去鐵胺

Desferal - 一種與鐵形成螯合鍵的製劑。

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適應症 Desferala

當身體以慢性形式存在鐵超負荷時使用它 - 作為單一治療劑：

• 側支輸血，標有自身免疫性貧血的溶血形式，貧血和其他慢性貧血的鐵粒幼細胞形式，以及嚴重的地中海貧血;
• 原發性血色素沉著症患者伴有乾擾靜脈切開術的病症（如心髒病，嚴重貧血和低蛋白血症等疾病）;
• 在不耐受靜脈切開的患者的晚期由於皮膚卟啉病導致的鐵過載。

它也用於消除急性形式的鐵中毒。

它有助於消除其堵塞鋁長期性，在人與腎功能不全的終端類型（在維持性透析），對慶祝alyuminiyzavisimaya骨骼疾病，貧血或腦病alyuminiyzavisimaya透析起源。

該藥還用於診斷過量的鋁或鐵。

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發布表單

釋放是以注射冷凍乾燥的形式進行的，其容量為0.5克。盒內有10個這樣的瓶子。

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藥效學

Desferioksamin主要結合Fe離子，和添加Al的3價離子的：當數據集常數，分別是10，31和10，25。親和力元件DFO到這樣的兩個價離子，如銅離子，與Fe2 +，除了Zn2 +和Ca2 +之外，還要低得多（這種絡合常數的參數為10 14以下）。螯合的過程是在摩爾比1K1進行 - 1g的活性物質在理論上能夠以合成85mg的3價或41毫克鐵的Al 3+。

DFO組分的螯合作用使其能夠捕獲細胞或血漿中的游離鐵，導致鐵酰胺化合物（PL）的形成。PL形式的鐵與尿一起排出主要表現出從血漿中抽出的鐵的體積，並且與糞便的排泄主要表現出肝內螯合鐵的數量。

含鐵血黃素的鐵蛋白也可發生鐵螯合作用，但當DFO以治療劑量給藥時，此過程相當緩慢。應該澄清的是，DFO不會從轉鐵蛋白或其他含氯化血紅素的成分中去除血紅蛋白中的鐵。

元素DFO能夠螯合併活化鋁，這有助於隨後形成鋁氧胺化合物（AlO）。

由於這兩種化合物（含有AlO的PL）都是從體內完全排泄出來的，所以DFO的元素有助於通過糞便和尿液去除鋁和鐵，從而減少器官內部這些成分的體積。

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藥代動力學

吸。

在推注式註射或緩慢注射p / c後，DFO吸收相當快。由於存在完整的粘膜，胃腸道內的物質不會被嚴重吸收。口服的第一克藥物的絕對生物利用度水平低於2％。

當DFO加入透析液時，可以通過腹膜透析程序吸收DFO。

分銷流程。

峰值血漿指數為15.5μmol/ L（或8.7μg/ ml） - 在施用10mg / kg藥物半小時後觀察到。給藥60分鐘後，PL的峰值水平達到3.7μmol/ l（或2.3μg/ ml）。

引入2g藥物（約29mg / kg）後，120分鐘後DFO值達到30.5μmol/ l的恆定值。物質分佈過程快速進行，平均分配半衰期為0.4小時。在體外條件下，它與血漿蛋白的合成少於10％。

代謝過程。

在元素Fe超負荷的人的尿液內部，檢測並記錄DFO元素的4種代謝物。據透露，該物質經歷生物轉化這樣的處理：氧化與氨基轉移從而形成酸性代謝物，此外，N-羥基化和脫羧，在該分解產物形成中性。

排泄。

施用給Desferal患者後，DFO和PL的成分具有兩階段排泄。DFO物質的顯式分佈半週期為60分鐘，而PL為2.4小時。兩種元素排泄的最後半循環為6小時。通過6小時的注射，22％的劑量在DFO形式的尿液內檢測，1％以FL形式檢測。

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劑量和管理

每天最初部分的平均大小為1克（1-2次注射）; 和維護 - 500毫克/天。該藥通常以m方式註射。使用10％的解決方案。要得到它，你應該將0.5克該物質（1安瓿）溶解在無菌注射液（5毫升）中。

靜脈內，藥物僅通過滴管以至多15mg / kg / h的比率施用。一天允許輸入不超過80毫克/千克。

為了消除鐵的急性中毒，需要胃腸外或口服Desferal。

為了合成尚未從消化道吸收的鐵，你需要喝5-10克的物質（10-20安瓿），這些物質必須溶於普通水中飲用。

為了去除吸收的鐵，你應該注射藥物/米法 - 1-2克，間隔3-12小時。如果發生嚴重的靜脈注射，通過滴管給予1克物質。

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在懷孕期間使用 Desferala

兔子的測試表明，DFO可能會產生致畸作用。目前，所有在懷孕期間使用Desferal的女性都生下了沒有先天異常的孩子。但同時在這段時間使用藥物，特別是在孕早期，應該只在極端情況下使用，首先要與使用它的好處和風險相匹配。

