青光眼患兒

青光眼是兒童時期罕見的病理學。兒童青光眼綜合了大量各種疾病。大多數形式的小兒青光眼是眼前部發育缺陷和前房角結構的結果。

無論病理生理機制如何，大多數形式的疾病具有相似的臨床症狀，通常與成人的青光眼明顯不同。

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青光眼的症狀

擴大眼球

兒童的鞏膜和角膜比成人更不剛硬，更具彈性和抗張力。在許多情況下，高眼壓會導致眼球伸展和眼睛外殼變薄。這些變化很少發生在2歲以後發展的青光眼上。

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角膜變化

角膜的上皮和基質容易增加其直徑，並且下膜和內皮 - 更差。隨著角膜延伸在後彈力鞘中的延伸，斷裂（Haab條紋）同心或線性地發生。由於這種變化，可能會出現角膜水腫。嬰兒青光眼（兒童早期青光眼）的大多數症狀是角膜水腫的後果。

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畏光和流淚

顯然畏光伴隨著不透明度和角膜直徑的增加。在某些情況下嚴重流淚會模仿鼻淚管的阻塞。

視盤的開挖

對於嬰幼兒青光眼以及老年患者，會發生視神經盤切除。然而，在童年時期，挖掘是可逆的，兒童視神經的挖掘程度並不是準確的預後指標。

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折射和斜視的變化

角膜和鞏膜的伸展導致顯著的屈光不正。及時糾正這些疾病對預防弱視非常重要。斜視，特別是在不對稱青光眼的情況下，也會引起弱視的出現。如果折射向近視轉移，伴有青光眼的青光眼應該排除在患有無晶狀體的患兒身上。

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原發性先天性青光眼

初級先天性青光眼（trabekulodisgenez：原發性嬰幼兒型青光眼） - 兒童青光眼的最常見的形式，以1萬出生的頻率發生的。這種疾病通常是雙側的，但會出現不對稱甚至單邊形式。在美國和英國，男孩比女孩更可能，但在日本則有相反的情況。在歐洲和北美，遺傳表現為多基因或多因素。在中東，它是由一種常染色體隱性遺傳型遺傳的。

通過房角鏡檢查，可以區分出許多特徵。

1. 虹膜附著異常：
   • 將虹膜平坦地附著於鞏膜刺骨前後的小梁區域。
   • 虹膜凹面附著處，其根部表面顯示在小梁網上方，鄰近睫狀體和鞏膜刺。
2. 鞏膜刺的缺失或殘缺。
3. 非常寬，前房拉伸角度。
4. 沒有可見的頭盔管道病理。
5. 有時會檢測虹膜中的病理變化。
6. 非晶組織，血管從虹膜到Schwalbe環（Barkan膜）。通常接受Goniotomy或小梁切開術的初級外科手術干預旨在降低眼內壓。

Axenfeld-Rieger綜合徵（Axenfeld-Rieger）

在描述病理性緻密和向前移動的Schwalbe環時，使用術語“後胚胎胚胎幹細胞”。Aksen-Feld-Rieger綜合徵伴隨著：

• 虹膜角膜裂隙;
• 虹膜與小樑的高度附著，鞏膜刺的覆蓋;
• 虹膜缺損包括其基質變薄，萎縮，瞳孔異位和脈絡膜外翻。

約60％的人患有該病，青光眼發生。

Rigger綜合症

當全身病理伴隨眼球的前述變化時，使用術語“雷格綜合徵”。該綜合徵的一般病理包括：

• 面部中線發育不全;
• 一種具有寬而平坦的鼻根的胭脂蟲;
• 牙齒異常 - 沒有上頜門牙，微型，anodontia;
• 臍疝;
• 先天性心臟缺陷;
• 傳導性聽力損失;
• 智力遲鈍;
• 小腦發育不全。

