Pasini-Pierini 的特發性萎縮：原因、症狀、診斷、治療

特發性atrophoderma帕西尼-Pierini（同義詞：表面硬皮病，萎縮性扁平睡眠）表示表面krupnopyatnistuyu皮膚萎縮，色素沉著過度。

該疾病的原因和發病機制尚未確定。存在神經源性（沿神經乾的病灶位置），免疫（血清中存在抗核抗體）和感染性（檢測血清血清中伯氏疏螺旋體抗體）。除了原發性萎縮症外，可能還有與淺表性局灶性硬皮病相近或相同的表型。也許他們的組合。描述家庭案例。

特發性萎縮症Pazini-Pierini的症狀。特發性萎縮症Pazini-Pierini更經常生病的年輕女性。

臨床上，主要是在皮膚上的身體，尤其是脊椎，背部和身體的其他部位，有幾個大的表面，稍困擾萎縮病變血管透亮，圓形或橢圓形和棕或lividno紅色。表現為病變中色素沉著過度，軀乾和近端肢體可能有散在的小斑點病灶。主觀障礙缺席，過程漫長，進展，隨著舊病灶的增加，可能出現新病灶。該過程的自發穩定是可能的。病灶的數量可以非常多樣化 - 從一個到幾個。 

形成大的橢圓形或圓形表面，形成稍微凹陷的半透明血管，呈褐色或紅紅色。存在色素沉著過度的特徵。病灶周圍的皮膚沒有改變。在斑塊底部的壓實幾乎完全沒有。在大多數患者中，沿著灶的周邊缺乏紫色花冠。也許與局灶性硬皮病和（或）硬化性苔蘚相結合。

根據臨床觀察，一些皮膚科醫師認為Pasini-Pierini特發性萎縮症是斑塊硬皮病和皮膚萎縮之間的過渡形式。

病理。在新鮮病變中，觀察到真皮水腫，血液（特別是毛細血管）擴張和淋巴管。淋巴管的壁稍微增厚和腫脹。在老年病灶中，基底細胞表皮萎縮 - 大量黑色素。真皮是一種體態，其網格層更薄，真皮上層的膠原纖維束比新鮮的聚焦點更厚，有時會被壓實和均勻化。在真皮深部可以觀察到膠原纖維的類似變化。彈性纖維在很大程度上沒有改變，但是在一些地方它們被破碎，特別是在真皮深部。血管擴張，周圍有淋巴細胞浸潤，可觀察到淋巴細胞浸潤和周圍淋巴細胞浸潤。皮膚的附屬物大多沒有任何特殊的變化，只有在膠原蛋白的壓縮和硬化的地方，它們可以被纖維組織擠壓，並且有時被它完全替代。

對組織發生了解甚少。有關於該過程可能的神經原性或免疫發生的假設。還有一種關於該疾病的傳染源的假設，其基於在一些患者中檢測到對Borreliosis病原體抗體滴度升高 - 伯氏疏螺旋體（Borrelia burgdorferi）。

鑑別診斷。這種疾病應區別於局灶性硬皮病。當鑑別診斷是必要考慮用於atrophoderma帕西尼-Pierini膠原在真皮的中間部分和下部部分，不存在硬化，彈性組織變化，由於在更深的血管腫脹和停滯現象腫脹觀察。

治療特發性萎縮症Pazini-Pierini。在早期階段，青黴素用於100萬單位。每天15-20天。表面上，使用改善血液循環和組織營養的藥物。

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