皮肌炎的皮膚表現

皮肌炎（同義詞：多肌炎，多肌炎） - 結締組織病，與伯皮損和骨骼肌，病因不明的重流動性疾病，其特徵在於，退行性變化，優選橫紋肌組織和皮膚表現的發生。有些情況只發生在肌肉損傷。細胞介導的過敏的各種抗原的疾病中的重要性的基本病機。在任何年齡，包括兒童發展，但大多是50歲以後，女性多見。

皮肌炎的病因和發病機制。有幾種理論（感染性，病毒性，自身免疫性）可以解釋皮肌炎的發生。目前，許多皮膚科醫師都支持皮肌炎的自身免疫假說，如係統性的，使淋巴細胞對抗原敏感的證據。肌肉組織，淋巴細胞對自體，同種和異體肌肉培養物的細胞毒性，抗核抗體的存在和循環免疫複合物。家族性病例的存在，疾病在雙胞胎的發展，並在家庭，協會和組織相容性抗原（HLA D8和DRW3）其他結締組織病使科學家提出疾病的遺傳傾向的理論。

有副腫瘤性皮肌炎。皮肌炎與腫瘤的關係性質尚未確定。據信腫瘤產物對身體的過敏作用和免疫機制的包含是可能的。在皮肌炎的發展中，內臟器官，神經，內分泌系統的疾病發揮著重要作用。病菌，傳染病，日曬等可引起菌核病。

皮肌炎的症狀。皮肌炎分為原發性（特發性），更常發展為兒童，繼發性（通常為副腫瘤性），主要在成人中觀察到，下游為急性，亞急性和慢性。

在紅斑水腫與紫色調的最有特點的皮膚表現，主要位於身體的暴露部位，特別是面部，眼眶周圍碗在手，頸部，上胸部和背部的背部。可以在手的前臂和背部觀察到類似於脊柱的變化。有時皮疹多態的，這使得與系統性紅斑狼瘡臨床相似，特別是在檢測抗核抗體和沉積的免疫複合物的表皮的基底膜下方的。隨著疾病的漫長過程，皮膚的萎縮性變化伴隨著皮膚病（皮膚病 - 皮肌炎）的現象。肩膀和骨盆帶的肌肉最常受到影響。有疼痛，腫脹，虛弱，萎縮，進行性低血壓，無力。當食道肌肉受到影響時，吞嚥困難，當膈肌參與該過程時呼吸受到干擾。

這種疾病經常在女性身上觀察到。大多數患者的疾病始於前驅現象。在一些患者中，該過程發展緩慢，四肢輕微疼痛，不適和溫度稍微升高。但這可能是急性發作的疾病（嚴重疼痛，尤其是四肢，頭痛，頭暈，噁心和嘔吐，嚴重寒戰時發燒至高位）。在大多數患者中，臉部有水腫和發紅，淡紫色，特別是在眶週區域。紅腫在上眼瞼和周圍尤其明顯（“眼鏡”的症狀）。有時它佔據了臉部的中間部分，回想起紅斑狼瘡的“蝴蝶”。眾多毛細管擴張物的存在使得著色更加飽和。

通常在頸部側面注意到紅斑和腫脹，在較小程度上 - 在上肢的伸肌表面，軀幹，有時在其他某些部位。在四肢上，皮膚主要受到大肌肉和關節區域的影響。紅斑和浮腫可以從脖子擴散到肩部，胸部和背部的區域，就像pelerine一樣。在發紅的背景或相對罕見的情況下，有結節性苔蘚樣皮疹。在紅斑的背景下，有時會出現蕁麻疹，水皰性，大皰性，丘疹性和出血性爆發。有報導有壞死性改變，糜爛和皮膚潰瘍的病例。在一些患者中，皮肌炎具有紅皮病的特徵（Milian的“肌無力紅皮病”）。硬皮類似的變化可以出現在手和前臂上。在這些地區，皮膚乾燥，脫髮，指甲損傷被觀察到。將來，poikiloderma的臨床圖片可以發展。所有患有皮肌炎的患者中大約25％具有口腔炎，舌炎，結膜炎和舌粘膜白斑的粘膜損傷。

主觀現象通常表現得非常突然，但患者的瘙癢幾乎不會抱怨，只是在某些情況下它很激烈。

伴隨著皮肌炎的皮膚，正如疾病本身的名稱所顯示的那樣，肌肉系統受到影響，這通常會影響到一開始。患者受到進行性肌無力的困擾，主要在四肢近端部位無力。任何肌肉都可以參與這個過程。患者抱怨或多或少有嚴重的疼痛，尤其是疼痛的是四肢的被動延伸。由於骨骼肌步態的破壞是搖搖欲墜，你不能保持你的頭，就很難脫掉衣服（“標誌的襯衫”），爬樓梯（“樓梯的症狀”），梳頭（“梳狀徵”）。哭泣的表情令人驚嘆，這是面部肌肉失敗的結果。臉上看起來很破舊（“嘉年華面具”），傷心（“發脾氣的心情”）。

當喉部肌肉受損時，患者容易窒息，當喉部肌肉受到影響時會出現失音。隨著時間的推移，肌肉萎縮，他們沉積鈣鹽，發展攣縮。在一些患者中，僅在肌肉改變（“多肌炎”）的臨床上才表現出色素層炎。

