青少年視網膜劈裂：原因、症狀、診斷、治療

X染色體少年視網膜劈裂是指與性有關的遺傳性玻璃體視網膜變性。在人生的第一個十年中，願景會減少。在50％的患者中，該疾病的特徵是雙側黃斑病合併周圍性視網膜病。Muller細胞的缺陷導致神經纖維層和感覺視網膜其餘部分的分裂。不同於先天性與獲得性視網膜劈裂發生在外層網狀層。男人生病了。與X染色體連鎖的遺傳類型，基因RS1。它出現在5 - 10年的年齡，抱怨由於黃斑病而導致閱讀困難。此病少見於斜視和眼球震顫，伴有明顯的周圍性視網膜病，常伴有血性眼球症。負責X染色體視網膜劈裂發生的RS1基因位於第22染色體的短臂上。

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青少年視網膜劈裂的症狀

視網膜分層是青少年視網膜病的主要臨床症狀。它發生在視網膜的神經纖維層。有人建議，視網膜病是支持Müller細胞功能中斷的結果。Retinoschisis伴隨著視網膜營養不良的變化，由金銀色的部分代表; 白色樹狀結構由異常血管形成，其壁的滲透性增加。在外圍，視網膜的巨大囊腫經常形成，被色素包圍。這種稱為大皰的疾病通常在幼兒身上觀察到，並伴有斜視和眼球震顫。視網膜囊腫可以自發衰退。隨著視網膜病的進展，膠質細胞增殖發展，視網膜新血管形成，多個類似arco的破裂，血性眼球症或囊腔內的出血。在玻璃體中，確定纖維索，無血管或血管膜和液泡。由於股線與視網膜融合，發生張力（牽引），這導致視網膜牽引斷裂和其脫離的形成。在黃斑區域觀察到星狀褶皺或星狀輻射線（“輪內輻條”）。視力明顯降低。

• 在中央凹schizis，最小的囊狀空間被安排在“輻條到車輪”類型。一個更清晰的圖像出現在紅燈。隨著時間的推移，徑向褶皺變得不明顯，留下潤滑的蛙足反射;
• 周圍性分裂症最常見於下象限，不擴散，但可以通過一系列次要變化。
  • 在僅由內邊界膜和神經纖維層組成的內層中，可能會出現橢圓形孔。
  • 在罕見的嚴重病例中，缺陷合併，浮動的視網膜血管看起來像一個“玻璃質的面紗”。
• 其他症狀：血管周圍離合器，周邊視網膜的金色光澤，鼻側視網膜血管的牽拉，視網膜斑點，視網膜下分泌物和新血管形成。

“輪輻” - 帶先天性視網膜病的黃斑病變（由P.Morse提供）

並發症：玻璃體出血，視網膜層和視網膜脫離。

青少年視網膜劈裂的診斷

診斷的主要作用是眼底鏡檢查對疾病和ERG的影響，ERG嚴重低於正常值。

• 視網膜電圖與孤立性makulopathy沒有改變。對於周圍性視網膜病，在視網膜電圖中觀察到b波振幅的選擇性減小，與在暗視和明視條件下的a波幅度相比。
• 眼電圖正常保持正常孤立makulopathy和低於正常 - 具有明顯的周邊變化。
• 色彩視覺：違反色譜藍色部分的色彩感知。
• PHAG顯示黃斑病變伴有小的“最終”缺陷，無滲漏。
• 外圍視網膜劈裂的視野與絕對牲畜區對應於schizos的定位。

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治療青少年視網膜劈裂

激光凝固視網膜和手術治療。隨著視網膜脫離，玻璃體切除術，玻璃體腔內填充全氟化碳或矽油，進行鞏膜外填充。

展望

由於進行性黃斑病變，預後不利。視力在1-2年的生命中有所下降，可穩定5-6年，隨後下降。由於出血或視網膜脫離，患有外周頜骨的患者的視力可能會急劇下降。

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