肌肉张力障碍

肌张力是指肌肉在放松状态下的残余张力，或肌肉在随意放松（“随意去神经支配”）状态下对被动运动的抵抗力。肌张力取决于多种因素，例如肌肉组织的弹性、神经肌肉突触的状态、周围神经、α和γ运动神经元以及脊髓中间神经元，以及来自皮质运动中枢、基底神经节、中脑促进系统和抑制系统、脑干网状结构、小脑和前庭器官的脊髓上部影响。

因此，肌张力是一种反射现象，由传入神经和传出神经共同作用。肌张力也包含非自主调节成分，参与姿势反应、生理联动和动作协调。

肌张力可能因神经系统不同层面的疾病和损伤而改变。外周反射弧中断会导致肌张力低下。脊髓上层影响（通常抑制脊髓反射系统）的减弱会导致肌张力增高。下行促进作用和抑制作用的失衡会导致肌张力降低或升高。肌张力受精神状态和自主调节的影响，但程度较小。

在临床检查中，务必记住肌张力有时难以评估，因为唯一可靠的测量工具是医生在被动运动测试中的印象。它会受到环境温度（寒冷会增加肌张力，高温会降低肌张力）、被动运动速度以及情绪状态变化的影响。很大程度上也取决于医生的经验，而经验也可能有所不同。对于疑难病例，需要患者躺下反复进行肌张力测试，并使用特殊检查（例如肩部摇晃试验、头部下垂试验、腿部摆动试验、旋前-旋后试验等）。对于诊断不明确、难以确诊的病例，不应仓促进行肌张力的分类评估。

肌张力障碍的主要类型：

一、低血压

二、高血压

1. 痉挛。
2. 锥体外系强直。
3. 反禁欲（gegenhalten）现象。
4. 紧张性僵硬。
5. 去皮层和去大脑的僵硬。Hormetonia。
6. 肌强直。
7. 肌肉紧张（僵硬）。
8. 反射性高血压：关节、肌肉、脊柱疾病引起的肌强直综合征；脑膜炎引起的颈部肌肉僵硬；外周创伤引起的肌张力增高。
9. 其他类型的肌肉高血压。
10. 心因性肌性高血压。

一、低血压

肌张力低下表现为肌张力降低至正常生理水平以下，最常见于脊髓肌肉损伤，但也可见于小脑疾病和某些锥体外系疾病，尤其是舞蹈病。关节活动范围（过度伸展）和被动活动幅度（尤其是在儿童中）增加。肌张力低下时，肢体无法维持特定位置。

影响神经系统节段的疾病包括脊髓灰质炎、进行性脊髓性肌萎缩症、脊髓空洞症、神经病和多发性神经病，以及其他涉及脊髓前角、脊髓后柱、脊髓根和周围神经的疾病。在横向脊髓损伤的急性期，会发生脊髓休克，损伤平面以下脊髓前角细胞的活动和脊髓反射会暂时受到抑制。脊髓轴的上部是脑干的尾部，其功能障碍可导致肌张力低下，在深度昏迷中，脑干尾部受累会伴有完全的肌张力低下，预示着昏迷的预后不良。

在各种类型的小脑损伤、舞蹈病、运动不能性癫痫发作、深度睡眠、昏厥、意识受损状态（昏厥、代谢性昏迷）以及死亡后，肌张力可能会降低。

猝倒症发作通常伴有发作性睡病，除虚弱外，还会出现肌肉张力减退。发作通常由情绪刺激诱发，并伴有其他多症状发作性睡病的表现。罕见情况下，猝倒症是中脑肿瘤的表现。在中风的急性期（“休克期”），瘫痪肢体有时会出现低血压。

另一个问题是婴儿肌张力低下（“软弱婴儿”），其原因多种多样（中风、唐氏综合症、普拉德-威利综合症、出生创伤、脊髓性肌萎缩症、伴有髓鞘形成低下的先天性神经病、先天性肌无力综合症、婴儿肉毒中毒、先天性肌病、良性先天性肌张力低下）。

