霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）

霍奇金淋巴瘤（霍奇金病）是一種局部或disseminirovannoi惡性細胞增殖的淋巴網狀系統中，主要影響織物的淋巴結，脾，肝和骨髓。

該疾病的症狀包括無痛性淋巴結腫大，有時伴有發熱，盜汗，進行性體重減輕，瘙癢，脾腫大和肝腫大。診斷基於淋巴結活檢。75％的病例治療導致康復並由化療和/或放療組成。

在美國，每年診斷約有75,000例霍奇金淋巴瘤。男女比例為1.4：1。霍奇金淋巴瘤很少見到10年，最常見的是15到40年。

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霍奇金淋巴瘤的原因和病理生理學

何傑金氏淋巴瘤是克隆B細胞轉化，這導致雙核的Reed-Sternberg細胞的形成的結果。該疾病的病因是未知的，但有一個與遺傳和環境因素的關係（例如，職業，如木材，苯妥英治療，放療或化療，感染通過Epstein-Barr病毒，結核分枝桿菌病毒6型，HIV，皰疹）。風險增加患者的特定類型的免疫抑制（例如，病人，移植，接收免疫抑製劑）的，在先天性免疫缺陷（例如，共濟失調毛細血管擴張症綜合徵克蘭費爾特，切-東，威斯科特-奧爾德里奇綜合徵），患者一定自身免疫疾病（類風濕性關節炎，非熱帶口炎性腹瀉，斯耶格倫氏綜合徵，系統性紅斑狼瘡）。

在大多數患者中，細胞免疫（T細胞功能）緩慢進行性損傷，其促進細菌，非典型真菌，病毒和原生動物感染的發展。患有疾病進展的患者的體液免疫（產生抗體）也受損。死因通常是敗血症。

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霍奇金病的症狀

大多數患者去無痛腫大頸部淋巴結的醫生。然而，飲酒後可能發生受影響地區的疼痛，這是該疾病的最早徵兆之一，儘管疼痛發生的機制尚不清楚。當腫瘤通過網狀內皮系統擴散到鄰近組織時，疾病的另一個表現形成。它的特點是早期出現強烈的瘙癢。常見的症狀是溫度上升，盜汗，體重減輕自發（>體重6個月的10％），可以呈現內部節點（mediastinapnyh或腹膜後），內臟器官（肝臟）或骨髓的病變的徵兆。常有脾腫大，肝腫大可發展。有時PEL-Ebstein熱（交替的高和體溫正常，內高體溫的幾天的外觀，那麼接下來的幾天或幾週，改變正常或較低的溫度）。隨著疾病的進展，發生惡病質。

骨的受累通常無症狀發生，但由於溶骨性病變和壓縮性骨折，可能會出現椎骨成骨細胞性病變（大象椎骨）和較少的疼痛。顱內病變以及胃和皮膚病變罕見，提示存在HIV相關霍奇金淋巴瘤。

腫瘤腫塊的局部壓迫常引起症狀，如由肝內或肝外膽道阻塞引起的黃疸; 由於腹股溝區或骨盆中的淋巴管阻塞導致足部腫脹; 氣促和氣喘，氣管支氣管壓迫; 由肺實質浸潤引起的肺膿腫或腔，可模擬分數鞏固或支氣管肺炎。硬膜外侵入可導致脊髓受壓並導致截癱。霍納氏綜合徵和喉癱可由交感神經頸部和喉返神經放大的淋巴結壓迫引起。神經痛可能是神經根受壓的結果。

霍奇金病的分期

診斷確定後，治療的選擇取決於疾病的階段。通常，Ann Arbor採用的分期系統是基於以下數據：外部體檢; 器械研究結果包括胸部，腹部，盆腔器官的CT; 骨髓活檢。剖腹手術不是先決條件。其他用於確定疾病階段的檢查可能是PET掃描，功能性心髒病學和肺臟學檢查。

用於分級霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的NN RBOR系統的科茨沃爾德修飾

舞台	標準
我	一個淋巴區失敗
II	在隔膜的一側擊敗2個或更多的淋巴區
III	膈肌兩側淋巴結，脾臟或兩者的病變
IV	結外病變（骨髓，肺，肝臟）

子類別E表示相鄰於淋巴結結外區域（例如，縱隔淋巴結的失敗，肺根以分類為NOT步驟肺組織相鄰區的浸潤）。歸類為“A”的類別表示缺乏全身症狀，“B”表示存在全身症狀（體重減輕，發燒或盜汗）。系統症狀通常發生在III或IV期（20-30％的患者）; “X”用於指示最大尺寸大於10厘米或大於1/3的病灶大小X線胸部直徑。

字母A在任何階段都表明沒有患者的全身臨床表現。字母B表示患者俱有至少一種全身症狀的病徵。全身症狀的存在與對治療的反應相關。

霍奇金淋巴瘤的診斷

在常規X線檢查中發現無痛性淋巴結腫大或縱隔淋巴結腫大的患者中懷疑霍奇金淋巴瘤。這種淋巴結病可由傳染性單核細胞增多症，弓形體病，鉅細胞病毒感染，非霍奇金淋巴瘤或白血病引起。胸部器官的X射線照片與肺癌，結節病或肺結核相似。