儘管這種疾病的遺傳已確定為常染色體顯性遺傳，但遺傳缺陷尚未確定。有報導稱Rigger綜合徵中有4,6,11和18條染色體異常。

無虹膜

一種罕見的先天性雙側畸形，以各種形式觀察到：偶髮型和遺傳型為常染色體顯性遺傳。青光眼發生在50％的個體中。青光眼的病理形態有多種表現形式。在某些情況下，前房的角度不受血管緊張素轉化酶的影響，在其他情況下，粘連的逐漸發展可導致繼發性閉角型青光眼。

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綜合徵，包括兒童青光眼

一些先天性疾病伴隨著眼球前段的缺陷，包括前房，虹膜和晶狀體的角度。在某些情況下，這些疾病會導致青光眼。

鱘魚 - 韋伯綜合徵（面部血管瘤）

這個綜合症包括經典的三聯症：

1. 臉上深紅色的毛細血管擴張症;
2. 顱內血管瘤;
3. 青光眼。

約有1/3的Stirge-Weber綜合徵患者被診斷為青光眼，幾乎在所有情況下均為單側。它可以在很小的時候表現出來，但在許多情況下它表現在年齡較大的兒童中。該病的病理生理學是多種多樣的，並且與先天性青光眼相同的疾病的發展相關 - 鞏膜靜脈內壓增高，前房角結構過早老化。此外，形成脈絡膜血管瘤的可能性增加了在眼內手術期間損害脈絡膜或出血並發症的風險。這種疾病偶爾發生，也有孤立的家庭病例報告。

用先天性毛細血管擴張術塗抹皮膚

一種罕見的綜合徵，在許多方面與Stirge-Weber綜合徵相同。有與皮膚病變相關的血管疾病，包括大理石狀皮膚，陣發性痙攣，中風和青光眼。

神經纖維瘤病

青光眼可發生I型神經纖維瘤病。在這樣做的時候，它通常與虹膜或眼瞼的同側柱狀組織和軌道的叢狀神經瘤結合在一起。該過程的病因學與許多因素的組合有關，包括前房室組織的病理學和神經纖維瘤病引起的角度閉合。

魯賓斯坦 - 泰比綜合症

一種罕見的綜合徵，其特徵為眼部過度充血，眼瞼劈裂，眼瞼下垂，睫毛變長，手指寬指，腳趾增多。很可能，青光眼是由於前房角度發育不足造成的。

彼得斯的異常

Peters異常被描述為角膜的先天性中心不透明，與間質，後膜和內皮的缺陷相結合。Peters的異常青光眼可以從出生開始存在，並且可以在角膜移植術後發生。

青少年開角型青光眼

這種由常染色體顯性遺傳的青光眼很少見。標記為標記lq。臨床檢查信息不充分，用前房角檢查未能確定前房角病理。組織學檢查揭示了小梁網的孤立病理。

繼發性青光眼

Apacic青光眼

在兒童期經歷過白內障摘除的患者中，這種形式的青光眼發生率為20-30％。該病可以在手術多年後開始。發病機制並不完全清楚，儘管在某些情況下它與前房角部病理改變的發展有關。一些消息來源將無晶狀體青光眼與某些類型的白內障相關聯，包括核性白內障和玻璃體持續性增生（PGST）。微軟是一個重要的風險因素。手術介入對青光眼發生的影響程度尚不清楚。該疾病難以治療，預後不佳。

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早產兒視網膜病

青光眼可發生於嚴重的早產兒視網膜病變，其特徵在於全視網膜損傷。該障礙的機制是多因素的，包括新生血管形成，前房角和瞳孔阻滯的閉合。

晶狀體病變及其與虹膜橫膈膜的相互作用

Spherofakia（小球形晶狀體）患者傾向於將晶狀體向前移位並出現青光眼。這種疾病既可以在孤立的小球體中出現，也可以在Weil-Markesian綜合徵的症狀複合體中出現。在同型胱氨酸尿症中，儘管晶狀體的大小正常，但它們也易於向前錯位並發展為青光眼。

