强直性脊柱炎和背痛

强直性脊柱炎，又称贝希特雷夫病，是一种全身性疾病，其特征包括中轴骨骼和大型外周关节的炎症、夜间背痛、背部僵硬、脊柱后凸加重、全身症状以及前葡萄膜炎。诊断需要骶髂关节炎的影像学证据。治疗包括非甾体抗炎药或肿瘤坏死因子拮抗剂，以及物理支撑以保持关节活动度。

强直性脊柱炎在男性中的发病率是女性的三倍，发病年龄多在20至40岁之间。强直性脊柱炎在直系亲属中的发病率是普通人群的10至20倍。携带HLA-B27等位基因的直系亲属患强直性脊柱炎的风险约为20%。白人HLA-B27基因频率增高或黑人HLA-B7基因频率增高提示存在遗传易感性。然而，同卵双胞胎的基因频率一致率约为50%，这表明环境因素可能参与其中。免疫介导的炎症已被提示在该疾病的病理生理学中起着重要作用。

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强直性脊柱炎有哪些表现？

发病时最常见的症状是背痛，但疾病也可能始于周围关节，尤其常见于儿童和女性，罕见情况下可伴有急性虹膜睫状体炎（虹膜炎或前葡萄膜炎）。其他早期症状和体征可能包括：由于肋脊关节广泛损伤导致胸部活动范围减小、低热、疲劳、厌食、体重下降和贫血。

背痛常发生于夜间，强度不一，并随时间推移而变得更加持续。晨僵通常可通过活动缓解，并逐渐出现椎旁肌痉挛。弯曲身体或前倾姿势可缓解疼痛和椎旁肌痉挛。因此，未经治疗的患者常出现脊柱后凸。严重的髋关节可能出现关节炎。在后期，患者会出现脊柱后凸加重，腰椎前凸消失，以及固定的前倾姿势，这会削弱肺部的通气能力，使患者无法仰卧。还可能出现变形性关节炎和跟腱炎。

1/3 的患者会出现全身症状。复发性急性前葡萄膜炎较为常见，但通常具有自限性。少数情况下，该病程迁延，并可导致视力下降。神经系统体征偶尔由压迫性神经根病或坐骨神经痛、脊椎骨折或半脱位、马尾综合征引起。心血管症状可能包括主动脉瓣关闭不全、主动脉炎、心包炎、心脏传导障碍，这些症状可能无症状。非结核性纤维化和肺上叶空洞可能导致呼吸困难、咳嗽和咯血，并可能伴有继发性感染（曲霉病）。罕见情况下，强直性脊柱炎会导致继发性淀粉样变性。不会出现皮下结节。

其他脊柱关节病

其他脊柱关节病可能与胃肠道疾病（有时称为胃肠道关节炎）相关，例如炎症性肠炎、外科吻合术和惠普尔病。幼年型脊柱关节病表现为非对称性，最常见于下肢，且最常在7至16岁之间发病。即使患者没有其他特定脊柱关节病（未分化型脊柱关节病）的特征性表现，也可能患上脊柱关节病。这些脊柱关节病的关节炎治疗与反应性关节炎相同。

如何认识强直性脊柱炎？

对于出现夜间背痛和脊柱后凸、胸椎活动度减小、跟腱炎或不明原因的前葡萄膜炎的患者，尤其应怀疑强直性脊柱炎。强直性脊柱炎患者的一级亲属尤其应引起重视。应进行以下检查：血沉 (ESR)、C 反应蛋白、白细胞计数 (LPC)。仅当外周关节炎提示其他疾病时，才需检测免疫球蛋白 M、类风湿因子和抗核抗体。目前尚无特异性的实验室检查，但检查结果可能强化诊断或排除其他与强直性脊柱炎类似的疾病。如果检查后仍怀疑强直性脊柱炎，患者应进行腰骶部 X 光检查，以确定骶髂关节炎并确诊。

或者，可以使用改良的纽约标准来诊断强直性脊柱炎。根据该标准，患者必须具有骶髂关节炎的放射学证据，并且符合以下情况之一：

1. 腰椎在矢状面（从侧面检查）和额状面（从背部检查）的活动受限；
2. 与年龄标准相比，胸廓运动受限；
3. 炎症性背痛病史。炎症性背痛和非炎症性背痛的病史差异在于：40岁前发病，逐渐加重，晨僵，活动后症状改善，就医前症状持续时间超过3个月。

