咽部神经系统疾病：病因、症状、诊断和治疗

咽部功能的正常运作基于极其复杂且相互协调的神经过程，这些过程的轻微中断都会导致该层面的消化和呼吸功能紊乱。咽部位于呼吸道和消化道的“交汇处”，拥有丰富的血液和淋巴管，受第五、第九、第十和第十一脑神经及交感神经纤维支配，并富含粘液腺和淋巴结样组织，因此是对各种致病因素最为敏感的器官之一。在咽部易患的众多疾病中，神经系统疾病并不少见，这些疾病既源于周围神经的炎症和创伤性损伤，也源于多种中枢及高级中枢疾病，这些中枢负责对咽部的生理（反射和自主）和营养功能进行整体调节。

咽部神经源性疾病不能与食道和喉部的类似疾病分开考虑，因为这些解剖结构代表了从共同中枢和神经接收神经调节的单一功能系统。

咽部神经源性功能障碍的分类

吞咽困难、失语症：

• 神经性吞咽困难；
• 痛苦的吞咽困难；
• 机械性吞咽困难（分类中包括这种形式是为了反映所有类型的吞咽功能障碍）。

感觉障碍综合症：

• 咽部感觉异常；
• 咽部感觉过敏；
• 舌咽神经痛。

咽部不自主运动反应综合征：

• 咽部强直痉挛；
• 咽部阵挛性痉挛；
• 咽喉肌阵挛。

上述概念表示基于咽喉和食道的吞咽和消化功能障碍的症状复合体。根据 F. Magendie 的概念，吞咽行为分为 3 个阶段 - 口腔自主吞咽、咽部不自主快速吞咽和食道不自主减慢吞咽和消化过程通常不会在第二和第三阶段被任意打断，但它们可能在上述任何阶段因各种病理过程而中断 - 炎症、创伤（包括咽部异物）、肿瘤、神经源性病变，包括锥体、锥体外系和延髓结构的病变。大多数口腔、咽喉和食道疾病以及某些喉部疾病会导致吞咽困难（吞咽困难）或完全无法吞咽（吞咽失语）。

神经性（运动性）吞咽困难可见于脑内各种疾病（血管炎、肿瘤、化脓性、感染性和寄生虫病）。在这种情况下，负责将中枢调节影响传递到吞咽动作执行器官的中枢核上结构和周围神经结构（IX 和 X 对脑神经的核及其根部 - 神经）都会受到影响。在神经性吞咽困难中，不仅吞咽动作的运动部分会受到影响，而且对吞咽动作的感觉控制也会受到影响，因为咽喉和喉头的感觉减退或麻木会削弱这种控制。这会导致咽喉锁定功能受损，食物和异物进入呼吸道。咽神经白喉性神经炎最常表现为软腭麻痹，表现为吞咽障碍，尤其是在吞咽过程中进入鼻咽部和鼻腔的液体食物。

软腭麻痹可为单侧或双侧。单侧麻痹时，功能障碍不明显，但肉眼可见的损害清晰可见，尤其是在发“A”音时，此时只有健侧软腭收缩。在平静状态下，悬雍垂在保留功能的肌肉（奇静脉肌）的拉力作用下向健侧偏斜；发声时，这种现象会急剧增强。中枢性病变中，单侧软腭麻痹很少单独出现；在大多数情况下，它会伴有交替性麻痹，尤其是同侧喉头偏瘫，很少伴有其他脑神经麻痹。

单侧软腭麻痹常发生于出血性中风或脑软化初期的中枢性病变。然而，软腭偏瘫最常见的病因是带状疱疹对舌咽神经的损伤，这种损伤仅次于面部带状疱疹，且常与其合并。这种病毒性疾病会在软腭出现疱疹样皮疹后出现单侧软腭麻痹，持续约5天，然后消失得无影无踪。

双侧软腭麻痹表现为开口鼻音、流质食物鼻腔反流（尤其在直立姿势下），以及无法吸吮，这对婴儿的营养尤其不利。在中咽镜检查中，软腭似乎缓慢地悬垂于舌根，在呼吸运动时漂浮，在发“A”和“E”音时保持静止。当头部向后倾斜时，软腭在重力作用下被动地向咽后壁偏移；当头部向前倾斜时，软腭则向口腔偏移。软腭麻痹时，所有类型的感觉均缺失。

双侧软腭麻痹大多是由嗜神经性较强的白喉毒素（白喉性多发性神经炎）引起的，较少见的是肉毒杆菌中毒、狂犬病、钙代谢紊乱引起的手足搐溺症。软腭白喉麻痹多发于未充分治疗或未确诊的咽部白喉。麻痹通常在病后第8天至1个月出现。当支配咽部下缩肌的神经纤维受损时，吞咽困难症状会急剧加重。咽部白喉发作后，常伴有软腭麻痹和睫状肌麻痹，因此可回顾性地诊断为白喉，而误诊为寻常咽炎或扁桃体炎。白喉软腭麻痹的治疗采用抗白喉血清10-15天、士的宁制剂、B族维生素等进行。