皮肌炎觀察內臟病變 - 胃腸上呼吸道，支氣管，肺，參與中樞和外週神經系統的過程和心內膜心肌，熱帶皮膚附屬物障礙，骨質疏鬆症。常見現象常常包括心動過速，嚴重的多汗症，顯著的體重減輕和對光的敏感度增加。

通常情況下，加速血沉被檢測出來，往往是 - 肌酐尿蛋白，血清白蛋白的量減少。

皮肌炎相對常與內臟惡性腫瘤（癌症，更少見 - 其他腫瘤：肉瘤，白血病，宮頸癌等）相結合。

消除惡性腫瘤導致臨床上的快速改善，有時甚至可以完全緩解皮肌炎。

皮肌炎的組織病理學。表皮和真皮的變化類似於硬皮病，部分 - 紅斑狼瘡。通過肌肉深層活檢，未檢測到橫紋。檢測到碎裂，各種類型的肌纖維營養不良，間質浸潤，血管周圍或瀰漫性，主要來自淋巴細胞。

皮肌炎的病理形態學。在皮膚中，根據過程的強度，圖片可能會有所不同。在最初階段，注意到輕微表達淋巴組織細胞特徵和毛細血管炎的血管周圍浸潤。以後開發的與基底層細胞的空泡變性，水腫真皮上部，炎症反應的表皮萎縮，通常與周圍毛細血管纖維素樣的變化和在dermoepidermalnogo化合物。在老年病變中，存在血管性皮脂血症的現象，其中在表皮下發現來自淋巴細胞和組織細胞的條狀浸潤。萎縮性表皮，表皮長出平滑，真皮經常可以看到粘液變性的口袋中的粘多醣存款的形式，最常見的炎性浸潤的區域。粘液性營養不良的病灶也見於皮下組織。在該過程的後期階段，可觀察到鈣鹽沉積物。

在受影響的肌肉退行性流行和破壞性變化，其程度取決於過程的嚴重程度，導致橫紋，透明變性肌其增殖細胞核的消失。有時肌纖維變得無結構，分解成單獨的碎片，然後受到吞噬作用。在間質中，發現不同程度的炎性浸潤，包括淋巴細胞，漿細胞，組織細胞和成纖維細胞。在肌纖維（梗塞）最顯著的破壞性變化的情況下，炎症反應增強。在這種情況下，浸潤細胞位於受影響的肌纖維和血管周圍，呈明顯的簇狀。有時在肌纖維的組織化學方法的幫助下，只有營養不良和壞死性改變被檢測到，氧化代謝和肌肉收縮的酶活性急劇下降和消失。在老病變中，剩餘的肌纖維萎縮，被纖維組織包圍，其掃描死亡的纖維。間質血管也參與炎症過程，在急性期它們檢測到水腫壁，心肌細胞的增殖。有時是血栓血管炎。在後期階段，堵塞管腔的硬化，

皮肌炎的組織發生尚不清楚。一些作者歸因於它的一組自身免疫疾病，而另一些人認為皮肌炎（致敏各種抗原的結果：..傳染性，細菌，病毒，等等毫無疑問，在炎症反應的發展涉及體液和細胞免疫的因素預計到體液免疫因子是損害微血管與肌纖維營養不良和漸進性壞死的變化的後續發展。在濫用millstands 免疫的內部鏈路表明聚集在活化的單核白細胞的是培養具有針對肌肉細胞的細胞毒活性，並且能夠limfobtastnoy變換的骨骼肌。皮肌炎近一半的患者檢測的自身抗體。產生抗肌球蛋白和肌紅蛋白抗體的產生。這是以前高度價值，最有可能的就是鼠標的骨骼壞死的結果。更可能的，雖然沒有得到證實，一組異質性的致病作用 肺抗體，如PM-1（PM-Scl）。Kn，PA-1，Mi-2。在直接免疫熒光反應，和在皮膚的病變35％揭示免疫球蛋白的粒狀沉積物（IgG抗體，IgM抗體，IgA的）和真皮 - 表皮邊界的區域互補。在真皮中的炎性浸潤佔優勢limfopity活化的T輔助細胞和巨噬細胞的混合物單元朗格漢斯細胞。

皮肌炎的發展存在一定的遺傳傾向 - 與系統HLA-B8和HLA-DR3抗原的相關性，該疾病的家族病例被描述。

K. Hashimoto et al。（1971）通過電子顯微鏡觀察病毒樣顆粒發現受累肌纖維。有關於皮肌炎與弓形體病關係的資料。類似的綜合徵是在隱性遺傳X-speplennoy低丙球蛋白血症皮肌炎觀察時，因L-色氨酸，劑量肌肉病理可以打敗 - 所謂綜合症“嗜曙紅細胞增多 - 肌痛”。

鑑別診斷。該疾病應與紅斑狼瘡，硬皮病，自發性脂膜炎相鑑別。

治療皮肌炎。以0.5-1mg / kg /天的劑量分配糖皮質激素。如果劑量無效，則增加至1.5毫克/天。

潑尼松龍與阿唑安定（2-5 mg / kg /天）聯合使用效果良好。有必要避免在開始治療4-6週後發生類固醇肌病。免疫抑製劑 - 甲氨蝶呤和環磷酰胺可以產生陽性結果。有報導稱單次治療和聯合皮質類固醇高劑量（0.4 g / kg /天，持續5天）靜脈注射免疫球蛋白是有效的。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]