如果數據在CT或PET上得到確認，則胸部X光攝影通常會接著進行淋巴結活檢。與執行僅增加縱隔淋巴結或縱隔張伯倫過程（限於左上開胸，可以拍攝到使用medianoskopa縱隔淋巴結的活檢）。為了診斷淋巴瘤，在CT控制下也可以推薦活檢。

有必要進行一般血液檢測，ESR，鹼性磷酸酶，肝腎功能檢查。其他檢查的表現取決於適應證（例如，具有脊髓損傷症狀的MRI，以及骨腫瘤的掃描）。

活檢揭示了在由組織細胞，淋巴細胞，單核細胞，漿細胞和嗜曙紅細胞的一個典型異質細胞浸潤的Reed-Sternberg細胞（大雙目細胞）。古典霍奇金淋巴瘤有4種組織學亞型; 也有一種淋巴細胞的流行。Reed-Sternberg細胞上的某些抗原可以幫助區分霍奇金淋巴瘤與NHL和典型的霍奇金淋巴瘤，淋巴細胞為主型。

其他研究方法的結果可能存在偏差，但它們沒有很大的診斷價值。在一般血液檢查中，可能存在少量多形核白細胞增多症。有時在早期階段，淋巴細胞減少症發展，伴隨著疾病的發展，它變得更深。百分之八十的患者可能有嗜酸性粒細胞增多和血小板增多症。貧血通常是小細胞性的，通常隨著疾病的進展而發展。貧血的特徵是違反了鐵的再利用和低血清鐵水平，低鐵結合能力和骨髓中鐵含量升高。隨著骨髓浸潤，這是典型的淋巴耗竭類型，全血細胞減少發展。脾腫大的患者可能會出現脾功能亢進。可觀察到血清鹼性磷酸酶水平的升高，但這並不總是表示肝臟或骨髓的損害。白細胞鹼性磷酸酶，血清觸珠蛋白，ESR和其他急性期參數水平的增加通常反映疾病的活性。

霍奇金淋巴瘤的組織學亞型（WHO分類）

組織學類型	形態特徵	免疫表型	會議-emost
經典
結節性硬化症	霍奇金組織結節周圍密集的纖維組織	CD15，CD30	67％
混合細胞	具有混合浸潤的中等數量的里德 - 斯騰伯格細胞	CD30	25％
淋巴流行	很少有Reed-Sternberg細胞，許多B細胞，網狀硬化	CD30
淋巴耗竭	眾多的里德 - 斯騰伯格細胞和強化纖維化	CD30	很少
結節類型的淋巴流行
	很少有贅生細胞（L＆H細胞），許多小B細胞，結節徵	CD30 EMA

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治療霍奇金淋巴瘤

IA，IIA，IB或IIB期患者的治療通常使用化療聯合放療。這種療法導致80％的患者恢復。在縱隔中存在主要腫瘤塊的患者中，化療的時間可能更長，並且在放療開始之前，使用各種化療方案。

在IIIA期，聯合化療通常與放療聯合使用，主要病變區域或沒有。75-80％的病例恢復正常。

在IIIB階段，需要多化療，有時與放療聯合使用。單獨使用放療不會導致治愈。70-80％的病例恢復正常。

當50％的患者使用IVA或IVB階段化療方案ABVD [阿黴素（阿黴素），博來黴素，長春新鹼，達卡巴嗪]，導致患者的70-80％，完全緩解，10-15年無病生存率。MOPP方案[氮芥，長春新鹼（長春新鹼），丙卡巴肼，強的松]將不會因為副作用，包括繼發性貧血被使用。有效的下列藥物：亞硝基脲，異環磷酰胺，順鉑或卡鉑，依托泊苷。是一種很有前途複方製劑斯坦福V，較化療12週的治療方案。誰沒有達到完全緩解或誰12個月內有疾病的復發的患者，預後較差。患有復發性或難治性疾病，如果有對化療的響應可以是造血幹細胞的有效的自體移植。

霍奇金病治療的並發症

用MEPP等方案進行化療增加了繼發性白血病的風險，通常在3年後發展。化學療法和放射療法會增加惡性實體瘤（例如乳房，胃腸道，肺，軟組織肉瘤）的風險。照射縱隔可增加發生冠狀動脈粥樣硬化的風險。婦女在完成對附近淋巴結放療後7年內患乳腺癌的風險增加。

霍奇金淋巴瘤。治療後隨訪

評測	該計劃
體格檢查，全身血液檢查，血小板，血沉，生化血液檢查	前兩年 - 3-4個月，3-5年 - 6個月，5年 - 12個月
如果沒有進行胸部CT檢查，每次檢查時胸部器官的X線攝影	前2年 - 3個月，3 - 5年 - 6個月，5年 - 12個月
胸部器官的CT	前2年 - 6-8個月，3-5年 - 12個月，如果存在射線照相違規，則為5年以上
KG小骨盆腹腔	階段I和階段II：每年的前5年，其他階段：每6個月的前2年，從3年到5年 - 每年
甲狀腺激素的水平	頸部照射後每隔6個月
治療7年後的年度乳房X光檢查	當在30歲以下患者的膈肌上方照射時
37歲以來的年度乳房X光檢查	30歲以上的患者在膈肌上照射

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霍奇金淋巴瘤的預後

對霍奇金淋巴瘤來說，5年內沒有復發疾病被認為是恢復期; 5年後復發的發生是極為罕見的情況。使用放射療法或不使用放療的化療可使超過75％的新診斷患者恢復。治療的選擇相當複雜，取決於疾病的階段。