^

健康

A
A
A

Metgemoglobinemiya

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
Fact-checked
х

所有iLive內容都經過醫學審查或事實檢查,以確保盡可能多的事實準確性。

我們有嚴格的採購指南,只鏈接到信譽良好的媒體網站,學術研究機構,並儘可能與醫學同行評審的研究相關聯。 請注意括號中的數字([1],[2]等)是這些研究的可點擊鏈接。

如果您認為我們的任何內容不准確,已過時或有疑問,請選擇它並按Ctrl + Enter。

高鐵血紅蛋白不同於常規的血紅蛋白含有不降低的鐵(Fe 2+),以及氧化(鐵3+在可逆氧合氧合血紅蛋白(血紅蛋白的O的處理)2)被部分氧化成高鐵血紅蛋白(太11B)。每天在體內氧化0.5-3%的HbØ 2總血紅蛋白的,但影響metgemoglobinreduktazy下(NADH依賴性還原酶)鐵血紅蛋白山快速恢復和Mt血紅蛋白水平在血液中的不超過0.5-2%。健康足月新生兒中高鐵血紅蛋白還原酶的活性顯著降低,早產兒的活性非常低。活動增加到成人水平的時間為4個月。當血紅蛋白水平達到總血紅蛋白的15%時,皮膚變得黑黝黝,血液呈棕色巧克力色。

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6],

高鐵血紅蛋白病的分類

  1. 遺傳
    • M-血紅蛋白病 - 有氧化形式的含有α-或β-鏈的異常球蛋白的合成(由於酪氨酸異常鏈中近端或遠端組氨酸的替換)
    • 發酵病 - 高鐵血紅蛋白還原酶的活性(或不存在)非常低。
  2. 購買。

對於所有形式的高鐵血紅蛋白血症,在“鼓槌”形式和心肺損傷形式的指狀指甲指骨不存在變化時觀察到廣泛的灰 - 灰色發紺。在嚴重的情況下,當50%以上的血紅蛋白具有高鐵血紅蛋白形式時,患者抱怨體力消耗過程中呼吸短促,疲勞和嚴重頭痛。也可以觀察到結膜和視網膜靜脈的滯留。

trusted-source[7], [8]

M-血紅蛋白血症

當在珠蛋白的α鏈中發生突變時,孩子從出生時就發生紫紺,在β鏈發生突變,當Hb F的主要部分被HbA取代時,發生3-6個月的紫紺。

遺傳性發酵性高鐵血紅蛋白血症

它是常染色體隱性遺傳,雜合子運輸的頻率在人口中約為1%。在一些人中,高鐵血紅蛋白還原酶缺乏症的雜合攜帶頻率要高得多,特別是在雅庫特人中 - 7%。在純合子中,從出生時檢測到皮膚紫紺和可見黏膜,特別是在嘴唇,鼻子,耳垂,甲床和口腔區域可見。色譜從灰綠色變為深紫色。該病是良性的。單位血液中的紅細胞和血紅蛋白水平數量增加,但由於Mt Hb不能氧化,組織缺氧,即存在“隱藏的”貧血症。

在高鐵血紅蛋白血症的遺傳變異體中,溶血不存在,但可能伴隨獲得性高鐵血紅蛋白血症。

收購高鐵血紅蛋白血症的雜fermentopenicheskoy遺傳性高鐵血紅蛋白血症的發展,患者的血紅蛋白。當使用的藥物保質期長,包括非那西汀,磺胺類,苯胺及其衍生物,以及水和食物有很多硝酸鹽和亞硝酸鹽(井水,有時自來水,香腸,肉罐頭罐裝蔬菜和水果種植使用亞硝酸鹽和硝酸鹽肥料)。

高鐵血紅蛋白血症的診斷

它基於排除先天性藍色類型的心臟缺陷,發生紫紺的肺和腎上腺疾病。血紅蛋白在血液中的存在通過相當簡單的分解來確認 - 將一滴病人的血液施加到濾紙上,接下來是健康人的一滴血。空氣中的常規靜脈血由於HbO 2而變紅,而高鐵血紅蛋白血則保持棕色。對於陽性樣本,擴大檢查範圍:通過氰基血紅蛋白法測定Mt Hb水平,高鐵血紅蛋白還原酶活性,血紅蛋白電泳。

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

需要什麼測試?

治療高鐵血紅蛋白血症

對於M-血紅蛋白病,通常不需要治療。當新生兒和嬰兒出現發酵病時,抗壞血酸一天內向內開0.1-0.15 x 3次,或每天口服0.01 x 2-3次核黃素。可以以1mg / kg的劑量靜脈內施用亞甲藍(藥物“Chromosmon”)。Mt Hb水平在1小時後標準化,但在2-3小時後其再次升高,因此每天以相同劑量給藥3次。在生命的頭幾個月後,通常不需要治療。

藥物

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.