松果體松果體細胞瘤

明顯局部的腦腫瘤 - 松果體或鬆果體（松果體）的松果體細胞瘤 - 主要發生在成人中。 [1]

根據WHO根據組織學體徵對CNS腫瘤進行分類，松果體細胞瘤屬於I級腫瘤，即生長緩慢的良性組織，切除後有治癒的可能。 [2]

流行病學

據臨床統計，松果體腫瘤中實質腫瘤佔14-27%，松果體松果體細胞瘤佔14-60%。 [3]

這些腫瘤可以發生在任何年齡，但更常見於成年人（20-60 歲）。 [4]

原因 松果體細胞瘤

大多數松果體（松果體）腫瘤的根本原因  尚不清楚。而從形態學上看，松果體的主要細胞——松果體細胞增生，出現松果體細胞瘤。 [5]

該腫瘤被認為是分化良好的，屬於神經外胚層組織腫瘤；由小的、細胞學上良性的成熟細胞組成，類似於松果體細胞（位於松果體瘤假窩的形式）。

由於松果體產生激素褪黑激素，調節身體的晝夜週期（晝夜節律），並作為神經內分泌器官發揮作用，因此松果體細胞的主要功能是分泌。並且專家們提出了松果體細胞瘤腫瘤細胞的神經內分泌病因的一個版本。 [6]

畢竟，松果體細胞是經過改造的神經細胞：它們比普通神經元擁有更多的線粒體，並且在白天這些細胞器的活動會發生週期性變化。 [7]

風險因素

潛在的風險因素包括暴露於電離輻射或有毒物質，儘管許多研究人員傾向於這種類型的松果體腫瘤的遺傳病因。有很多證據可以證明這一點。 [8]

發病

最有可能的是，松果體松果體松果體細胞瘤的發病機制與細胞內過程的紊亂有關，這可能是由染色體重排和某些基因表達的變化引起的：

• 位於 ASMT 基因 X 和 Y 染色體的短臂上，該基因編碼乙酰5-羥色胺-O-甲基轉移酶，這是一種催化褪黑激素生物合成最後階段的松果體酶； 
• 在視網膜和松果體 SAG 基因中表達，該基因編碼高抗原性蛋白 S-arrestin；
• 位於 X 染色體短臂上的 SYP 基因編碼突觸素，突觸素是內分泌細胞的一種完整的膜糖蛋白，在所有神經內分泌來源的腫瘤中都被激活；
• S100B 基因編碼參與細胞分化和細胞週期調節的細胞質和細胞核 S100 蛋白。 [9]

症狀 松果體細胞瘤

松果體細胞瘤形成的開始是無症狀的，它在患者中的最初跡象表現為頭痛和頭暈的發作，以及噁心和嘔吐。

隨著腫瘤的生長，會出現其他症狀：

• 複視（複視），聚焦問題，瞳孔對光反應遲鈍，眼球上下運動受損 -  Parino 綜合徵，這是由於中腦背側的頂蓋（四片板）受壓引起的（在上結節和 III 對腦神經的水平）；
• 眼瞼收縮不自主的快速眼球運動（會聚性收縮性眼球震顫）；
• 手震顫和肌肉張力下降；
• 前庭無規綜合徵 - 違反步態和協調性。

並發症和後果

主要的並發症和後果也是由於腫瘤大小的逐漸增加。

松果體細胞瘤可壓迫中腦導水管 (aqueductus cerebri)，擾亂腦脊液循環，增加腦脊液壓力，導致 腦積水綜合徵。顱內壓升高可導致癲癇發作並危及生命。

如果腫瘤觸及丘腦，可能會出現一側無力（偏癱）和感覺喪失；當鬆果體細胞瘤作用於下丘腦時，溫度控制、水分調節和睡眠受到損害。

松果體內分泌功能不全導致失眠，當腫瘤在兒童期形成時，可能會出現生長遲緩、青春期過早、體重變化、尿崩症的發展。 [10]

診斷 松果體細胞瘤

鑑於腫瘤症狀是非特異性的，臨床診斷只能基於測試，特別 是腦脊液分析、活檢和成像技術。 [11]

因此，儀器診斷是使用 大腦 和整個脊柱的磁共振成像 (MRI) 進行的，並具有對比度增強功能；超聲腦造影、腦血管造影和腦室造影。 [12]

鑑別診斷

鑑別診斷包括松果體囊腫和惡性松果體母細胞瘤、松果體乳頭狀瘤、生殖細胞瘤、胚胎癌、絨毛膜癌、骨骺腦膜瘤或海綿狀、畸胎瘤和松果體星形細胞瘤。

治療 松果體細胞瘤

在松果體松果體的松果體細胞瘤的情況下，通過切除它來進行手術治療。 [13]

預防

由於松果體細胞瘤為良性腫瘤，手術後預後良好：全切除後五年生存率為86-100%。