沒有關於藥物的有效成分是否進入母乳的信息，因此在治療期間，護理患者被要求拒絕母乳喂養。

禁忌

禁止在活性成分不耐受的情況下使用該藥物（成功實施脫敏治療的情況除外）。

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副作用 Desferala

被認為對使用藥物有負面反應的個體體徵實際上可能是伴隨病理的症狀（鋁或鐵負荷過重）。

• 傳染性或侵入性病變：偶見黴菌病。由耶爾森氏菌活動引起的胃腸炎偶爾發展;
• 侵犯淋巴和循環系統的功能：血液水平存在單一紊亂（這包括血小板減少症）;
• 免疫紊亂：過敏症狀單獨發展，Quincke水腫或過敏反應;
• 國民議會的工作出現問題：經常會出現頭痛。另外，注意到神經系統疾病，血液透析中鋁指數增加引起的腦病的進展或抑制，此外還有頭暈，感覺異常和多發性神經病;
• 視覺功能障礙：偶爾會出現視力喪失，視網膜變性過程，視神經暗點，白內障和神經炎。此外，還會出現視覺模糊，角膜混濁，視力下降，出血，色素沉著和視野障礙;
• 聽覺器官的工作問題：有時會出現耳鳴或耳聾的神經感覺特徵;
• 影響血管系統的病變：通常，在不遵守使用方式的情況下，血壓值會下降;
• 胸骨，縱隔和呼吸器官中的疾病：有時是哮喘。ARDS的單一發展和肺部浸潤;
• 消化系統疾病：常有噁心。有時會出現腹痛或嘔吐。腹瀉發展單一;
• 影響皮下層和皮膚表面的病變：經常蕁麻疹開始。單個病灶出現泛化;
• 影響泌尿系統和腎臟的疾病：腎臟疾病的問題;
• 全身性障礙和給藥部位的損傷：通常存在腫脹，疼痛，瘙癢，發紅，浸潤和結痂等症狀。發熱狀況也可能發展; 注射部位有燒灼感，腫脹或囊泡。

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過量

中毒的表現。

如果意外服用過量的藥物，意外靜脈注射快速濃注或快速輸注，可能會出現一些疾病。其中，心動過速，壓力指示器，胃腸功能紊亂，興奮，失語，噁心，頭痛，心動過緩的狀態下降，另外，急性，但在急性期視力，腎功能衰竭和瞬態損失。

治療。

藥物沒有解毒劑。要求取消引入藥物，然後進行相應的對症手術。

Desferal經歷透析。

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與其他藥物的相互作用

當藥物與丙氯拉嗪（吩噻嗪衍生物）結合時，可以發生短暫的意識障礙。

對於慢性嚴重缺鐵者，聯合使用該藥物和大部分抗壞血酸（每天0.5g）會導致心臟的工作問題，心臟的工作在心臟的接受結束後消失。

使用鎵⁶⁷  進行造影測試的數據可能會失真 - 這是由於硫酸鎵造成腎臟快速排泄。建議在進行閃爍掃描前48小時取消用藥。

與註射用肝素溶液不兼容。

不要使用0.9％氯化鈉溶液稀釋幹凍乾粉，儘管用注射液重新配製後，該溶劑可用於後續稀釋。

儲存條件

以乾燥凍乾物形式存在的Desferal被保存在不會超過25℃的溫度下從幼兒接近的地方。每個安瓿專用於一次性使用。製造後立即使用重新配製的藥液（最多 - 在3小時內）。在進行無菌回收程序時，溶液的儲存時間增加到24小時。

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保質期

Desferal可以從藥物製造之日起使用4年。

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申請兒童

3歲以下的兒童，螯合過程必須在特殊監督下進行。平均每日劑量不應超過40mg / kg，因為使用大劑量會導致生長遲緩和骨組織功能障礙（例如乾骺端骨發育不良）。

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類似物

藥物的類似物是Eksidzhad以及Deferoxamine與Defoxamine的製劑。

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評測

Desferal對他的藥效有很好的反饋。它指出，它與鐵的排泄從身體功能科佩斯，因而具有比一些同齡人多次毒性更少 - 因此對藥物的不良症狀的頻率要低得多。