皮肤圆柱状瘤：病因、症状、诊断和治疗

圆柱瘤（同义词：Spiegler肿瘤、头皮肿瘤、头皮汗管瘤、良性多发性基底细胞上皮瘤等）。目前，该肿瘤的组织发生机制尚不明确。

皮肤圆柱瘤的病因和发病机制。圆柱瘤的起源尚不清楚。它被认为是一种汗腺肿瘤，但有人认为它是由顶泌腺以及毛发结构发展而来的。家族性病例的存在表明其为常染色体显性遗传。

皮肤圆柱瘤的症状。该肿瘤表现为头部、颈部皮肤上的多个孤立性淋巴结，主要见于60-70岁的女性。约10%的圆柱瘤病例为常染色体显性遗传，且外显率不同。圆柱瘤的显著特征之一是其作为复杂皮肤错构瘤的组成部分之一，错构瘤可有多种组合，例如圆柱瘤-毛发上皮瘤-腮腺腺瘤、圆柱瘤-汗腺螺旋腺瘤-腮腺腺瘤、同一家族三代男性中圆柱瘤-毛发上皮瘤-粟丘疹、遗传性多发性圆柱瘤-II型高脂血症、家族性圆柱瘤-毛发上皮瘤-粟丘疹-螺旋腺瘤。

临床上，圆柱瘤是指多发性结节性肿瘤，表面光滑，呈各种深浅的粉红色，并具有致密的弹性结构。有时，肿瘤几乎占据整个头部表面，形似头巾。罕见情况下，肿瘤可能含有囊性成分，使其呈蓝色。

该疾病的特征是单个肿瘤样结构缓慢发展，主要见于年轻女性，有时也见于儿童。肿瘤样结构呈圆形，触感致密，高出皮肤表面，大小不一，可达栗子或西红柿大小。这些肿瘤相互融合形成肿瘤聚集体，有时甚至覆盖整个头皮（头皮肿瘤）。肿瘤上方的皮肤无毛发，呈淡粉色或亮粉色。较大的老旧组织中可见毛细血管扩张。肿瘤主要位于头皮和面部，其他皮肤部位也少见。

组织病理学。在真皮层中可见多个乳头状瘤和类似基底层的细胞巢，内含透明质，并被透明膜包裹。肿瘤岛内有两种类型的细胞：位于中心的细胞具有浅色椭圆形细胞核；位于周围、呈脑回状的细胞体积较小，细胞核颜色较深。

病理形态学。肿瘤位于真皮和皮下脂肪组织。肿瘤上方表皮变薄，乳头间增生光滑。肿瘤由大小不一的小叶组成，通常呈圆形，包含两种类型的细胞：中心部分为细胞核大、胞浆丰富；周边部分为细胞核小、胞浆稀少，有时形成栅栏状结构。小叶周围有厚的嗜酸性透明样沉积物，这些沉积物是复合基底膜的物质，使小叶看起来像“圆柱体”。在肿瘤细胞之间的小叶内可见该物质的部分积聚。一些小叶中的导管结构具有管腔，管腔由具有嗜酸性胞浆的棱柱状细胞限制，管腔表面有角质层。有时，小管会扩张形成囊性结构。存在角化灶和毛囊分化灶。肿瘤基质有时含有大量黏蛋白，其中可测定透明质酸。位于肿瘤小叶周围和内部的嗜酸性物质包含基底膜的所有成分——IV型和V型胶原蛋白、层粘连蛋白、纤连蛋白和蛋白聚糖。该物质在PAS反应中呈阳性，且对淀粉酶具有抗性。细胞培养研究表明，这种膜状物质是由肿瘤上皮细胞产生的。根据某些结构的优势程度，圆柱瘤可分为四种形态类型：未分化型、汗腺瘤型、毛上皮瘤型和混合型。

在未分化型中，肿瘤细胞较小，细胞核染色强烈，排列成被透明样膜包围的细胞形式。

汗腺瘤类型的特征是上述细胞之间存在结构类似于汗腺排泄管的腔。

毛发上皮瘤型除腔隙和囊肿外，还可发现提示毛囊方向分化的结构。可见到扁平上皮囊肿，类似于毛发上皮瘤的囊肿。圆柱瘤的鉴别诊断并不困难，可根据小叶周围嗜酸性厚膜的检测结果进行。

免疫形态学研究揭示了相当多样化的图像，尤其是α-抗化学凝乳蛋白酶、溶菌酶、人乳球蛋白因子1、α-平滑肌肌动蛋白以及细胞角蛋白8和18的表达，这被解读为与顶泌腺分泌部分存在组织发生学联系的标志。同时，神经生长因子、S-100蛋白、CD44和CD34的阳性表达被认为是与小汗腺分泌部分存在组织发生学联系的证据。M. Meubehm和HP Ficher（1997）也揭示了类似的图像，他们除了分泌部分特有的细胞角蛋白谱（7、8、18）外，还鉴定出导管分化特有的细胞角蛋白14。

组织发生。在世界卫生组织（WHO）的组织学分类中，圆柱瘤既被归入良性小汗腺肿瘤，也被归入顶泌腺肿瘤。电子显微镜下可见两种类型的细胞：未分化的基底细胞，核较小，颜色较深；以及核较大，颜色较浅。大多数细胞看起来未成熟。分泌细胞含有与小汗腺细胞类似的颗粒，但圆柱瘤细胞与毛囊的连接表明圆柱瘤具有顶泌腺分化。由此，我们再次证实了A.K. Apatenko（1973）的结论的正确性。他注意到圆柱瘤中存在小汗腺、顶泌腺和毛状体分化的迹象，并认为圆柱瘤是一种组织发生学上异质性的肿瘤，其来源是表皮成分以及毛囊皮脂腺和顶泌腺复合体的胚胎残余的各种组合。

鉴别诊断。本病需与基底细胞癌、皮肤纤维肉瘤、脂肪瘤相鉴别。

皮肤圆柱瘤的治疗。较大的肿瘤可通过手术切除，有时也采用整形手术和冷冻治疗。

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