Cylinder(syn:Spiegler腫瘤,turbaned腫瘤,頭皮汗管瘤,良性多發性基底細胞上皮瘤等)。直到目前乳房,腫瘤的組織發生都存在不確定性。
皮膚圓柱體的原因和發病機制。氣瓶的來源不清楚。他們認為它是一種隱匿性腫瘤,但有些人認為它是從頂泌汗腺以及頭髮結構發展而來的。家庭病例的存在表明一種常染色體顯性遺傳。
皮膚圓柱體的症狀。腫瘤表現為頭皮上,脖子多個孤節點的形式,主要是在女性60-70歲。大約有10%的病例,但tsilindroma常染色體顯性遺傳與外顯程度不同。一個基本特徵tsilindromy的是其作為皮膚的複雜錯構瘤的組成部分之一,它可以有多種類型tsilindroma組合的參與 - 棘adenoides cysticum - ekkrinnaya螺旋腺瘤 - - 腮腺腺瘤,tsilindroma - 棘皮adenoides cysticum - 白頭在同一個家庭的男人腮腺,tsilindroma腺瘤3代,遺傳性多發性tsilindroma - giierlipidemiya II型家族tsilindroma - 棘皮瘤adenoides cysticum - 白頭 - 螺旋腺瘤。
臨床上,該圓柱體是一種多結節腫瘤形成物,具有光滑的表面,不同的粉紅色,密集的彈性一致性。有時腫瘤幾乎佔據了頭部的整個表面,類似頭巾。有時候,腫瘤可能含有囊性成分,使其呈藍色色調。
該疾病的特徵是孤立性腫瘤形成緩慢發展,主要在年輕女性中,在某些情況下 - 童年。形狀圓潤,觸摸密集的腫瘤,突然升高到各種大小的皮膚水平之上,達到大栗子,西紅柿的大小。融合在一起,形成腫瘤聚集體,在許多情況下覆蓋整個頭皮(turbaned腫瘤)。腫瘤上方的皮膚無毛,有淡淡或明亮的粉紅色。大而老的元素滲透毛細血管擴張。腫瘤主要集中在頭皮和麵部,而不常見於皮膚的其他部位。
組織病理學。在真皮中,注意到來自細胞的多個乳頭狀瘤和巢狀結構,類似於含透明膜包圍透明膜的基底層細胞。腫瘤細胞的胰島內的是兩種類型的:在細胞核中的中心是淺色橢圓形狀,但是佈置在gyulisada細胞的周邊,更小,具有暗染色的核。
病理。腫瘤局限於真皮和皮下脂肪組織。腫瘤表皮變薄,伴隨生長平滑。腫瘤由不同的尺寸,通常為球形的形式的部分的,含有兩種類型的細胞:細胞在中央部分饒特殊的結石大和胞漿豐富和與小細胞核和稀疏細胞質中,有時形成柵欄結構細胞周邊破裂。片由代表物質多路復用基底膜和賦予相似的切片“缸”厚嗜酸性gialinonodobnymn沉積物接壤。部分地,這種物質的積累在腫瘤細胞之間的小葉內是可見的。在一些小葉中的流動結構具有由具有嗜酸性細胞質的棱柱細胞界定的腔,並且在腔表面上包含角質層。偶爾,腎小管擴張,形成囊性結構。有角化和濾泡分化灶。腫瘤基質有時含有大量的粘蛋白,其中透明質酸被確定。位於腫瘤小葉周圍和內部的嗜酸性物質包含基膜的所有組分 - 膠原蛋白IV和V型。層粘連蛋白,纖連蛋白,蛋白聚醣。該物質產生正面的PAS反應並且對澱粉酶具有抗性。在細胞培養的研究中,已經顯示膜樣物質由腫瘤上皮細胞產生。由於各種形態結構的患病四種類型tsilindromy:未分化的,gidradenomatozny,trihoepiteliomatozny並混合。
對於未分化型,腫瘤細胞很小,細胞核染色強烈,排列成透明樣膜周圍的細胞形態。
Hydratenomatous類型的特點是在上述細胞中存在空腔,使人聯想起汗腺排泄管的結構。
在毛髮上皮瘤類型中,除了腔和囊腫之外,還確定了指示毛囊方向分化的結構。有平坦上皮囊腫,類似於毛狀上皮瘤。圓柱體的鑑別診斷並不困難,它基於檢測其小葉周圍的厚嗜酸性膜。
Immunomorfologicheskie研究揭示一個相當複雜的圖像,特別是-antihemotripsina,溶菌酶,球蛋白因子1在人乳中的表達,α-平滑肌肌動蛋白和細胞角蛋白8和18,這被解釋為Gistogeneticheskaja的標誌的頂泌腺分泌部。與此同時,神經生長因子,S-100蛋白陽性,CD44,CD34視為組織發生部門ekkrinnyh分泌腺的證據。也出現同樣Meubehm M.,HP Ficher(1997),其中,除了角蛋白輪廓(7,8,18),分泌部門特性,還鑑定細胞角蛋白14,導管分化的特徵。
組織發生。在WHO組織學分類中,圓柱體既放置在良性消渴瘤和頂泌生腫瘤的切片中。電子顯微鏡揭示了兩種類型的細胞:具有小黑核的未分化基底細胞和具有大輕核的細胞。大多數細胞看起來不成熟。分泌細胞含有相似的細胞顆粒ekkrinnyh腺體,但與細胞tsilindromy毛囊的鏈接指向大汗腺分化tsilindromy。從這些立場可以再次證實A.K.的結論是有效的。Apatenko(1973)誰,注意到的症狀的存在tsilindrome ekkrinnoy,大汗腺和piloidnoy分化,把它作為組織發生異質性腫瘤來源其是元素和胚胎原基pilosebatseynogo和頂泌複雜表皮的不同組合。
鑑別診斷。該疾病必須與基底細胞瘤,皮膚纖維肉瘤,脂肪瘤相鑑別。
皮膚圓柱體的治療。手術切除大腫瘤,有時使用塑料,冷凍解凍。
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