自身免疫性溶血性貧血

引起的，在37°C（溶血性貧血與熱抗體）的溫度下與紅血細胞相互作用的抗體自身免疫性溶血性貧血或溫度<37℃（溶血性貧血與冷凝集素）。

通常，溶血是血管外。直接抗球蛋白試驗（Coombs）確定了診斷並可以提示溶血原因。治療措施取決於原因，觸發溶血的發展，包括使用糖皮質激素，免疫球蛋白靜脈內，免疫抑製劑，脾切除，避免輸血和/或停藥的。

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自身免疫性溶血性貧血的原因

具有熱抗體的溶血性貧血是自身免疫性溶血性貧血（AIGA）的最常見形式，更常影響患有此類貧血的女性。自身抗體通常在37℃的溫度下反應 它們可以自發或與其他一些疾病（SLE，淋巴瘤，慢性淋巴細胞性白血病）聯合發生。某些藥物（例如甲基多巴，左旋多巴）刺激抗Rh抗原（甲基多巴型AIGA）的自身抗體的產生。作為瞬態半抗原機制的一部分，一些藥物刺激抗紅細胞抗生素膜複合物的自身抗體的產生; 半抗原可能是穩定的（例如，高劑量的青黴素，頭孢菌素）或不穩定的（如奎尼丁，磺胺）。在具有熱抗體的溶血性貧血中，溶血主要發生在脾臟中，該過程常常劇烈並且可能是致命的。這類溶血的大多數自身抗體是IgG，其中一個重要部分是葡萄球菌凝聚素，並且具有有限的特異性。

熱敏抗體可導致溶血性貧血的藥物

自身抗體	穩定	不穩定或未知的機制
Tsefalosporinы 雙氯芬酸 布洛芬 干擾素 左旋多巴 甲芬那酸 Metildopa 普魯卡因胺 Tenipozid Tioridazin 托美汀	Tsefalosporinы 青黴素 四環素 Tolbutamid	兩性黴素B 安他唑啉 Tsefalosporinы Khlorpropamid 雙氯芬酸 己烯雌酚 Doksepin 氫氯噻嗪 異煙肼 β-氨基水楊酸 丙磺舒 奎尼丁 凱諾 利福平 磺胺 硫噴妥鈉 托美汀

冷凝集素（冷抗體病）的疾病是由在低於37℃的溫度下反應的自身抗體引起的 有時發生在感染（特別是支原體肺炎或傳染性單核細胞增多症）和淋巴增殖性疾病; 約三分之一的病例是特發性的。冷凝集素疾病是老年患者溶血性貧血的主要形式。感染通常會引起該疾病的急性形式，而特發性形式往往是慢性的。溶血主要發生在肝臟的血管外單核吞噬系統中。貧血通常適度表達（血紅蛋白> 75 g / l）。這種貧血症的抗體是IgM。溶血程度更顯著，溫度越高（接近正常體溫），這些抗體與紅細胞反應。

陣發性冷血紅蛋白尿（UGS，Donat-Landsteiner綜合徵）是一種罕見的冷凝集素類疾病。冷卻引起溶血，甚至可能是局部冷卻（例如用冷水，用冷水洗滌）。Autohaemolysins IgG在低溫下會與紅細胞結合，並在升溫後引起血管內溶血。在非特異性病毒感染後或在健康人群中，這種情況最常發生在先天性或獲得性梅毒患者身上。貧血發展的嚴重性和迅速性各不相同，可能會發生暴發性過程。

自身免疫性溶血性貧血的症狀

伴有熱抗體的溶血性貧血症狀是由於貧血的存在。如果疾病嚴重，則體溫，胸痛，暈厥，心力衰竭跡象增加。中度脾腫大是一種典型現象。

疾病冷凝集素表現為急性或慢性形式。其他的冷凍症狀也可能存在（例如，手足心病，雷諾現象，與感冒相關的閉塞性病症）。APG的症狀可能是背部和下肢劇烈疼痛，頭痛，噁心，腹瀉，尿液呈深棕色; 可能會發生脾腫大。

自身免疫性溶血性貧血的診斷

預計AIGA患有溶血性貧血的患者，尤其是伴有嚴重症狀和其他特徵性表現的患者。常規實驗室測試通常證實血管外溶血（例如，缺乏gemosiderinurii，結合珠蛋白正常水平），如果沒有明顯的貧血和突然強烈的存在或它的原因是APG。典型特徵是球形紅細胞增多和ICSU評分高。