脑干损伤导致的中枢性软腭麻痹常与交替性麻痹（延髓麻痹）同时存在。这些损伤的病因可能包括梅毒、脑卒中、延髓空洞症、脑干肿瘤等。核上通路损伤导致的假性延髓麻痹也会出现软腭麻痹。

癔症发作时可能出现软腭麻痹，通常伴随其他癔症性神经症症状。通常，此类麻痹伴有鼻音，但吞咽液体不会反流至鼻腔。癔症性神经症的症状极其多样，在外部可与多种疾病相似，但最常见的是模仿神经系统疾病和精神疾病。神经系统症状包括不同程度和患病率的麻痹、割伤、痛觉和运动协调障碍、运动功能亢进、四肢震颤和面部肌肉收缩、各种言语障碍、咽喉和食道痉挛。癔症性神经症的神经系统疾病特点在于，它们不会伴随其他器质性神经系统疾病常见的症状。因此，癔症性麻痹或咽喉痉挛不会引起反射改变、营养障碍、盆腔器官功能障碍以及自发性前庭运动反应（自发性眼球震颤、失准症状等）。癔症中的敏感性障碍与解剖神经支配区无关，而仅限于“长袜”、“手套”、“短袜”等区域。

歇斯底里症引起的轻瘫和瘫痪会影响参与任何自主、有目的运动的肌肉群，例如咀嚼、吞咽、吮吸、眯眼以及喉部内部肌肉的运动。因此，神经衰弱患者在负面情绪的影响下会出现歇斯底里性舌麻痹，导致舌头的主动运动、参与咀嚼和吞咽动作的功能紊乱。在这种情况下，舌头可以自主缓慢地运动，但患者无法将舌头伸出口腔。由此导致的舌黏膜、咽喉和喉部入口敏感性下降，加重吞咽困难，常常导致失语症。

癔症性功能性吞咽困难的诊断并不困难，因为其具有间歇性（复发性）特征，服用镇静剂和安定剂后症状会迅速消失。对于真正的器质性吞咽困难，诊断基于病因（潜在）疾病的体征。此类疾病可能包括症状明显的普通炎症过程、特异性病变、肿瘤、损伤以及发育异常。

咽部麻痹的特征是吞咽困难，尤其是固体食物吞咽困难。它并非单独发生，而是与软腭和食道麻痹同时发生，在某些情况下，还会合并扩张声门的喉部肌肉麻痹。在这些情况下，用于喂食的胃管总是与气管切开插管相邻。此类麻痹最常见的病因是舌咽神经白喉性神经炎以及其他涉及咽喉、喉部和食道神经支配的神经，以及重症斑疹伤寒、各种病因的脑炎、延髓性脊髓灰质炎、手足搐搦症、巴比妥类药物中毒和麻醉药中毒。功能性障碍是由于吞咽过程中咽缩肌和上提咽喉的肌肉麻痹所致，这可通过喉部触诊和中咽镜检查（可在吞咽过程中检查咽部，但前提是被检查者在吞咽前用臼齿夹住一个软木塞或其他大小合适的物体，以便进行内窥镜检查）确诊。由于下颌未紧闭则无法吞咽，因此必须进行此项检查。

如果单侧舌咽神经和迷走神经运动纤维受损，则可能出现单侧咽部麻痹。这种类型的咽部偏瘫通常伴有单侧软腭麻痹，但不影响喉部。这种情况可见于脑循环功能不全或病毒感染后。带状疱疹患者的单侧咽部麻痹通常伴有相同病因的软腭麻痹和面部肌肉麻痹。患侧咽部黏膜也可能出现感觉减退。舌咽神经麻痹的表现是梨状窦内唾液积聚。

造影X射线检查可见吞咽时会厌肌与咽缩肌运动不同步，造影剂在患侧会厌窝部位，尤其是梨状窝内积聚。

延髓性喉咽麻痹的发生是由于它们拥有共同的神经支配装置、舌咽神经核与迷走神经核的接近性以及这些核的传出纤维。这类疾病将在喉部神经源性功能障碍章节中更详细地描述。

疼痛性吞咽困难发生于口腔、咽喉、食管、喉头及其周围组织的炎症，咽喉和食管异物，这些器官的损伤，炎症并发症，感染性肉芽肿（梅毒除外）的崩解性病变，肿瘤等。其中，结核性溃疡疼痛最严重，恶性肿瘤的崩解性病变疼痛较轻，食管壁的梅毒性病变疼痛最轻。口腔、扁桃体旁间隙炎症引起的疼痛性吞咽困难常伴有颞下颌关节挛缩或反射性咬合困难。较少见的是，疼痛性吞咽困难具有神经源性，例如三叉神经、舌咽神经和喉上神经的神经痛，以及以面颊痛、麻痹、轻瘫和咀嚼和吞咽食管复合体运动过度为表现的各种歇斯底里性神经症。

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