白塞氏病：治疗和预后
最近審查：07.07.2025
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贝希特雷夫病的治疗有几个目标——减轻炎症和疼痛，预防脊柱和关节活动障碍的发生和发展。随着TNF-a抑制剂的出现，一个更重要的治疗目标——总体上减缓疾病的进展——变得充满希望。然而，目前尚未获得令人信服的证据来证明这一目标的可行性。
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住院指征
- 无法在门诊进行全面检查，尤其是当患者的独立行动能力受损时。
- 在脉冲糖皮质激素治疗期间或第一次输注英夫利昔单抗期间（在某些情况下）需要监测患者的状况。
- 出现完全性房室传导阻滞（为了安装人工起搏器）。
- 如果受伤和跌倒后脊柱局部疼痛持续加剧，则应排除脊柱骨折的可能性。
- 对关节、脊柱或心脏进行外科手术。
与其他专家会诊的指征
- 所有患者都应接受物理治疗指导员的咨询。
- 如果出现葡萄膜炎，需要立即咨询眼科医生。
- 如果出现主动脉瓣关闭不全或房室传导障碍，则需要咨询心脏病专家（心脏外科医生）。
- 如果髋关节和膝关节持续存在严重的功能障碍，且脊柱后凸明显，则需要咨询骨科医生。
誰聯繫？
别希捷雷夫病的非药物治疗
治疗别希捷雷夫病的一项必需措施是每日进行一系列锻炼，以最大程度地保持脊柱和大关节的活动范围，并增强骨骼肌的力量。对于活动度较低的患者，可以考虑氡浴和泥疗，作为缓解脊柱疼痛的辅助方法。定期按摩背部肌肉也很有益。
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别希捷雷夫病的药物治疗
对于绝大多数患者的别希捷雷夫氏病，非甾体抗炎药 (NSAID) 是治疗的首要选择。首选吲哚美辛和双氯芬酸，其次是尼美舒利和醋氯芬酸，其他非甾体抗炎药仅在个别病例中开具。治疗开始时，建议使用最大日剂量。白天应根据个人情况选择足量的宫颈药物。如果出现夜间疼痛和严重的晨僵，建议夜间单独服用。如果非甾体抗炎药耐受性良好且有效，则应持续使用，剂量需根据个人情况而定，或根据需要（如疼痛和僵硬自发缓解或其他治疗引起的缓解）使用。
如果NSAIDs疗效不佳，则可对周围关节炎（肌腱炎）患者局部使用糖皮质激素，若无改善，则需使用柳氮磺吡啶，剂量为2-3g/天，至少持续4个月。甲氨蝶呤、来氟米特以及其他DMARDs药物（环孢素、羟氯喹、金盐等药物）对治疗别希捷雷夫病通常无效。如果临床表现以脊柱炎症状（剧烈疼痛，包括夜间疼痛、僵硬、BASDAI指数高）为主，则可静脉滴注大剂量糖皮质激素（甲基强的松龙或地塞米松，单次剂量分别为500-1000mg或60-120mg）（输注时间-40-45分钟），持续1-3天。这种治疗别希捷雷夫病的方法对大多数患者有效，并且在治疗第一天即可观察到改善，但疗效持续时间通常不超过2-4周。如果健康状况长期改善（6个月或更长时间），则可以重复进行这种治疗（在病情恶化期间）。
强直性脊柱炎患者口服小剂量糖皮质激素通常无效。此类药物仅用于急性前葡萄膜炎（局部治疗效果不佳时），有时也用于治疗心脏炎、瓣膜炎、主动脉炎、IgA肾炎，以及原发疾病引起的高热。
如果强直性脊柱炎经过充分治疗后，病程活动性仍然持续存在（BASDA1 指数值为 40 或更高），或者耐受性较差，尤其是对于具有不良疾病预后因素的患者，则应使用 TNF-a 抑制剂（英夫利昔单抗）。英夫利昔单抗的剂量为 5 mg/kg 体重。前三次静脉输注的间隔为 2 和 4 周，然后，如果患者的病情明显好转（疼痛和其他炎症表现的严重程度减轻，整体疾病活动性降低至少 50%），则应按照个人确定的间隔（通常在 6-8 周后）重复使用英夫利昔单抗以维持缓解。如果前三次输注后没有明显改善，则停止使用英夫利昔单抗治疗强直性脊柱炎。药物作用的严重程度各不相同：大多数患者的健康状况明显改善，炎症的所有主要表现均呈积极动态，但很少出现缓解，停止治疗别希捷雷夫病几乎总是会导致病情逐渐加重。英夫利昔单抗对经常复发且常规疗法无效的葡萄膜炎有积极作用。英夫利昔单抗的耐受性、副作用范围以及用药禁忌症与其他疾病（例如类风湿性关节炎和银屑病关节炎）相似。阿达木单抗对患者有类似的治疗效果，其特点是可以皮下注射。
别希捷雷夫病的外科治疗
患者可能需要进行关节手术，尤其是髋关节手术（内置假体）。如果膝关节滑膜炎持续存在，则需要进行滑膜切除术。严重的脊柱后凸畸形以及寰枢关节半脱位通常需要手术干预。严重心脏瓣膜功能不全的患者需要安装假体；完全性房室传导阻滞的患者需要安装人工起搏器。
进一步管理
强直性脊柱炎是一种慢性疾病，应由患者和专家共同监测。如果确诊为强直性脊柱炎，则应进行治疗，在大多数情况下，预后相对较好。患者的生活方式和身体活动需要进行一定程度的调整。特别重要的是进行特殊锻炼，以保持脊柱各个部位和大关节的最大活动能力。每天应进行至少30分钟的锻炼。同时，应避免进行会导致脊柱肌肉超负荷的体育活动和体育运动。定期在游泳池中游泳是有益的。建议在睡眠期间使用硬床垫和小枕头。工作场所应以避免弯腰驼背的方式进行组织。长期穿着束身衣或使用脊柱矫形器会导致背部肌肉无力，因此不建议这样做。无需限制饮食。应严格遵守预防可能恶化的急性肠道和泌尿生殖系统感染的一般措施。如果出现眼睛炎症，应立即咨询眼科医生。