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肺 - 腎綜合徵

 
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最近審查:23.04.2024
 
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肺 - 腎綜合徵(LPS)是瀰漫性肺泡肺出血和腎小球腎炎的組合。

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什麼導致肺腎綜合徵?

肺 - 腎綜合症總是自身免疫疾病的主要表現,但它的開始分配單獨的疾病分類的形式,因為它意味著一個明確的鑑別診斷和研究和治療序列。肺出血腎炎綜合徵 - 經典版,但肺,腎綜合徵也可通過系統性紅斑狼瘡,韋格納肉芽腫病,顯微鏡下多,並且,很少,血管炎和其他結締組織病引起的。肺,腎綜合徵的情況下,造成後者的疾病,可能超過引起肺出血腎炎綜合徵的人數,但患有這些疾病的患者往往有其他的臨床表現; 只有少數表現為肺 - 腎綜合徵。

肺,腎綜合徵很少IgA腎病與過敏性紫癜,和原發性混合型冷球蛋白血症,這是基於對IgA腎病的存款產生破壞性影響的一種表現。很少,肺 - 腎綜合徵的發展本身可能導致急進性腎小球腎炎。這是由於腎衰竭的機制,容量超負荷和咯血肺水腫。

肺 - 腎綜合徵的症狀

肺 - 腎綜合症被懷疑患者咯血,顯然不相關的其他原因(例如,肺炎,支氣管擴張,或癌),尤其是當與咯血散射實質浸潤組合。

肺 - 腎綜合徵的診斷

最初的研究包括尿液分析以檢測血尿,血清肌酸酐以闡明腎功能,以及用於檢測貧血的臨床血液檢測。肺功能測試不是診斷性的,但檢測到一氧化碳擴散量增加(DLCO)表明肺出血; 這是由於肺泡內血紅蛋白對一氧化碳的吸收增加。

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肺 - 腎綜合徵的鑑別診斷

  • 結締組織疾病
  • 多肌炎或皮肌炎
  • 進行性系統性硬化症
  • 類風濕關節炎
  • 系統性紅斑狼瘡
  • Goodpasture綜合症
  • 腎臟疾病
  • 特發性免疫複合物腎小球腎炎
  • 型lgA腎病
  • 迅速進展的腎小球腎炎伴心力衰竭
  • 全身性血管炎
  • 白塞氏綜合症
  • Czurdzha Strauss綜合症
  • 冷球蛋白血症
  • 紫色的神仙熱那亞
  • 顯微鏡下多動脈炎
  • 韋格納肉芽腫病
  • 藥物(青黴胺)
  • 心力衰竭

某些原因的鑑定可能有助於血清抗體的研究。腎基質腎小球膜抗體(抗EBM抗體)對Goodpasture綜合徵是特異性的,但腎移植後也可見於Alport綜合徵患者。雙鏈DNA抗體和血清補體水平降低是SLE的典型症狀。抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),針對蛋白酶3(PR3-ANCA或細胞質ANCA並[c-ANCA])存在於韋格納氏肉芽腫病。抗中性粒細胞胞漿抗體髓過氧化物酶(MPO-ANCA,或核週ANCA [P-ANCA])表明顯微鏡下多的存在。

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