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無橈骨的血小板減少症(TAP綜合徵)

 
,醫學編輯
最近審查:17.10.2021
 
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綜合徵TAP - 血小板減少症,再生障礙,橈骨。

什麼原因導致血小板減少症缺乏半徑?

常染色體隱性疾病。

血小板減少症缺乏半徑的症狀

主要體徵是新生兒血小板減少症,橈骨的先天性缺陷。先天性腎臟和心臟畸形是常見的。

無半徑的血小板減少症的診斷

診斷標準:

  • 新生兒血小板減少症;
  • 雙側先天性缺陷 - 半徑的發育不良或發育不全,保留手的第一根手指。

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

治療無半徑的血小板減少症

它可以被認為是一種變應原引起的血小板減少症重具有高的死亡率(60%)在沒有與半徑牛乳蛋白,這是疾病特徵的形態或功能障礙骨髓巨核細胞的結果血小板減少症。手術干預也成為導致血小板減少的壓力源。

患者管理的特點:

  • 特殊飲食是排除牛奶預防嚴重血小板減少症。
  • 在5歲以下,計劃的手術干預是禁忌的(血小板減少的風險很高)。
  • 進行手術干預時,必須輸注新鮮血液血小板(符合免疫相容性!)。

有關治療的更多信息

展望

新生兒血小板減少症死亡率為60%。在沒有顱內出血的情況下,智力不會受到影響。

trusted-source[8], [9], [10]

Использованная литература

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