萊爾綜合徵：原因，症狀，診斷，治療

萊爾綜合徵（cinonimy急性表皮壞死松解症，中毒性表皮壞死松解症，燒皮膚綜合徵） - 重毒性和過敏性疾病，威脅患者的生命，特點是強烈支隊與形成廣泛的水泡和糜爛的皮膚和粘膜，毒性和過敏性疾病的表皮壞死，其主要原因是對藥物過敏（大皰性藥物疾病）。

許多人認為史蒂文斯 - 約翰遜綜合徵和萊爾綜合徵是多形性滲出性紅斑的嚴重形式，其臨床差異取決於病理過程的嚴重程度。

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什麼導致Lyell綜合症狀？

萊爾綜合徵的原因是藥物的影響。其中，首先是磺胺製劑，其次是抗生素，抗驚厥藥，抗炎藥和抗結核藥。Lyell's綜合症的發病期從服用藥物的那一刻開始，從幾小時到6-7天不等。一個重要的地方被遺傳因素佔據。因此，大約10％的人群具有對身體過敏性致敏的遺傳傾向。已發現Lyell綜合徵與抗原NAN-A2，A29，B12，Dr7的關聯。

該疾病的核心是多形性滲出性紅斑和Stevens-Jopson綜合徵中的毒性 - 過敏反應。

萊爾綜合徵的組織病理學

觀察表皮的淺表層的壞死。馬氏體層的細胞水腫，細胞間和表皮間的連接被破壞（表皮從真皮上脫落）。結果，在位於皮下和皮下的皮膚和粘膜上形成水泡。

萊爾綜合徵的病理學

在位於表皮下的膀胱區域，表現出壞死松解型表皮中的壞死性改變，導致其層的結構完全喪失。由於表皮個體細胞的細胞間接觸和水生營養障礙的紊亂，出現了具有凝固核的氣球樣細胞。在破壞性改變的細胞之間存在許多嗜中性粒細胞。在膀胱腔 - 球囊細胞，淋巴細胞，嗜中性粒細胞中。在真皮 - 淋巴細胞的水腫和小浸潤。在皮膚缺損區域，真皮的上層是壞死的，血栓形成的血管和局部淋巴細胞浸潤被檢測到。真皮上三分之一的膠原纖維鬆動，並且在較深部分被破碎。

在Lyell綜合徵的臨床皮膚未改變的情況下，觀察到角質層的小區域以及在一些地方的總表皮的分離。基底層細胞大多是pycnotic，其中一些是空泡化，它們之間的間隔擴大，有時充滿均勻的質量。在真皮層的一些乳頭中，纖維蛋白樣腫脹被表達。血管內皮腫脹，周圍有一些小淋巴細胞浸潤。

Lyell綜合徵的症狀

根據研究，只有三分之一的這種疾病患者沒有接受藥物治療，其中大多數人的名字不止一個。最常見的是磺胺類藥物，特別是磺胺甲噁唑和甲氧芐啶，抗驚厥藥，主要是保泰松衍生物。他們重視過程和葡萄球菌感染的發展。AA Kalamkaryan和V.A. Samsonov（1980）認為Lyell綜合徵是大皰性多形性滲出性紅斑和Stevenson-Johnson綜合徵的同義詞。可能這種鑑定只能與藥物引起的滲出性二甲雙胍紅斑的繼發形式有關。OK Steigleder（1975年）概述了三個選項萊爾綜合徵：由葡萄球菌感染，對於與剝脫性皮炎特爾新生兒表皮壞死松解症，和成年人 - Rittersgeyna綜合徵，中毒性表皮壞死松解症; 由藥物引起的表皮壞死分解; 不明原因的最難治癒的變異。臨床上，本病的特徵是患者嚴重的一般狀況，發熱，多eritemato，水腫，大皰性爆發類似於那些在天皰瘡，與偏心性生長，迅速打開，形成廣泛的疾病糜爛，皮損類似燒傷。Nikolsky的症狀是積極的。影響粘膜，結膜，生殖器。婦女更經常觀察，經常發生在兒童中。

在第一次服用藥物數小時或數天后，萊爾氏綜合症就會發展。但並非所有情況下，您都可以看到疾病與以前服用藥物的關係。在Lyell綜合徵的臨床表現中，如Stevens-Jopson綜合徵一樣，皮膚和粘膜在嚴重的一般狀況的門廳處損傷。嘴巴，鼻子充血，水腫的粘膜最特徵的病變，其次是大氣泡，從而迅速揭示形式極其痛苦的廣泛糜爛及潰瘍與殘留的氣泡發展輪胎。在某些情況下，炎症過程延伸至咽喉，胃腸道，喉，氣管和支氣管的粘膜，引起嚴重的呼吸困難。有停滯 - 紫紺型充血和皮膚腫脹，眼瞼結膜形成水泡和糜爛，覆蓋著漿液性結皮。嘴唇腫脹，覆蓋著出血性結皮。由於劇烈的疼痛，即使是液體食物也很難服用。的上肢和下肢的皮膚軀幹伸肌表面，以及在面部和生殖器區域突然皮疹選自紅斑水腫點元素或紫紅色顏色，這合併形成大斑塊。元素是典型的多形性滲出性紅斑和Stevens-Johnson綜合徵。迅速形成扁平的鬆弛泡沫，帶有扇形輪廓，其大小等於成人的手掌，充滿漿液和漿液。輕微受傷影響下的氣泡被打開，並形成大量潮濕，劇烈疼痛的糜爛表面，並在外圍形成表皮碎片。Nikolsky的症狀是非常積極的：輕微觸摸時，表皮很容易在很大的範圍內分離（“片狀症狀”）。背部，腹部，臀部，大腿上的廣泛侵蝕性病變類似於二度燒傷的皮膚。在手掌上，它被大板如手套隔開。患者的一般情況非常嚴重：高溫，虛脫，脫水症狀常伴隨著內臟器官的營養不良變化。在許多情況下，檢測到向左移位的中度白細胞增多症。在40％的病例中，患者很快死亡。

Lyell綜合症的診斷

如上所述，疾病的發展通常與使用藥物有關，可能具有表皮性。已發現該疾病與某些組織相容性抗原例如HLA-A2，HLA-A29，HLA-B12，HLA-DR7的關聯。急性中毒性表皮鬆解症的免疫機制尚不清楚。有關免疫複合物在其發病機制中的可能作用的數據。

鑑別診斷應與天皰瘡，新生兒剝脫性皮炎相鑑別。

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治療Lyell綜合症

有必要使用早期每日大劑量的皮質類固醇（1-2mg / kg患者體重），抗生素，維生素。排毒措施 - 引入血漿，血液替代品，液體，電解質; 無菌內衣。經常有Lyell綜合徵的患者需要復蘇。

萊爾綜合徵的預後是什麼？

Lyell綜合徵預後不良。約25％的患者觀察到致命的結果。