Yuvenilnayaksantogranulema

青少年黃色肉芽腫是一種常見於皮膚的良性疾病，較少見於可導致青光眼的眼內過程。青光眼通常是出血的後果。

青光眼在眼部炎症性疾病中的應用

青光眼可能由於葡萄膜炎而發生。治療旨在抑制炎症。急性小梁炎或小梁網滲出的阻滯在某些情況下也會導致青光眼的發展。

傷

青光眼與眼球鈍性創傷相關時表現為：

• 前房（血液阻斷小梁網）;
• 衰退角度（青光眼開始後的特徵）。

青光眼的分類

現有的小兒青光眼分類都不令人滿意。在大多數分類中，青光眼分為小學和中學。在原發性青光眼中，眼內壓升高是由於先天性侵犯眼內液流出引起的。相反，繼發性青光眼在眼球其他部位或全身疾病的病理過程的背景下發展。本章使用基於Hoskins（D.Hoskins）提出的解剖學分類，

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兒童青光眼的診斷

這些患者視力下降是由於視神經，角膜混濁，白內障和弱視造成的。弱視的問題不應過度誇大，常常未被發現。在適時預定plsopticheskogo治療視力的背景下，視力可增加。

許多成人研究的標準方法不能用於門診小孩。對於學齡前兒童來說，計算機化的視野檢查，門診情況下的眼壓測量是困難的，並且角膜的瘢痕和渾濁化使視神經檢查復雜化。通常對青光眼患兒進行完整的診斷檢查需要使用麻醉藥。

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藥物治療青光眼

對於許多形式的小兒青光眼，保守治療效果不佳。它通常被規定為在手術前穩定眼壓的嘗試。口服給藥或靜脈內施用乙酰唑胺與施用倍他洛爾和毛果芸香鹼的組合是常見的。使用的劑量不同，但應嚴格對應每公斤體重的計算。

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青光眼手術

為了治療兒童的青光眼，已經開發了許多手術干預方法。

Goniotomiya

該手術在小梁發生中特別有效，但需要透明角膜。角膜破裂可能使其難以觀察，並在這種情況下產生小梁切開術。

青光眼青光眼麻醉下的研究

麻醉劑或鎮靜劑

在檢查新生兒時，不應始終使用麻醉或鎮靜劑。氯胺酮，琥珀膽鹼和氣管插管能夠增加眼內壓。氟烷和許多其他藥物可降低眼內壓。

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測量參數

1. 在初次麻醉後立即測量眼壓。無論如何，不准確和可靠，麻醉下眼壓計不能作為評估青光眼過程的唯一標準。
2. 角膜的水平和垂直直徑從肢體到肢體。對於明顯放大的眼睛和不明顯的肢體，測量是困難的。
3. 調查角膜是否存在破洞膜，並評估其整體透明度。
4. 折射。近視的進展可能反映眼睛大小的增加。
5. 超聲波對眼球大小的調查。
6. 視盤的研究，開挖和視神經盤直徑比率的評估，盤片邊界的狀態。

*最好進行診斷，不要考慮以前研究的數據，以避免偏見判斷。

釔鋁石榴石（YAG）激光切開術

與外科手術切口手術相比，這種手術是否會導致更長的眼壓補償尚不清楚。

Trabekulotomiya

這是治療原發性先天性青光眼的首選手術，當不能很好地觀察前房角時

小梁細胞瘤和小梁切除術的組合

該過程特別適合於將前房角與其他眼內異常的病理相結合

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Trabekulэktomiya

在年輕患者中，過濾墊很少形成。5-氟尿嘧啶（5-FU），絲裂黴素和局部放射療法的使用增加了過濾墊存在的持續時間。

Tsiklokrioterapiya

在其他手術干預沒有產生預期效果的情況下，使用產生眼內液的睫狀體破壞。

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Endolazyer

使用endolaser會產生很好的效果。

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排水的植入

目前，多種管狀排水管用於植入。通常它們不用於主要手術干預，但只用於以前的手術無效的情況。在引流和手術技術改進後，低血壓等嚴重並發症減少。