罕见的是，中风后偏瘫（豆状核单独损伤）会伴有肌张力下降。

二、高血压

痉挛

任何皮质（上）运动神经元和（主要）皮质脊髓束（锥体束）的病变都会导致痉挛。中脑和脑干网状结构抑制和促进作用的失衡，以及脊髓α和γ运动神经元的失衡，是痉挛发生的重要原因。常出现“折刀”现象。肌张力亢进的程度可从轻微到极度严重，当医生无法控制痉挛时，肌张力亢进就会出现。痉挛伴有腱反射亢进和病理反射、阵挛，有时还伴有保护性反射和病理性联带运动，以及浅表反射减弱。

在脑源性偏瘫或偏瘫中，痉挛最明显表现在手臂屈肌和腿部伸肌上。在双侧脑损伤（以及部分脊髓损伤）中，大腿内收肌痉挛会导致特征性运动障碍。在相对严重的脊髓损伤中，屈肌痉挛、脊髓自动反射和屈肌截瘫更常发生在腿部。

锥体外系强直

锥体外系强直常见于影响基底神经节或其与中脑及脑干网状结构的连接的疾病和损伤。肌张力增高会影响屈肌和伸肌（塑性肌张力增高）；肢体向各个方向运动时，均会出现对被动运动的抵抗。强直的严重程度可能在肢体的近端和远端、上半身或下半身以及左右半身有所不同。同时，常观察到“齿轮”现象。

锥体外系强直的主要原因：此类强直最常见于帕金森病和其他帕金森综合征（血管性、中毒性、缺氧性、脑炎后、创伤后等）。此类患者全身肌肉往往逐渐受累，但颈部、躯干和屈肌的肌肉受累更为严重。肌肉强直常伴有运动功能减退和（或）低频静止性震颤（4-6 Hz）。不同程度的姿势障碍也是其特征。身体一侧的强直会随着对侧肢体的主动运动而加重。

塑性张力亢进较少见于强直性肌张力障碍综合征（全身性肌张力障碍的初发、痉挛性斜颈的强直型、足部肌张力障碍等）。这类张力亢进有时会给综合征的鉴别诊断带来严重困难（例如帕金森综合征、肌张力障碍综合征、锥体综合征）。识别肌张力障碍最可靠的方法是分析其动力学。

肌张力障碍（该术语并非用于描述肌肉张力，而是一种特定类型的运动过度）的特点是肌肉收缩导致特征性的姿势（肌张力障碍）现象。

反连续性现象

反控或反控现象表现为对任何方向的被动运动的阻力不断增加。医生会付出更大的努力来克服阻力。

主要原因：这种现象见于大脑前部（额叶）皮质脊髓束或混合（皮质脊髓束和锥体外系）通路受损。该症状（以及抓握反射）的显著性一方面提示双侧额叶受损，而对侧半球受损（代谢、血管、退行性病变和其他病理过程）则更为显著。

紧张性僵硬

紧张症尚无普遍接受的定义。这种肌张力增高的形式在很多方面与锥体外系强直相似，并且可能存在部分相同的病理生理机制。其特征性表现为“蜡样柔韧性”现象、“僵住姿势”（僵住症）以及在精神分裂症严重精神障碍背景下出现的“奇怪的运动技能”。紧张症是一种尚未有明确概念设计的综合征。它的独特之处在于它模糊了精神疾病和神经系统疾病之间的界限。

主要病因：紧张症综合征已被描述为非惊厥性癫痫状态，以及某些严重的脑部器质性病变（脑肿瘤、糖尿病酮症酸中毒、肝性脑病），但这些病变尚需进一步明确。它通常是精神分裂症的特征。在精神分裂症中，紧张症表现为一系列症状，包括缄默症、精神病性和异常运动活动，从激动爆发到昏迷不等。相关表现：消极情绪、模仿言语、模仿动作、刻板行为、怪癖、自动服从。