AIGA在使用直接α-球蛋白試驗（Coombs）確定自身抗體時被診斷出。將抗球蛋白血清加入患者的洗滌紅細胞中; 凝集的存在表明存在免疫球蛋白，通常是IgG或與紅細胞表面結合的補體C3成分。AIGA測試的靈敏度約為98％。如果抗體滴度非常低或者抗體是IgA和IgM，則可能出現假陰性測試結果。通常，直接抗球蛋白試驗的強度與結合紅細胞膜的IgG或C3補體成分的分子數目相關，並且大致與溶血程度相關。間接抗球蛋白試驗（Coombs）包括將患者血漿與正常紅細胞混合以確定血漿中抗體的存在。陽性間接抗球蛋白試驗和陰性直線通常表明由懷孕，初步輸血或凝集素的交叉反應引起的同種抗體的存在，而不是自身免疫性溶血的存在。應該記住，熱抗體本身的檢測不能確定溶血的存在，因為1/10 000的正常獻血者對這些抗體具有陽性測試。

在通過自身免疫性溶血性貧血的測試庫姆斯診斷建立必要使溶血性貧血之間的鑑別診斷與冷凝集素熱和疾病的抗體，以及識別負責與熱抗體溶血性貧血的機制。這種診斷通常可以通過直接抗球蛋白反應來進行。有三種選擇：

1. 該反應對於抗-IgG為陽性並且對抗-C3為陰性。該模型是典型的特發性自身免疫性溶血性貧血，以及藥物或甲基多巴型自身免疫性溶血性貧血，通常伴有熱抗體的溶血性貧血;
2. 抗-IgG和抗-C3的反應是陽性的。該模型在SLE或伴有熱抗體的特發性自身免疫性溶血性貧血以及藥物相關病例中較少的情況下是典型的;
3. 抗C3抗體陽性，抗IgG抗體陰性。這表現在特發性自身免疫性溶血性貧血，那裡有低親和力的IgG抗體的熱，在分開的藥物相關的情況下，當冷凝集素病，發作性寒冷性血紅蛋白尿。

其他用於自身免疫性溶血性貧血的診斷性研究通常不會產生明確的結果。對於疾病冷凝集素，紅細胞在血塗片中凝集，而自動分析儀通常確定MCV指數的增加和血紅蛋白的錯誤低水平。在升溫手後，重新計算結果後，指標向正常化過渡。通過確定直接抗球蛋白試驗陽性的溫度可以進行溶血性貧血與熱抗體和冷凝集素疾病之間的鑑別診斷。如果測試在> 37°C的溫度下呈陽性，則表明患有熱抗體的溶血性貧血，而在低溫下的陽性測試表明患有冷凝集素的疾病。

如果懷疑UGS，應該執行特定於UGS的Donat-Landsteiner測試。建議對梅毒進行實驗室檢測。

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治療自身免疫性溶血性貧血

用藥物誘導的溶血性貧血和熱抗體，製劑的廢除會降低溶血的強度。對於甲基多巴，自身免疫性溶血性貧血的類型，溶血通常在3週內停止，然而，Coombs試驗陽性可能持續1年以上。在與半抗原相關的自身免疫性溶血性貧血中，從藥物中純化血漿後停止溶血。糖皮質激素的攝入導致對藥物誘導的溶血的中度顯著效應，lg輸注具有更顯著的效果。

糖皮質激素（例如，1mg / kg潑尼松龍1mg / kg，每日口服2次）是用熱抗體治療特發性自身免疫性溶血性貧血的治療選擇。在非常表達的溶血中，推薦的初始劑量為100至200mg。大多數患者對治療有良好的反應，在治療12-20週後，1/3的患者持續存在。當達到血液中紅細胞水平的穩定時，糖皮質激素劑量的緩慢降低是必要的。在停用糖皮質激素後出現溶血復發或此治療方法最初無效的患者進行脾切除術。在脾切除術後，從1/3至1/2患者觀察到良好的反應。在暴發性溶血的情況下，使用血漿去除術是有效的。由於表達較少但不受控制的溶血，免疫球蛋白的輸注提供了臨時對照。使用免疫抑製劑（包括環孢素）的長期治療在用糖皮質激素和脾切除術治療後可能有效地重新獲得疾病。

用熱抗體溶血性貧血中存在的葡萄糖凝集抗體使得供體血液的交叉匹配變得困難。另外，輸血通常導致同種抗體和自身抗體的活性總和，刺激溶血。因此，應盡可能避免輸血。如有必要，應在溶血控制下少量輸血（每1-2小時100-200毫升）。

在急性冷凝集素的情況下，只進行維持治療，因為貧血過程是自限性的。在慢性病例中，潛在疾病的治療通常控制貧血。然而，在慢性特發性病例中，中度貧血（血紅蛋白從90至100g / l）可以在整個生命中持續。有必要避免冷卻。脾切除不具有積極作用。免疫抑製劑的有效性是有限的。輸血的使用需要謹慎，必要時應在恆溫加熱器中加熱輸血血液。輸血的效果很低，因為異體紅細胞的壽命遠低於自體紅細胞。

使用UGS治療是嚴格限制住院感冒。脾切除術無效。已顯示免疫抑製劑的功效，但它們的使用應限於該過程或特發性變體進展的病例。可用梅毒治療可治愈UGS。