活动性疾病患者的血沉及其他急性期反应物（如C反应蛋白）存在不规律增高。类风湿因子和抗核抗体检测阴性。HLA-27标志物无诊断价值。

早期X线异常表现为因软骨下骨侵蚀引起的假性增宽，随后出现骶髂关节硬化，或后期变窄甚至过度生长。这些改变呈对称性。脊柱早期改变表现为椎体边界增厚，椎角硬化，韧带点状钙化，以及一至两个韧带骨赘的形成。晚期改变则因韧带骨赘突出、椎旁韧带弥漫性钙化和骨质疏松而导致“竹节脊柱”的形成；这些改变在一些患病超过10年的患者中较为常见。

贝希特雷夫病的典型病变可能在数年内无法通过X光片发现。CT或MRI可以更早地发现病变，但对于其在常规诊断中的应用尚无共识。

椎间盘突出症可能引起类似强直性脊柱炎的疼痛和神经根病，但疼痛仅限于脊柱，通常症状更剧烈，且没有相关的全身表现或实验室检查异常。必要时，可使用 CT 或 MRI 检查来鉴别椎间盘突出症与强直性脊柱炎。如果仅骶髂关节受累并伴有感染，则可能与强直性脊柱炎相似。结核性脊柱炎可能与强直性脊柱炎相似。

弥漫性特发性骨质增生 (DISH) 主要见于 50 岁以上男性，其临床和影像学表现可能与别希捷雷夫病 (Bechterew's disease) 相似。患者可出现脊柱疼痛、僵硬和潜在的活动受限。放射学检查显示，DISH 可发现前纵韧带前方出现大量骨化（钙化类似于融化的蜡烛滴落在椎骨前方和两侧），椎骨之间出现骨桥，通常累及颈椎和下胸椎。然而，前纵韧带完好且常回缩，骶髂关节和椎骨骨骺关节无骨质侵蚀。其他鉴别标准包括僵硬（晨起不加重）和正常的血沉 (ESR)。

强直性脊柱炎如何治疗？

强直性脊柱炎的特征是中度至重度炎症与轻微或无炎症的周期交替出现。经适当治疗后，大多数患者即使背部僵硬，也能获得轻微残疾或完全康复，并拥有充实的生活。部分患者病情严重且进展迅速，导致严重的致残畸形。难治性葡萄膜炎和继发性淀粉样变性患者的预后较差。

治疗的目标是减轻疼痛、维持关节的功能状态并预防内脏并发症。

非甾体抗炎药 (NSAID) 可减轻疼痛、抑制关节炎症和肌肉痉挛，从而增加关节活动范围、促进运动疗法并预防挛缩。许多 NSAID 药物对强直性脊柱炎等疾病有效，但药物的耐受性和毒性决定了选择。NSAID 的每日剂量应为最低有效剂量，但如果疾病处于活动期，则可能需要最大剂量。如果关节症状和疾病活动性消失，应在数月内缓慢停药。

柳氮磺吡啶可能有助于减轻周围关节症状和炎症的实验室指标。甲氨蝶呤也可能减轻周围关节症状。全身性皮质类固醇、免疫抑制剂和其他改良型抗风湿药物尚未证实有效，通常不应使用。越来越多的证据表明，生物制剂（例如依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗）可有效治疗炎症性背痛。

正确实施治疗性运动需要锻炼姿势肌肉（例如姿势训练、治疗性体操），最大限度地激活能够抵消潜在变形的肌肉（例如，伸肌优于屈肌）。仰卧阅读，用肘部或枕头支撑背部，从而挺直背部，有助于保持背部活动能力。

关节内注射皮质类固醇可能有效，尤其是在一两个外周关节炎症比其他关节更严重的情况下，这样可以进行运动和康复。当全身药物无效时，这种方法可能有效。骶髂关节注射皮质类固醇有时有助于减轻骶髂关节炎的严重程度。

急性葡萄膜炎通常使用外用皮质类固醇和散瞳剂治疗。对于严重的髋关节炎，全髋关节置换术可显著改善关节活动。