去皮质和去大脑强直

去大脑强直表现为所有伸肌（抗重力肌）持续强直，有时会加重（自发性或在昏迷患者疼痛刺激下），表现为手臂和腿部被迫伸展、内收、轻微旋前和咬合困难。去大脑强直表现为肘关节和腕关节屈曲，同时腿和脚伸展。昏迷患者的去大脑强直（“伸肌病理姿势”、“伸肌姿势反应”）预后比去大脑强直（“屈肌病理姿势”）更差。

在脑膜炎或脑膜刺激征、癫痫发作的强直期以及颅内高压发生的颅后窝病变中，可以观察到类似的全身强直或痉挛，伴随颈部回缩（伸展），有时伴有躯干（角弓反张）。

昏迷患者伸肌和屈肌痉挛的一种变体是出血性中风急性期患者四肢肌肉张力的快速变化（hormetonia）。

肌强直

先天性和后天性肌强直、肌强直性营养不良、副肌强直以及有时出现的粘液性水肿均表现为肌张力增高，这种增高通常不是在被动运动中表现出来的，而是在主动自主收缩后表现出来的。副肌强直的肌张力显著增高是由寒冷引起的。肌强直在握拳测试中表现为痉挛性肌肉缓慢放松；重复运动可逐渐恢复正常运动。肌肉电刺激可导致肌肉收缩增强和缓慢放松（即所谓的肌强直反应）。叩击舌头或拇指鱼际可发现特征性的肌强直现象——在受压部位出现“凹陷”，拇指内收时肌肉缓慢放松。肌肉可能出现肥大。

肌肉紧张（僵硬）

肌肉紧张是一组特殊的综合征，其发病机制主要与脊髓（中间神经元）或周围病变（运动单元多动综合征）有关。

Isaacs综合征（神经性肌强直、假性肌强直）表现为强直，最初出现在四肢远端，逐渐扩展到近端、中轴和其他肌肉（面肌、延髓肌），患侧肌肉出现运动困难、肌张力障碍和持续性肌颤搐。

另一方面，僵人综合征始于轴向和近端肌肉（主要是骨盆带和躯干的肌肉）的僵硬，并伴有对不同形式的外部刺激（惊吓反应增强）的反应，出现强度很大的特征性痉挛。

与这组肌强直性疾病密切相关的是麦卡德尔病、阵发性肌球蛋白血症和破伤风。

破伤风是一种以全身肌肉强直为特征的传染病，尽管面部和下颌肌肉最先受到影响。肌肉痉挛是该病的特征，可自发发生，或由触觉、听觉、视觉和其他刺激引起。痉挛发作之间，通常会持续出现明显的全身性肌肉强直。

“反射性”僵硬

“反射性”僵硬联合了关节、脊柱和肌肉疾病中对疼痛刺激作出反应的肌肉强直性紧张综合征（例如阑尾炎中的保护性肌肉紧张；肌筋膜综合征；颈源性头痛；其他椎源性综合征；外周创伤中的肌张力增高）。

其他类型的肌肉张力亢进包括癫痫发作期间的肌肉僵硬、手足搐搦症和其他一些情况。

在全身性癫痫发作的强直期，肌张力增高。有时，可观察到无阵挛期的纯强直性癫痫发作。这种肌张力增高的病理生理机制尚不完全清楚。

手足搐搦症表现为神经肌肉兴奋性增高（Chvostek、Trousseau、Erb等症状）、手足痉挛和感觉异常。在过度换气和其他精神植物性障碍的背景下，潜伏性手足搐搦症的变体更为常见。内分泌疾病（甲状旁腺功能减退症）是较为罕见的病因。

心因性高血压

心因性高血压最明显地表现为典型的心因性（歇斯底里性）癫痫（假性癫痫），伴随“歇斯底里弧”的形成，伴随心因性运动亢进的假性肌张力障碍变体，以及（较少见）下肢假性截瘫，伴随足部假性肌张力亢进。

肌张力障碍的诊断研究

肌电图、神经传导速度测定、血液常规及生化分析、血液电解质、脑CT或MRI检查、脑脊液分析。必要时可进行：肌肉活检、血液CPK检查、内分泌科医生或精神科医生会诊。

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