天皰瘡家族性良性慢性：原因、症狀、診斷、治療

天皰瘡家族性良性慢性（順疾病Guzhero-的Hailey-Hailey的。） - 一種常染色體顯性遺傳疾病，其特徵青春期的出現，但往往以後，多個扁平氣泡迅速發粘，並與在頸部，腋窩形成糜爛的打開，會陰，腹股溝摺痕，肚臍周圍，乳房下，經常與裂紋和植被。癒合後，色素沉著仍然存在。天皰瘡良性家族性慢性慢性，復發。本病有典型的變體 - 與生殖器官的孤立性病變，肛周和腹股溝，大腿，線性棘層松解性皮膚病。在一個病理檢查的診斷尤為重要非典型病例，

天皰瘡的病理形態學是家族良性慢性。在皮疹的新鮮元素中，與達里耶氏病相似的組織學模式：它們表現出基底棘層松解症，形成裂縫或陷窩，以及更發育的成分 - 水泡。一個特徵是突出到膀胱腔內的真皮乳頭狀生長物的形成。個別acantholytic細胞或他們的群體發現在膀胱的腔。

電子顯微鏡檢查揭示了從達里耶病不同的結構變化的特徵模式：在基底上皮細胞，其形成間隙的基礎上，張力原纖維束被佈置混亂，細胞間水腫表達。在上皮細胞的表面上，顯示出許多細胞質突起 - 微絨毛，不同於普通微絨毛，它們變薄，伸長，分枝。橋粒數量減少或消失，其末端部分裂解並分成兩半。棘層細胞，特別是在它們分離後立即保留微絨毛，張力纖維在細胞核周圍凝結，被剝奪與橋粒的接觸。它們含有發育良好的細胞器，沒有營養不良跡象，這與正常天皰瘡中的棘層松解細胞區分開來。在棘層中，張力絲的冷凝更加明顯，它們變稠，收集成大捆，有時以螺旋形扭曲。顆粒上皮細胞含有少量圓形或橢圓形的未成熟的角質不定細胞顆粒，它們與tonofilament無關。角質片含有核和細胞器，這表明角質化不完全。在dyseratotic細胞，如營養性濾泡性角化病的情況下，發生了tonofilament縮合，keratogialin顆粒不存在。

天皰瘡的組織發生是家族良性慢性。上電子顯微鏡數據的基礎上，一些作者認為棘層松解在這種疾病是由從在細胞膜性質上皮細胞的表面變化引起的細胞粘附的功能不全的是形態學上明顯形成了大量的微絨毛的，而其他人造成 - 即底層棘層松解位於缺陷複雜張力原纖維 - 橋粒作為與Darya病。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]