無橈骨的血小板減少症（TAP綜合徵）

綜合徵TAP - 血小板減少症，再生障礙，橈骨。

什麼原因導致血小板減少症缺乏半徑？

常染色體隱性疾病。

血小板減少症缺乏半徑的症狀

主要體徵是新生兒血小板減少症，橈骨的先天性缺陷。先天性腎臟和心臟畸形是常見的。

無半徑的血小板減少症的診斷

診斷標準：

• 新生兒血小板減少症;
• 雙側先天性缺陷 - 半徑的發育不良或發育不全，保留手的第一根手指。

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治療無半徑的血小板減少症

它可以被認為是一種變應原引起的血小板減少症重具有高的死亡率（60％）在沒有與半徑牛乳蛋白，這是疾病特徵的形態或功能障礙骨髓巨核細胞的結果血小板減少症。手術干預也成為導致血小板減少的壓力源。

患者管理的特點：

• 特殊飲食是排除牛奶預防嚴重血小板減少症。
• 在5歲以下，計劃的手術干預是禁忌的（血小板減少的風險很高）。
• 進行手術干預時，必須輸注新鮮血液血小板（符合免疫相容性！）。

展望

新生兒血小板減少症死亡率為60％。在沒有顱內出血的情況下，智力不會受到影響。

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