脑积水综合征

脑积水综合征是由于吸收功能受损或分泌过多导致脑室内脑脊液量增加。

该综合征可以通过多种方式进行分类，但所有形式都被视为脑脊液流动障碍。

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流行病學

有证据表明，许多发达国家儿童脑积水综合征的发病率已显著下降。

瑞典的一项为期十年的研究发现，每 1,000 个活产婴儿中，有 0.82 个患有先天性脑积水。

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原因 脑积水综合征

脑积水综合征的病因可分为先天性和后天性。

先天性阻塞性脑积水综合征

• 比克斯-亚当斯综合征（西尔维导水管狭窄，以严重的学习困难和拇指畸形为特征）。
• Dandy-Walker 畸形（Magendie 孔和 Luschka 孔闭锁）。
• Arnold-Chiari 畸形类型 1 和 2。
• 门罗孔发育不全。
• 盖伦静脉动脉瘤。
• 先天性弓形虫病。

获得性阻塞性脑积水综合征

• 获得性导水管狭窄（感染或出血后）。
• 引起脑幕疝的脑幕上肿瘤。
• 脑室内血肿。
• 脑室内肿瘤、松果体及后颅窝肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤、脉络膜乳头状瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、下丘脑或视神经胶质瘤、错构瘤、转移性肿瘤。

婴儿和儿童获得性脑积水综合征

• 肿瘤病变（占所有病例的 20%，例如髓母细胞瘤、星形细胞瘤）。
• 脑室内出血（例如早产、头部创伤或血管畸形破裂）。
• 感染——脑膜炎、囊虫病。
• 窦内静脉压力增高（可能与软骨发育不全、颅缝早闭、静脉血栓形成有关）。
• 医源性原因——维生素A过多症。
• 特发性。

成人脑积水综合征的其他原因

• 特发性（占三分之一的病例）。
• 医源性——在颅后窝区域进行的外科手术。
• 描述婴儿和儿童脑积水的所有原因。

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風險因素

• 缺乏任何产前护理。
• 母亲怀孕期间患有动脉高血压。
• 先兆子痫。
• 怀孕期间饮酒。
• 遗传。

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發病

由于脑脊液量增加，导致脑室扩张，随后脑脊液通过室管膜开口渗入脑室周围间隙的白质，导致其损伤并随后形成瘢痕。未经治疗的脑积水综合征可导致死亡。

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症狀 脑积水综合征

脑积水综合征可发生在任何年龄的成人和儿童中。

脑积水综合征的症状取决于年龄、疾病进展以及个体对脑脊液压力变化的耐受性。

儿童症状的特点

儿童脑积水综合征的症状取决于其急性发作还是渐进性发作。急性发作的特征是烦躁、呕吐和意识改变。渐进性发作的特征是儿童身心发育迟缓。其他症状包括：

• 头围快速增加。
• 头部静脉扩张，囟门紧张。
• 落日症状（向下看时，可能会看到巩膜上的白色条纹）。
• 麦克文症状（敲击头部时，发出明显的空锅声音）。
• 四肢张力增加。

大龄儿童和成人脑积水综合征的症状特点

急性发作：

• 头痛和呕吐。
• 视乳头水肿和向上凝视受损。

逐步开始：

• 由于腿部痉挛导致的步态障碍。
• 头颅较大（虽然颅缝已闭合，但由于颅内压长期升高，头骨仍扩大。
• 单侧或双侧第六神经麻痹。

成年人的典型特征

• 认知障碍。
• 颈部疼痛。
• 恶心和呕吐。
• 视力模糊和复视。
• 尿失禁。

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階段

按严重程度：

• 简单的;
• 缓和。

根据病理改变的代偿程度和可逆性分为：

• 已补偿；
• 补偿不足；
• 失代偿。

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形式

病理形式有以下区别：高血压脑积水、脑积水萎缩综合征。

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並發症和後果

先天性脑积水通常在出生后四年内致命。癫痫、学习障碍和一般发育障碍是脑积水综合征最常见的并发症。

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診斷 脑积水综合征

脑积水的特征性症状有助于神经科医生准确诊断病情。为了确定病情的程度和形式，医生还会进行X光检查、脑回波扫描、计算机或磁共振成像检查。

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鑑別診斷

脑积水综合征与以下病症不同：

• 脑干肿瘤（神经胶质瘤、颅咽管瘤、胶质母细胞瘤、脑膜瘤、少突胶质细胞瘤、垂体肿瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤）。
• 偏头痛。
• 出血：硬膜外血肿、颅内出血、硬膜下血肿。
• 癫痫。
• 额叶和颞叶痴呆。
• 传染病：
  • 颅内硬膜外脓肿，
  • 硬膜下积脓。

治療 脑积水综合征

脑积水的治疗方法取决于病因、症状的强度和严重程度。

药物可能有助于推迟手术，直到患者的病情完全稳定。

获得性脑积水综合征的药物治疗包括使用利尿剂去除多余液体并抑制脑脊液分泌（Diacarb、Veroshpiron）、改善脑营养的药物（Actovegin、Piracetam、Asparkam）、一般维生素复合物和镇静剂（Diazepam）。

如果患者病情急剧恶化，可以进行腰椎穿刺。

先天性脑积水的治疗通常需要手术干预，旨在消除疾病的原因（例如，切除肿瘤，血肿，脓肿），分流手术（引入用于引流脑脊液的硅胶管系统）。

这种疾病的治疗可能需要很多年。在持续观察下，分流器可以长期安装。它们可以根据需要更换。

預防

某些先天性脑积水综合征可以在产前诊断出来。

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預測

该病的预后取决于脑积水综合征的形式和程度。患有该病的儿童会出现残疾，尽管功能障碍的程度可轻可重。

为了改善患者的身体状况，医生会建议进行按摩和运动治疗。此类操作必须由经验丰富的专科医生进行。

如果诊断正确并及时治疗，预后良好。其他病例的预后取决于病因。

脑积水综合征对于不同年龄段的患者来说，都可能成为导致严重后果的先决条件。如果不及时获得医疗救助，这种综合征会导致视力完全丧失、瘫痪、昏迷、智力发育迟缓，甚至痴呆。在成人中，该疾病最常并发瘫痪、昏迷和脑萎缩。如果脑积水综合征发现得晚或治疗不当，甚至可能导致死亡。

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