異色病：原因、症狀、診斷、治療

Poikiloderma是一個統稱，其基本徵像是萎縮，斑點或網狀色素沉著和毛細血管擴張。同時，可能出現粟粒狀苔蘚樣結節，腫塊，鱗狀細胞和小瘀斑出血。

先天性poykilodermii出生後或在出生後的第一年立即發生。它包括Rotmunda - 湯姆遜綜合徵，先天性角化不良，悶得德科斯塔綜合徵等疾病。。紅斑狼瘡，硬皮病，副銀屑病，皮膚淋巴瘤，扁平苔蘚等，有時poykilodermii是蕈樣肉芽腫的臨床表現 - 冷，熱，或電離輻射的影響下或某些皮膚病的結果可能會出現收購poykilodermii。

羅斯蒙德 - 湯普森綜合徵是一種罕見的遺傳性疾病，主要發生於女性。遺傳是常染色體隱性遺傳，但常染色體顯性遺傳是可能的。該病在1868年首先由眼科醫生A. Rotmund描述為具有皮膚奇特變性的白內障。然後，不知道羅斯蒙德的出版，1923年M.湯普森在兩個姐妹中描述了相同的皮膚表現，稱這種疾病為“先天性皮膚病”。但在他的情況下，姐妹們沒有白內障現象。1957年，V.泰勒提出將這些國家合併為一個分科單位。

原因。病理基因位於第8號染色體上。在一些研究中，已經發現DNA的還原能力下降，但在另一些研究中，這種能力尚未被檢測到。

症狀。出生時，孩子的皮膚是正常的。這種疾病發生在3-6個月，不太常見 - 在2歲時。一開始，臉上出現紅斑和腫脹，很快 - 皮膚萎縮。網片色素沉著過度和毛細血管擴張脫色（poililodermia），回顧慢性放射性皮炎的表現。除臉部以外的皮膚變化局限於頸部，臀部，四肢。在大多數患者中，陽光的光敏性增加。描述了大皰性皮炎的形式。頭髮有變化（頭部頭髮很少見，很薄，很脆，脫髮是可能的），指甲營養不良，牙齒發育不良，早期齲齒。患者通常在身體發育方面落後。常表現為性腺功能減退症，甲狀旁腺功能亢進症。在40％的患者中，雙側白內障通常在4-7歲時發展。

在童年形成的Poikilodermia仍然是終身的。在Poikiloderma隨著年齡的地區，可能會發生角化病灶或皮膚鱗狀細胞癌。

網狀顏料poikilodermia Sivatta。這種形式的Poikiloderma在1919年由Civatt描述。

尚未研究原因和發病機制。

症狀。發展的失敗體現在皮膚的面部，頸部，胸部和上肢網狀的藍棕色色素沉著，其大多早太陽能紅斑和毛細血管擴張。在這些地方，濾泡性角化病的小結節性噴發幾乎總是可見的，並且稍後會注意到皮膚細微萎縮的區域。

治療是有症狀的。保護自己免受陽光照射。使用光保護霜，抗氧化劑，維生素，並在嚴重的情況下 - 芳香類維生素A。

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