關更改包括:

  • 伴有震顫出現的基底神經節變性;
  • 舞蹈手足徐動;
  • 神經系統和心理的變化;
  • 染色腎小管並出現氨基酸尿;
  • 結節性肝硬化。

有時,威爾森氏病,白內障類似於向日葵花(見第14章)。用青黴胺治療並不總是有效,可能需要肝移植。

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Lantus角膜病變

透明質酸角膜病是用鈣浸透Bowman膜的結果。通常,主要原因是慢性炎症過程或全身性疾病。鈣沉積最初位於眼間隙內。

角膜樣角膜病是常見病症如結節病,類風濕病和多發性骨髓瘤的常見伴侶。

在許多情況下,帶狀角膜病是慢性炎症過程的伴侶,如幼年類風濕性關節炎,Still病和肉狀瘤病。

有了這種病理學,螯合準備就很有效。在某些情況下,帶狀角膜病變在眼球炎末期發展。

卵磷脂 - 膽固醇酰基轉移酶的缺乏

該疾病由常染色體隱性遺傳型遺傳。在純合狀態和早產中,角膜的中央嫩度不透明,並且在雜合子 - 老年黃斑病中出現伴隨的常見疾病包括腎衰竭,貧血和高脂血症。

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角膜的弓形變性

由於磷脂,低密度脂蛋白和甘油三酯的基質外周部分的沉積,角膜的類脂質拱形發展。弧線往往形成於年輕人身上,伴隨著以下疾病:

  • 家族性高膽固醇血症(Friederickson綜合徵,II型);
  • 家族血脂蛋白血症(III型);
  • 與角膜疾病相關的病理過程,如春季角膜病或單純皰疹。
  • 原發性角膜變性的角膜。

電弧的形成也可發生在血漿中血脂水平正常的健康人群中。

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