沃納 - 莫里森綜合症
最近審查：23.04.2024
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維爾納綜合徵莫里森 - 其表現嚴重難治性水瀉，低鉀血症和胃酸過少或胃酸缺乏胃，也被稱為WDHA-或WDHH綜合徵（低鉀血症胃酸缺乏，胃酸過少）的疾病。由於其霍亂顯著的相似性使用的另一個代名詞 - “胰霍亂。”
沃納 - 莫里森綜合症的症狀
這種疾病的主要症狀是大量水樣腹瀉。每天的失水量達到4-6甚至8-10升。只有20％的情況下，糞便量小於3升/天。由於身體脫水，患者很快會失去體重。與水一起，鉀和鈉從身體排出。結果，低鉀血症，代謝性酸中毒和缺氧症發展，進而可導致心血管，腎功能不全。腹瀉常伴有腹部疼痛。它是由VIP對小腸水鈉流的影響造成的，而不是吸收水和電解質，導致它們的分泌。通過刺激細胞膜的腺苷酸環化酶實現多肽的效果，如霍亂弧菌毒素的作用。兩種因素的類似作用機制解釋了兩種疾病臨床表現的相似性。
胰腺癌和水和電解質腸分泌過多沿著VIP引起胃分泌的抑制，從而導致另一個症狀維爾納綜合徵莫里森 - 低滲或胃酸缺乏與組織學上完整胃粘膜。
由於伴隨症狀可能出現葡萄糖耐量受損（VIP增加糖原分解和胰高血糖素分泌）和低鎂血症，其中，儘管觀察到的高鈣血症同時可能導致手足抽搐。
通常，vipome患者可以用大的無張力膽囊檢測膽石症 - 這是VIP對該器官平滑肌（但不是小腸）放鬆作用的結果。
每五名患者中就有一次出現潮汐反復發作（由腫瘤產生的肽是一种血管舒張物質，為此他得到了他的名字）。出現的紅斑部分是蕁麻疹的特徵。
伴隨明顯的興奮和電解質轉移，可能發生與精神病相當的變化。
Werner-Morrison綜合徵的診斷
Werner-Morrison綜合徵在腹瀉情況下應懷疑至少3週，每日的糞便體積至少為0.7升（或0.7千克質量）。禁食3天的測試（所有這些時間水和電解質的損失通過腸胃外給藥補償）不會導致糞便的每日體積降低到0.5升以下。通過檢查胃液分泌證明了胃酸過少或胃酸缺乏。當檢測到血漿中高含量的VIP時確定最終診斷。VIP的正常濃度需要排除血漿中PP和前列腺素E的升高。
鑑別診斷主要在Werner-Morrison綜合徵和Zollinger-Ellison綜合徵之間進行。對胃液分泌的研究（首先胃酸分泌過少或胃酸過多，高胃酸分泌過多 - 第二次）以及VIP和胃泌素在血漿中的測定允許完成。
濫用瀉藥和利尿劑的患者腹瀉是常見的。血清VIP水平正常。
Werner-Morrison綜合徵的臨床特徵不僅可以在胰腺腫瘤中觀察到，而且也可以在不正常的胰島細胞增生中觀察到。
除了Werner-Morrison綜合徵外，血漿中VIP含量增加可能是腸系膜梗死和休克患者的可能。這種病理特徵是症狀急劇發展。
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Werner-Morrison綜合徵的治療和預後
未治療的Werner-Morrison綜合徵患者在幾個月內死亡。完全恢復僅在根治性手術後發生，如果可能的話，在30％的病例中可以觀察到。對於無法手術的腫瘤，使用鏈脲佐菌素進行細胞抑制治療。化療可以在幾年內誘發緩解期。在與菌素VIPoma，伯或先前成功的治療方法的背景顯影處理性的情況下可以經常腹瀉控制住，至少是暫時的，與皮質類固醇（強的松20至60毫克）。
患者沃納綜合徵 - 莫里森引起腫瘤，產生前列腺素E，在治療prostanglandinov合成抑製劑描述了良好的效果 - 吲哚美辛（50〜200毫克/天口服）。
在所有情況下，都要進行症狀治療，主要目的是消除或減輕腹瀉及其後果 - 低水平化，電解質紊亂。