新生兒的膽汁淤積

膽汁淤積是膽紅素排泄的一種違反，這導致直接膽紅素和黃疸水平的增加。膽汁淤積的原因很多，這在實驗室研究，肝臟和膽管掃描以及有時肝臟活檢和手術中都有顯示。膽汁淤積的治療取決於原因。

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新生兒膽汁淤積的原因

膽汁淤積可能由於肝外或肝內疾病或合併時發生。最常見的肝外原因是膽管閉鎖。眾所周知的大量肝內疾病是由“新生兒肝炎綜合症”這個統稱。

膽管閉鎖是由於肝外膽管進行性硬化導致的膽管梗阻。在大多數情況下，膽管閉鎖發生於出生後數週，可能在炎症過程和肝外（有時肝內）膽管發生瘢痕性改變後發生。這種情況在早產兒或剛出生後的兒童中很少見。炎症反應的原因尚不清楚，但據信有傳染性原因。

新生兒肝炎綜合徵（鉅細胞肝炎）是新生兒肝臟的炎症過程。大量的代謝，感染和遺傳原因是已知的; 在某些情況下，這種疾病是特發性的。代謝性疾病包括α1抗胰蛋白酶缺乏症，囊性纖維化，新生兒血色病，呼吸鏈缺陷和脂肪酸氧化。感染原因包括先天性梅毒，ECHO病毒，某些皰疹病毒（單純皰疹病毒，鉅細胞病毒）; 肝炎病毒不太可能導致。不常見的遺傳缺陷，如阿拉吉爾氏綜合徵和進行性家族性肝內膽汁淤積也是已知的。

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新生兒膽汁淤積的病理生理學

膽汁淤積導致膽紅素排泄不足，導致血液中結合膽紅素增加，消化道膽汁酸減少。作為膽汁酸在消化道吸收不良綜合徵的低含量的結果開發脂肪和脂溶性維生素（A，d，E，K），這導致維生素缺乏，營養不良，發育不良。

新生兒膽汁淤積的症狀

在生命的頭兩週檢測到膽汁淤積症狀。在兒童中，觀察到黃疸，並常有黑尿（結合膽紅素），持久性便，肝腫大。如果膽汁淤積持續，瘙癢不斷發展，以及脂溶性維生素缺乏症狀; 增長曲線可能會減少。如果致病性疾病導致肝纖維化和肝硬化的發展，那麼門靜脈高壓症可能隨著腹水和食管靜脈曲張引起的消化道出血而發展。

診斷新生兒膽汁淤積

任何孩子有黃疸可用兩個星期後，應進行檢查，以確定總膽紅素和直接膽紅素，肝酶和其他肝功能檢查，包括白蛋白，PT和PTT的測量膽汁淤積。通過增加總膽紅素和直接膽紅素來檢測膽汁淤積; 當確診膽汁淤積時，需要進一步研究以確定其原因。此測試包括用於檢測傳染性病原體的測試（例如，弓形體病，風疹，細胞巨化病毒，皰疹病毒，IMS，乙型和丙型肝炎的病毒）和代謝性疾病，包括尿液上有機酸，血清氨基酸，α-1抗胰蛋白酶，汗液樣品用於診斷囊性纖維化，用於測定還原性物質的尿液，半乳糖血症的測試。肝臟掃描也應該完成; 對比度排泄進入腸道消除膽道閉鎖，但是排泄不足，可以觀察到兩個時膽道閉鎖，並且在嚴重的新生兒肝炎。腹部超聲可能有助於評估肝臟和膽囊的大小，和膽總管的可視化，但這些數據是不特定的。

如果尚未做出診斷，肝活檢通常較早進行。對於膽管閉鎖患者，門脈三聯徵典型增加，膽管增生，纖維化增加。新生兒肝炎的特徵是多核鉅細胞小葉結構的破壞。有時診斷仍不清楚，然後需要手術介入膽道造影。

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治療新生兒膽汁淤積

新生兒膽汁淤積的初始治療保守和包括提供足夠的電力，以引進維生素A，d，E和K.在配方奶餵養嬰兒應使用的混合物與中鏈甘油三酯的含量高，因為它們是在膽汁酸的短缺更好地吸收的。需要引入足夠數量的卡路里; 兒童可能需要超過130千卡/（千克x天）。誰都保留在劑量為10-15毫克分泌膽汁分配熊去氧膽酸的少量兒童/ kg的一次或每天兩次可止癢。

新生兒肝炎沒有特殊的治療方法。假定膽管閉鎖的兒童需要手術檢查，並進行術中膽管造影。如果確診，Kasai將進行腸造口術。理想情況下，這應該在生命的頭兩週內完成。這段時間過後，預測顯著惡化。手術後，許多患者存在嚴重的慢性問題，包括持續性膽汁淤積，反复上行性膽管炎，體重增加延遲。即使得到最佳治療，許多兒童也會出現肝硬化並需要肝移植。

新生兒膽汁淤積的預後是什麼？

膽管閉鎖發展，在沒有治療的情況下，會導致肝功能不全，肝硬化伴門靜脈高壓持續數月，並導致兒童死亡一年。與新生兒肝炎綜合徵相關的新生兒膽汁淤積（特別是特發性）通常緩慢消退，但是，肝組織損傷可能發生並導致死亡。